İnfantil hemanjiyom
İnfantil hemanjiyom, bebeklerde sık görülen, ilk aylarda büyüyüp sonra yavaşça küçülen iyi huylu bir kan damarı tümörüdür.
Nedir
Bebeklik döneminin en sık iyi huylu tümörü: yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkan, ilk aylarda hızla büyüyen ve ardından yıllar içinde yavaşça involüsyona uğrayan bir endotel hücre proliferasyonu. Çoğu tedavi gerektirmez, ancak bazıları görmeyi, hava yolunu, beslenmeyi veya görünümü tehdit eder ya da bir sendromun parçasıdır.
Kimleri etkiler
Bebeklerin yaklaşık %4–5'ini etkiler. Kızlarda, prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde, çoğul gebeliklerde ve açık tenli bebeklerde daha sıktır. Büyümenin çoğu 3–5 aylıktan önce gerçekleşir; erken sevkin önemli olmasının nedeni budur.
Nedenler
- Olasılıkla plasenta benzeri veya kök hücre kökenli öncüllerden gelen olgunlaşmamış endotel hücrelerinin proliferasyonu
- Damar büyümesi için uyaran olarak doku hipoksisi (VEGF aracılı)
- Olguların çoğu sporadiktir, kalıtsal bir nedeni yoktur
Risk faktörleri
- Prematürite ve düşük doğum ağırlığı
- Kız cinsiyet
- Çoğul gebelik ve plasenta anomalileri (preeklampsi, plasenta previa)
- İleri anne yaşı
Patofizyoloji
GLUT-1 belirtecini eksprese eden endotel hücreleri ilk aylarda hızla çoğalır (proliferatif evre). Ardından büyüme durur ve damarlar fibroyağlı dokuyla yer değiştirdikçe lezyon yavaşça involüsyona uğrar. Beta blokerler vazokonstriksiyon yapar, büyüme sinyallerini engeller ve bu hücrelerde apoptozu artırır; propranololün etkili olmasının nedeni budur. GLUT-1 pozitifliği infantil hemanjiyomu konjenital hemanjiyomlardan ve vasküler malformasyonlardan ayırır.
Sınıflandırma
- Derinliğe göre: yüzeyel (parlak kırmızı, 'çilek'), derin (mavimsi, yumuşak şişlik) ve mikst
- Paterne göre: fokal, segmental (bir gelişimsel alanı kaplayan plak; komplikasyon ve sendrom riski daha yüksek), belirsiz ve multifokal
- İlişkili sendromlar: PHACE (posterior fossa, arter, kalp ve göz anomalileriyle birlikte büyük segmental yüz hemanjiyomu) ve LUMBAR (omurga ve ürogenital anomalilerle birlikte lumbosakral hemanjiyom)
Belirti ve bulgular
- Doğumda silik bir iz veya soluk bir yama; haftalar içinde parlak kırmızı, kabarık, lobüle bir lezyona dönüşür
- Derin lezyonlar: yumuşak, sıcak, mavimsi şişlik
- İlk 3–5 ayda hızlı büyüme, ardından stabilleşme
- İnvolüsyon sırasında yavaşça griye solma ve düzleşme; bazen rezidüel deri değişiklikleri bırakır
- En sık baş ve boyunda
Tanı
- Klinik
- Klinik tanı; zamanlamaya (doğumda yok veya silik, erken dönemde hızlı büyüme) ve görünüme dayanır; seri fotoğraflar büyümeyi belgeler.
- Tetkikler
- Genellikle gerekmez. Tanı belirsizse biyopside GLUT-1 immün boyaması. Büyük karaciğer hemanjiyomlarında tiroid fonksiyonları. Propranolol öncesi: kalp hızı, kan basıncı, solunum ve kan şekeri riskine odaklanan öykü ve muayene.
- Görüntüleme
- Derin veya belirsiz lezyonlarda Doppler ultrasonografi; beş veya daha fazla deri lezyonunda abdominal ultrasonografi; PHACE şüphesinde beyin ve boynun MR/MR anjiyografisi, ekokardiyografi ve göz muayenesi; lumbosakral lezyonlarda spinal ultrasonografi veya MR; stridor varsa hava yolu endoskopisi.
Ayırıcı tanı
- Konjenital hemanjiyomlar (doğumda tam gelişmiş, GLUT-1 negatif)
- Kapiller malformasyon (porto şarabı lekesi; doğumda vardır ve çocukla birlikte büyür)
- Venöz ve lenfatik malformasyonlar
- Piyojenik granülom
- Kaposiform hemanjiyoendotelyoma ve tufted anjiyom (trombosit tuzaklanmasıyla ilişkili)
Tedavinin amacı
Yüksek riskli hemanjiyomları erken, ideal olarak 1–3 aylıktan önce saptamak, komplikasyonları ve şekil bozukluğunu önlemek için büyüme evresinde tedavi etmek ve düşük riskli lezyonları yalnızca izlemek.
Tedavi
- İzlem
- Kendiliğinden involüsyona uğrayan küçük, düşük riskli lezyonlarda fotoğraflarla aktif izlem.
- Medikal
- Yüksek riskli hemanjiyomlarda birinci basamak oral propranololdür (selektif olmayan bir beta bloker); proliferatif evrede pediatri gözetiminde başlanır; küçük, ince yüzeyel lezyonlarda topikal timolol.
- Akut dönem
- Bariyer pansumanlarla ülser bakımı, ağrı kontrolü ve sekonder enfeksiyonun tedavisi; tıkayıcı lezyonlarda acil hava yolu veya göz yönetimi.
- Girişim
- Ülserasyon veya rezidüel kızarıklık için pulsed-dye lazer; involüsyon sonrası rezidüel fibroyağlı dokunun cerrahi veya lazerle düzeltilmesi.
Komplikasyonlar
- Ülserasyon, kanama ve enfeksiyon
- Periorbital lezyonlara bağlı ambliyopi, astigmatizma ve şaşılık
- Subglottik hemanjiyoma bağlı hava yolu obstrüksiyonu
- Kalıcı şekil bozukluğu veya rezidüel fibroyağlı doku
- Büyük karaciğer hemanjiyomlarında yüksek debili kalp yetmezliği ve tüketim hipotiroidisi
- Propranololün yan etkileri: hipoglisemi, bradikardi, hipotansiyon, bronkospazm, uyku bozukluğu
Prognoz
Çoğu birkaç yıl içinde kendiliğinden involüsyona uğrar, ancak yarıya kadarı rezidüel değişiklik bırakır (telenjiektazi, gevşek deri, fibroyağlı doku). Tedavi edilen yüksek riskli lezyonlar propranolole iyi yanıt verir; ilaç kesildikten sonra zaman zaman yeniden büyüme olur.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
İnfantil hemanjiyomun doğal seyri nasıldır?
Doğumda yok veya silik; ilk aylarda hızlı büyüme (proliferasyon), ardından yıllar içinde yavaş involüsyon.
Yüksek riskli bir infantil hemanjiyomda birinci basamak tedavi nedir?
Selektif olmayan bir beta bloker olan oral propranolol.
İnfantil hemanjiyomda hangi immünohistokimyasal belirteç pozitiftir?
GLUT-1.
'Sakal' dağılımlı bir hemanjiyom hangi açıdan endişe uyandırır?
Subglottik hava yolu hemanjiyomu; stridor açısından izleyin.
Propranololün hangi yan etkisini önlemeyi hemşirelerin ebeveynlere öğretmesi özellikle önemlidir?
Hipoglisemi: ilacı beslenmeyle birlikte verin; bebek beslenmiyor veya kusuyorsa ilacı vermeyin.
İlgili hastalıklar
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Hemangioma (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Infantile haemangioma: Complications and treatment (DermNet, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.