Choanalatresie

Angeborener Verschluss der hinteren Nasenöffnung. Sind beide Seiten verschlossen, kann das Neugeborene kaum atmen und braucht sofort einen gesicherten Atemweg.

Aktualisiert 5 Nov 2026

Was es ist

Die Choanalatresie ist ein angeborenes Ausbleiben der Öffnung der hinteren Nasenöffnungen (Choanen) zum Nasenrachen. Sie kann ein- oder beidseitig sowie vollständig (Atresie) oder partiell (Stenose) sein. Da Neugeborene überwiegend durch die Nase atmen, ist die beidseitige Atresie ein neonataler Atemwegsnotfall.

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Wen es betrifft

Selten, etwa 1 auf 5000 bis 8000 Lebendgeburten, häufiger bei Mädchen. Die einseitige Form ist häufiger als die beidseitige und betrifft meist die rechte Seite. Etwa die Hälfte der betroffenen Kinder, vor allem bei beidseitiger Form, hat weitere Fehlbildungen; das CHARGE-Syndrom ist die häufigste Assoziation.

Ursachen

Persistenz der oronasalen (bukkopharyngealen) Membran in der Embryonalentwicklung
Gestörte Wanderung von Neuralleistenzellen
Genetische Syndrome: CHARGE-Syndrom (CHD7), Treacher-Collins-, Crouzon-Syndrom und andere
Möglicher Zusammenhang mit pränataler Exposition gegenüber bestimmten Thyreostatika

Risikofaktoren

CHARGE-Syndrom und andere kraniofaziale Syndrome
Weibliches Geschlecht
Familiäre Choanalatresie

Pathophysiologie

Der Verschluss ist meist gemischt knöchern-membranös, seltener rein knöchern oder rein membranös. Er besteht aus einem verdickten Vomer, einer medialen Vorwölbung der lateralen Nasenwand und einer engen Nasenhöhle. Neugeborene sind in den ersten Wochen bevorzugte Nasenatmer; bei beidseitigem Verschluss atmen sie nur beim Schreien mit geöffnetem Mund ausreichend.

Einteilung

Einseitig oder beidseitig
Vollständig (Atresie) oder partiell (Stenose)
Gemischt knöchern-membranös (am häufigsten), rein knöchern oder rein membranös
Isoliert oder syndromal (CHARGE und andere)

Symptome und Zeichen

Beidseitig: zyklische Zyanose bei Geburt, die sich beim Schreien bessert und in Ruhe oder beim Trinken verschlechtert
Beidseitig: Atemnot und Verschlucken oder Sättigungsabfälle beim Trinken
Einseitig: anhaltender zäher Schleim aus einem Nasenloch und einseitige Nasenatmungsbehinderung, oft erst später in der Kindheit bemerkt
Absaugkatheter lässt sich nicht durch die Nase vorschieben
Kein Beschlagen eines kalten Spiegels bzw. keine Bewegung eines Wattefadens vor dem Nasenloch

Diagnose

Klinisch: Verdacht, wenn sich ein Katheter nicht durch die Nase bis in den Rachen vorschieben lässt (meist Stopp etwa 3 cm hinter dem Nasenloch), mit zyklischer Zyanose bei beidseitiger Form. Die flexible Nasenendoskopie bestätigt den Verschluss.
Untersuchungen: Suche nach Begleitfehlbildungen: Echokardiographie, augenärztliche, audiologische und genetische Abklärung (CHD7-Diagnostik bei CHARGE).
Bildgebung: Die CT von Nase und Schädelbasis nach Absaugen und Abschwellen ist Methode der Wahl: Sie zeigt Lage, knöchernen oder membranösen Charakter und Vomerdicke und hilft bei der Operationsplanung.

Differenzialdiagnose

Nasale Kongestion und Sekret beim Neugeborenen
Stenose der Apertura piriformis
Nasale Raumforderungen: Enzephalozele, Gliom oder Dermoidzyste
Septumdeviation oder Nasenmuschelhyperplasie
Bei älteren Kindern: Fremdkörper in der Nase oder Adenoidhyperplasie

Behandlungsziel

Den Atemweg des Neugeborenen offen halten, sicheres Füttern ermöglichen, die Choanen operativ öffnen und offen halten sowie Begleitfehlbildungen erkennen und behandeln.

Behandlung

Akutphase: Beidseitige Atresie bei Geburt: ein Oropharyngealtubus oder ein modifizierter Sauger mit vergrößerter Öffnung hält den Mund offen; orotracheale Intubation, wenn das nicht reicht; Ernährung über orogastrale Sonde und dringende Verlegung in die pädiatrische HNO.
Operativ: Operative Korrektur, meist endoskopisch transnasal, mit Entfernung der Atresieplatte und des hinteren Vomers; bei beidseitiger Form in den ersten Lebenstagen oder -wochen.
Operativ: Die einseitige Atresie wird meist elektiv später in der Kindheit, vor dem Schulalter oder bei störenden Beschwerden operiert.
Verlaufskontrolle: Endoskopische Kontrollen zur Erkennung einer Restenose, bei Bedarf erneute Dilatation oder Revision; Stents werden gezielt eingesetzt; Pflege mit Kochsalzspülungen und Absaugen.

Komplikationen

Neonatale Hypoxie und Tod, wenn eine beidseitige Atresie nicht erkannt wird
Aspiration und Fütterungsschwierigkeiten
Restenose nach der Operation (häufigstes Langzeitproblem)
Chronische Rhinosinusitis und Nasensekretion
Komplikationen begleitender Syndrome wie Schwerhörigkeit und Herzfehler

Prognose

Bei isolierter Atresie ist die Prognose nach Sicherung des Atemwegs und Öffnung der Choanen sehr gut, auch wenn manche Kinder wegen Restenose mehr als einen Eingriff brauchen. Bei syndromalen Formen hängt der Verlauf von den Begleitfehlbildungen ab.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Warum ist die beidseitige Choanalatresie beim Neugeborenen ein Notfall?

Neugeborene sind bevorzugte Nasenatmer; bei verschlossenen Choanen atmen sie nur beim Schreien wirksam.

Was ist eine zyklische oder paradoxe Zyanose?

Eine Zyanose, die sich beim Schreien (Mundatmung) bessert und in Ruhe oder beim Trinken verschlechtert.

Welches Syndrom ist am häufigsten mit einer Choanalatresie assoziiert?

Das CHARGE-Syndrom.

Welche Bildgebung ist Methode der Wahl?

Die CT von Nase und Nasenrachen nach Absaugen und Abschwellen.