Policitemia y policitemia vera
- Lesión
Demasiados eritrocitos: a veces solo falta plasma, a veces es una respuesta a la falta de oxígeno y a veces es un cáncer medular llamado policitemia vera.
Qué es
La policitemia es una concentración alta de eritrocitos. La policitemia relativa refleja un volumen plasmático menor (deshidratación, diuréticos, estrés). La absoluta es un aumento real de la masa eritrocitaria: secundaria cuando la eritropoyetina sube de forma apropiada (hipoxia por enfermedad pulmonar, gran altitud, cardiopatía cianótica) o inapropiada (tumores secretores de EPO como el carcinoma de células renales y el hepatocelular), y primaria cuando los precursores eritroides son anómalos, como en la policitemia vera. La PV es una NMP con JAK2 V617F, eritropoyetina baja y alto riesgo de trombosis.
Estructura
- Médula en la PV: hipercelular para la edad, con aumento de células eritroides, granulocíticas y megacariocíticas; queda algo de grasa.
- Fase agotada: fibrosis de reticulina y colágeno, recuentos en descenso, bazo masivo por hematopoyesis extramedular.
- Órganos: congestión y trombos; sangrado por plaquetas anómalas.
Paso a paso
- PV: JAK2 V617F mantiene activa la cinasa JAK2 sin ligando.
- Los progenitores eritroides proliferan con poca o ninguna EPO; la producción de EPO cae.
- Suben la masa eritrocitaria y la viscosidad; las plaquetas aumentan y funcionan mal.
- El flujo lento y las plaquetas anómalas causan trombosis y sangrados menores.
- Formas secundarias: la hipoxia estabiliza HIF en el riñón, sube la EPO y la producción de eritrocitos.
Clasificación de la policitemia
| Tipo | Mecanismo | Ejemplos | EPO |
|---|---|---|---|
| Relativa | Volumen plasmático bajo | Deshidratación, vómito, diarrea, diuréticos, estrés (Gaisböck) | Normal |
| Secundaria apropiada | Hipoxia tisular | Enfermedad pulmonar crónica, gran altitud, cardiopatía cianótica, tabaquismo | Alta |
| Secundaria inapropiada | EPO secretada sin hipoxia | Carcinoma de células renales, carcinoma hepatocelular, hemangioblastoma cerebeloso, quistes renales | Alta |
| Primaria hereditaria | Receptor de EPO o sensor de oxígeno anómalos | Mutaciones familiares del receptor de EPO; defectos de la vía HIF | Baja o variable |
| Primaria neoplásica | Proliferación eritroide clonal | Policitemia vera (JAK2 V617F) | Baja |
Marcadores
- JAK2 V617F
- Eritropoyetina sérica
- Masa eritrocitaria
Correlación clínica
- PV: plétora, cefalea, mareo, prurito tras un baño caliente, gota, epistaxis; la trombosis puede preceder a los cambios en sangre.
- La flebotomía y la antiagregación a dosis bajas prolongan mucho la supervivencia.
- Las personas que viven a gran altitud en los Andes tienen fisiológicamente una hemoglobina más alta.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿En qué difiere el nivel de eritropoyetina entre la policitemia vera y la secundaria?
Es bajo en la PV y alto en la policitemia secundaria.
¿Qué dos tumores pueden causar policitemia secundaria?
El carcinoma de células renales y el carcinoma hepatocelular (también el hemangioblastoma cerebeloso).
¿Cuál es la principal causa de morbilidad grave en la PV?
La trombosis arterial y venosa, incluidas las venas hepáticas, porta y mesentéricas.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Polycythemia vera: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Polycythemia vera: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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