Pemfigus vulgaris

Nedir

Keratinositler arasındaki yapıştırıcı proteinler olan desmogleinlere karşı IgG otoantikorlarının epidermis içinde, bazal tabakanın hemen üzerinde ayrışmaya yol açtığı kronik otoimmün büllöz bir hastalıktır. Neredeyse her zaman ağız mukozasını tutar ve tedavi edilmezse hayatı tehdit edebilir.

Kimleri etkiler

Nadirdir; genellikle 40 ile 60 yaş arasında başlar. Aşkenaz Yahudisi ve Akdeniz kökenli kişilerde daha sıktır ve belirli HLA sınıf II tipleriyle ilişkilidir. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da, pemfigus vulgaristen ayırt edilmesi gereken endemik pemfigus foliaseus formu (fogo selvagem) da bilinir.

Nedenler

• Desmoglein 3'e (mukozal hastalık) ve çoğu zaman desmoglein 1'e (deri hastalığı da) karşı IgG otoantikorları
• HLA-DR4 ve HLA-DR6 haplotipleriyle ilişkili genetik yatkınlık
• Nadiren tiyol grubu içeren ilaçlarla tetiklenme (ör. penisilamin veya kaptopril)
• Lenfoproliferatif tümörlerle ilişkili ayrı bir form olan paraneoplastik pemfigus

Risk faktörleri

• Orta yaş
• Aşkenaz Yahudisi veya Akdeniz kökeni
• Belirli HLA sınıf II genleri
• Tiyol içeren ilaçlara maruziyet
• Diğer otoimmün hastalıklar (ör. miyastenia gravis veya timoma)

Patofizyoloji

Otoantikorlar desmozomlardaki desmogleinlere bağlanır; böylece keratinositler birbirine tutunmalarını kaybeder (akantoliz). Ayrışma, hücreleri bir mezar taşı dizisi gibi bazal membrana tutunmuş halde kalan bazal tabakanın hemen üzerinde oluşur. Bül tavanı ince ve kırılgan olduğu için büller kolayca yırtılır ve ağrılı erozyonlar bırakır. Antikor paterni klinik tabloyu açıklar: yalnızca anti-desmoglein 3 mukozal hastalık yapar; anti-desmoglein 1'in eklenmesi hastalığı deriye yayar.

Sınıflandırma

• Mukoza baskın pemfigus vulgaris (anti-desmoglein 3)
• Mukokutanöz pemfigus vulgaris (anti-desmoglein 3 ve 1)
• İlişkili formlar: pemfigus foliaseus (yüzeyel, mukoza tutulumu yok), ilaca bağlı ve paraneoplastik pemfigus

Belirti ve bulgular

• Çoğu zaman ilk bulgu olan ve deri lezyonlarından aylar önce görülebilen ağrılı ağız erozyonları
• Normal veya kırmızı deri üzerinde kolayca yırtılan, çiğ, kabuklu erozyonlar bırakan gevşek büller
• Saçlı deri, yüz, göğüs, sırt, koltuk altları ve kasıkta lezyonlar
• Pozitif Nikolsky işareti: normal görünen deriye hafif yanal basınç epidermisi sıyırır
• Kilo kaybıyla birlikte yemek yerken ve yutarken ağrı; bazı hastalarda ses kısıklığı veya göz tutulumu

Tanı

Klinik

Kalıcı ağız erozyonları ve kolayca yırtılan gevşek bülleri olan, Nikolsky işareti pozitif bir erişkinde düşünülür.

Tetkikler

Rutin histoloji (suprabazal akantoliz) için taze bir bülün kenarından deri biyopsisi ve keratinosit yüzeylerinde ağ benzeri paternde IgG ve C3 gösteren direkt immünofloresan için yakındaki normal görünen deriden ikinci bir biyopsi. Anti-desmoglein 3 ve 1 antikorları için serum ELISA tanıyı doğrular ve aktivitenin izlenmesine yardımcı olur. İmmünsüpresyon öncesi bazal kan testleri.

Görüntüleme

Tanı için gerekmez; özofagus veya larinks tutulmuşsa endoskopi, paraneoplastik pemfigus şüphesinde tümör aramak için görüntüleme.

Ayırıcı tanı

• Büllöz pemfigoid (gergin subepidermal büller, yaşlı erişkinler, mukoza genellikle korunur)
• Stevens-Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz
• Eritema multiforme majör
• Herpetik gingivostomatit ve tekrarlayan aftöz ülserler
• Oral liken planus

Tedavinin amacı

Yeni bül oluşumunu durdurmak, erozyonları iyileştirmek, enfeksiyonu önlemek ve uzun süreli immünsüpresyonun yan etkilerini olabildiğince düşük tutarak remisyona ulaşmak.

Tedavi

Medikal

Aktif hastalığı kontrol altına almada ilk adım, steroid koruyucu bir ajanla birlikte sistemik kortikosteroidlerdir.

Medikal

Rituksimab (anti-CD20) artık orta-ağır hastalıkta birinci basamak seçenektir; steroid koruyucu ilaç olarak azatiyoprin veya mikofenolat kullanılır; dirençli olgularda intravenöz immünoglobulin.

Konservatif

Erozyonların yapışmayan pansumanlarla yara bakımı, nazik ağız hijyeni ve yumuşak diyet; sınırlı lezyonlarda topikal kortikosteroidler.

İzlem

Hemşirelik öncelikleri: kortikosteroid tedavisi sırasında sıvı dengesi, ağrı kontrolü, enfeksiyon belirtileri, kan şekeri, kan basıncı ve kemik sağlığı.

Komplikasyonlar

• Erozyonların sekonder bakteriyel veya viral enfeksiyonu ve önde gelen ölüm nedeni olan sepsis
• Yaygın erozyonlardan sıvı ve protein kaybı
• Ağrılı ağız hastalığına bağlı malnütrisyon ve kilo kaybı
• Uzun süreli kortikosteroid ve immünsüpresiflerin yan etkileri (diyabet, osteoporoz, enfeksiyonlar)

Prognoz

Kortikosteroidlerden önce hastalık genellikle ölümcüldü. Modern immünsüpresyonla hastaların çoğu remisyona ulaşır; ancak nüksler sıktır ve morbiditenin büyük kısmı artık tedaviye bağlı komplikasyonlardan kaynaklanır.

Korunma

• Primer korunma yoktur; daha önce ilaca bağlı pemfigus geçirmiş kişide bilinen tetikleyici ilaçlardan kaçınılır
• İmmünsüpresif tedavi öncesinde aşılama ve latent enfeksiyon taraması
• Uzun süreli kortikosteroid kullanımında kemik koruması ve glukoz izlemi

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Rituksimab

İlgili hastalıklar

• Büllöz pemfigoid
• Eritema multiforme
• Genital herpes (herpes simpleks enfeksiyonu)
• Stevens–Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz
• Sepsis ve septik şok
• Osteoporoz

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.