Astrocitoma pilocítico
- Lesión
El astrocitoma pilocítico es un tumor infantil lento y bien delimitado, a menudo un quiste en el cerebelo, que con frecuencia se cura con cirugía.
Qué es
A diferencia de los gliomas difusos, los tumores astrocitarios circunscritos crecen como masas bien delimitadas. El astrocitoma pilocítico, grado 1 de la OMS, es el tumor cerebral más frecuente de los niños, típicamente en el cerebelo como un quiste con nódulo mural, o en el nervio óptico y el hipotálamo, donde se asocia a la neurofibromatosis tipo 1. Su principal impulsor es la activación de la vía MAPK, casi siempre por una fusión KIAA1549-BRAF. Tumores relacionados son el xantoastrocitoma pleomórfico (BRAF V600E) y el astrocitoma subependimario de células gigantes de la esclerosis tuberosa.
Estructura
- Macroscopía: quiste con nódulo sólido, o engrosamiento sólido fusiforme del nervio óptico.
- Microscopía: células alargadas con prolongaciones finas y largas, fibras de Rosenthal (en sacacorchos, eosinófilas) y cuerpos granulares eosinófilos; pocas mitosis.
- GFAP fuertemente positiva; IDH no mutado.
Tumores astrocitarios circunscritos
| Tumor | Dónde | Impulsor | Asociación |
|---|---|---|---|
| Astrocitoma pilocítico | Cerebelo, vía óptica, hipotálamo, tronco | Fusión KIAA1549-BRAF, NF1 | Neurofibromatosis tipo 1 (glioma óptico) |
| Xantoastrocitoma pleomórfico | Lóbulo temporal superficial | BRAF V600E, pérdida de CDKN2A | Epilepsia en jóvenes |
| Astrocitoma subependimario de células gigantes | Pared del ventrículo lateral junto al agujero de Monro | Pérdida de TSC1 o TSC2 (mTOR activo) | Esclerosis tuberosa |
Correlación clínica
- Los tumores cerebelosos causan ataxia e hidrocefalia con cefalea y vómito.
- La resección completa suele ser curativa; los inhibidores de BRAF y MEK se usan en tumores irresecables.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la imagen clásica de un astrocitoma pilocítico cerebeloso?
Un quiste con un nódulo mural que realza.
¿Qué alteración genética impulsa la mayoría de los astrocitomas pilocíticos cerebelosos?
Una fusión KIAA1549-BRAF que activa la vía MAPK.
¿Qué síndrome se asocia con el astrocitoma pilocítico de la vía óptica?
La neurofibromatosis tipo 1.
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Childhood Astrocytomas, Other Gliomas, and Glioneuronal/Neuronal Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2026).
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