Tumores ependimarios, de plexos coroideos y glioneuronales
- Lesión
Los tumores del revestimiento ventricular y de los plexos bloquean el LCR; los tumores neuronales mixtos suelen ser lentos y dar convulsiones.
Qué es
Los ependimomas surgen de las células que revisten los ventrículos y el conducto central: en niños casi siempre en el cuarto ventrículo, en adultos a menudo en la médula. Hoy se clasifican por sitio y grupo molecular. Los papilomas de plexos coroideos, sobre todo en los ventrículos laterales de niños, pueden producir LCR en exceso; su contraparte maligna, el carcinoma de plexos coroideos, se asocia a TP53 (Li-Fraumeni). Los tumores neuronales y glioneuronales mixtos, como el ganglioglioma y el tumor neuroepitelial disembrioplásico, son de bajo grado y una causa frecuente de epilepsia resistente a fármacos.
Tumores ventriculares y glioneuronales
| Tumor | Sitio habitual | Pista histológica | Presentación típica |
|---|---|---|---|
| Ependimoma | Cuarto ventrículo (niños), médula (adultos) | Seudorrosetas perivasculares, rosetas verdaderas | Hidrocefalia o síntomas medulares |
| Ependimoma mixopapilar | Filum terminale | Papilas con ejes mixoides | Dolor lumbar |
| Subependimoma | Cuarto ventrículo o ventrículo lateral | Núcleos agrupados en matriz glial densa | A menudo silente |
| Papiloma de plexos coroideos | Ventrículo lateral (niños), cuarto ventrículo (adultos) | Frondas de epitelio similar al plexo | Hidrocefalia |
| Carcinoma de plexos coroideos | Ventrículo lateral en niños pequeños | Láminas sólidas, atipia, invasión | Asociación con Li-Fraumeni |
| Ganglioglioma | Lóbulo temporal | Neuronas dismórficas con células gliales | Epilepsia |
| Tumor neuroepitelial disembrioplásico | Corteza temporal | Neuronas flotantes en matriz mucoide | Epilepsia |
| Neurocitoma central | Ventrículo lateral junto al agujero de Monro | Células neuronales redondas uniformes, sinaptofisina positiva | Hidrocefalia en adultos jóvenes |
Marcadores
- GFAP
- EMA en puntos (ependimoma)
- Sinaptofisina, NeuN (tumores neuronales)
- CD34 (ganglioglioma)
- BRAF V600E
Correlación clínica
- Los tumores del cuarto ventrículo causan hidrocefalia con cefalea matutina, vómito y ataxia.
- Resecar un tumor glioneuronal a menudo cura la epilepsia asociada.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué es una seudorroseta perivascular?
Células tumorales dispuestas alrededor de un vaso con una zona sin núcleos de prolongaciones fibrilares entre ambos, típica del ependimoma.
¿Dónde suele surgir el ependimoma en un niño?
En el cuarto ventrículo, en la fosa posterior.
¿Qué tumores causan con frecuencia epilepsia crónica resistente a fármacos en jóvenes?
Los tumores glioneuronales de bajo grado, como el ganglioglioma y el tumor neuroepitelial disembrioplásico.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Childhood Ependymoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2026); Childhood Astrocytomas, Other Gliomas, and Glioneuronal/Neuronal Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2026).
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