Bioquímica · Tema
Direccionamiento de proteínas y secuencias señal !
Cada proteína nueva lleva en su secuencia una «etiqueta de dirección» que indica a la célula a dónde enviarla: RE, núcleo, mitocondria, peroxisoma o lisosoma.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Las proteínas secretadas, de membrana, del RE, del Golgi y de los lisosomas tienen un péptido señal hidrofóbico N-terminal; la partícula de reconocimiento de la señal (SRP) frena la traducción y lleva el ribosoma al translocón del RE (Sec61).
- La peptidasa señal corta el péptido señal en el RE; las proteínas sin otras señales se secretan por defecto.
- Otras etiquetas: KDEL (C-terminal) retiene proteínas en el RE; la manosa 6-fosfato envía hidrolasas a los lisosomas; una señal de localización nuclear (NLS, rica en Lys/Arg) hace pasar proteínas por el poro nuclear con las importinas.
- Las proteínas mitocondriales llevan una presecuencia N-terminal anfipática y se importan después de la traducción por los complejos TOM y TIM; las peroxisomales llevan PTS1 (Ser-Lys-Leu C-terminal, SKL) o PTS2.
- Las proteínas sin señal se quedan en el citosol.
En detalle
- 1. Vía cotraduccional: al salir el péptido señal, la SRP se une a él y al ribosoma; la SRP se acopla a su receptor en la membrana del RE (ambos usan GTP) y la cadena entra por Sec61.
- 2. Las proteínas de membrana tienen segmentos hidrofóbicos de detención de la transferencia y de anclaje que las dejan insertadas en la bicapa.
- 3. En el RE la proteína se pliega con chaperonas (BiP), forma puentes disulfuro y se N-glicosila; luego viaja al Golgi en vesículas COPII (las COPI devuelven las que escaparon).
- 4. Desde la red trans-Golgi las proteínas se clasifican hacia gránulos de secreción (secreción regulada), la membrana plasmática (secreción constitutiva) o los lisosomas.
- 5. Las vías postraduccionales (núcleo, mitocondrias, peroxisomas) importan proteínas ya terminadas; las chaperonas las mantienen desplegadas para entrar a la mitocondria.
- 6. La importación y exportación nuclear usan el gradiente de Ran-GTP: el Ran-GTP alto en el núcleo libera la carga de las importinas.
- También llamado
- Clasificación de proteínas, Péptido señal y SRP, Señal de localización nuclear
Correlación clínica
- Síndrome de Zellweger: los defectos de los genes PEX bloquean la importación de las enzimas peroxisomales (PTS1/PTS2) y se acumulan ácidos grasos de cadena muy larga.
- En la hiperoxaluria primaria tipo 1, algunas variantes de AGXT envían por error la enzima peroxisomal a la mitocondria, donde no puede trabajar.
- En la enfermedad de células I, las hidrolasas lisosomales carecen de manosa 6-fosfato y se secretan en vez de llegar a los lisosomas; la α1-antitripsina Z queda retenida en el RE del hepatocito.
Enfermedades relacionadas
- Síndrome de Zellweger (espectro Zellweger)
- Enfermedad de células I (mucolipidosis II)
- Deficiencia de α1-antitripsina
- Hiperoxaluria primaria
Relacionadas
- Glucoproteínas y glicosilación de proteínas (N- y O-)
- Chaperonas moleculares y proteínas de choque térmico
- Sistema ubiquitina–proteasoma
- Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma)
- Organelos celulares y su metabolismo
- Oxidación peroxisomal (β- y α-oxidación)
- Transporte a través de membranas
- Traducción y código genético
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué reconoce el péptido señal de una proteína secretada cuando sale del ribosoma?
La partícula de reconocimiento de la señal (SRP), que frena la traducción y acopla el ribosoma al translocón del RE.
¿Qué secuencia C-terminal retiene las proteínas solubles en el RE?
KDEL (Lys-Asp-Glu-Leu), reconocida por un receptor que devuelve desde el Golgi las proteínas que escaparon.
¿Qué señal dirige las proteínas a la matriz del peroxisoma?
La PTS1, un Ser-Lys-Leu (SKL) C-terminal, o la PTS2 N-terminal.
¿Qué pasa con una proteína fabricada en ribosomas libres sin señal de direccionamiento?
Se queda en el citosol.
¿Qué defecto causa el síndrome de Zellweger?
La falla en la importación de proteínas a la matriz peroxisomal por mutaciones en los genes PEX (peroxinas).
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PDB-101: Molecule of the Month: Importins (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); PDB-101: Molecule of the Month: Nuclear Pore Complex (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); PDB-101: Molecule of the Month: Oligosaccharyltransferase (RCSB Protein Data Bank (PDB-101), 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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