Koanal atrezi
Burnun arka açıklığının doğuştan kapalı olması. İki taraf da kapalıysa yenidoğan iyi nefes alamaz ve acil hava yolu desteği gerekir.
Nedir
Koanal atrezi, burnun arka açıklıklarının (koanalar) nazofarinkse açılmamasıdır ve doğuştandır. Tek veya iki taraflı, tam (atrezi) veya kısmi (stenoz) olabilir. Yenidoğanlar ağırlıklı olarak burundan solunum yaptığından iki taraflı atrezi yenidoğan döneminde bir hava yolu acilidir.
Kimleri etkiler
Nadirdir; yaklaşık 5000 ile 8000 canlı doğumda 1 görülür ve kızlarda daha sıktır. Tek taraflı form iki taraflıdan daha sıktır ve çoğunlukla sağ taraftadır. Etkilenen çocukların yaklaşık yarısında, özellikle iki taraflı hastalıkta, başka anomaliler vardır; en sık birliktelik CHARGE sendromudur.
Nedenler
- Embriyonik gelişim sırasında oronazal (bukkofaringeal) membranın kalıcı olması
- Nöral krista hücrelerinin anormal göçü
- Genetik sendromlar: CHARGE sendromu (CHD7), Treacher Collins, Crouzon ve diğerleri
- Bazı antitiroid ilaçlara doğum öncesi maruziyetle olası ilişki
Risk faktörleri
- CHARGE sendromu ve diğer kraniyofasiyal sendromlar
- Kız cinsiyet
- Ailede koanal atrezi öyküsü
Patofizyoloji
Tıkanıklık çoğunlukla karma, yani kemik ve membranözdür; daha seyrek olarak tamamen kemik veya tamamen membranözdür. Kalınlaşmış vomer, lateral burun duvarının içe doğru bombeleşmesi ve dar bir burun boşluğu tarafından oluşturulur. Yenidoğanlar ilk haftalarda tercihen burundan nefes aldığından, iki koana da kapalıysa ancak ağlarken, ağız açıkken yeterli nefes alabilirler.
Sınıflandırma
- Tek taraflı veya iki taraflı
- Tam (atrezi) veya kısmi (stenoz)
- Karma kemik-membranöz (en sık), tamamen kemik veya tamamen membranöz
- İzole veya sendromik (CHARGE ve diğerleri)
Belirti ve bulgular
- İki taraflı: doğumda ağlamayla düzelen, dinlenirken veya beslenirken kötüleşen siklik siyanoz
- İki taraflı: beslenme sırasında solunum sıkıntısı, boğulma veya satürasyon düşmesi
- Tek taraflı: tek taraflı kalıcı koyu burun akıntısı ve burun tıkanıklığı, çoğu zaman çocuklukta daha geç fark edilir
- Burundan aspirasyon sondasının geçirilememesi
- Burun deliğinin önüne tutulan soğuk aynada buğulanma olmaması veya pamuk ipliğinin kıpırdamaması
Tanı
- Klinik
- Burundan farinkse sonda geçirilemediğinde (genellikle burun deliğinden yaklaşık 3 cm içeride takılır) ve iki taraflı olgularda siklik siyanoz varlığında düşünülür. Fleksibl nazal endoskopi tıkanıklığı doğrular.
- Tetkikler
- Eşlik eden anomalilerin aranması: ekokardiyografi, göz, işitme ve genetik değerlendirme (CHARGE için CHD7 incelemesi).
- Görüntüleme
- Aspirasyon ve dekonjesyon sonrası burun ve kafa tabanı BT'si tercih edilen yöntemdir: yeri, kemik veya membranöz yapıyı ve vomer kalınlığını gösterir, ameliyatın planlanmasına yardım eder.
Ayırıcı tanı
- Yenidoğanda burun tıkanıklığı ve salgılar
- Piriform apertür stenozu
- Burun kitleleri: ensefalosel, gliom veya dermoid kist
- Septum deviasyonu veya konka hipertrofisi
- Daha büyük çocuklarda: burunda yabancı cisim veya adenoid hipertrofisi
Tedavinin amacı
Yenidoğanın hava yolunu açık tutmak, güvenli beslenmeyi sağlamak, koanaları cerrahi olarak açmak ve açık kalmalarını sağlamak, eşlik eden anomalileri saptayıp tedavi etmek.
Tedavi
- Akut dönem
- Doğumda iki taraflı atrezi: orofaringeal airway veya deliği büyütülmüş özel bir biberon emziği ağzı açık tutar; yetersiz kalırsa orotrakeal entübasyon; orogastrik sondayla beslenme ve çocuk KBB'ye acil nakil.
- Cerrahi
- Genellikle transnazal endoskopik yolla, atrezik plağın ve arka vomerin çıkarıldığı cerrahi onarım; iki taraflı olgularda ilk günlerde veya haftalarda yapılır.
- Cerrahi
- Tek taraflı atrezi genellikle daha sonra, okul çağından önce veya belirtiler rahatsız edici olduğunda elektif olarak onarılır.
- İzlem
- Restenozu saptamak için kontrol endoskopileri, gerektiğinde yeniden dilatasyon veya revizyon; stentler seçici olarak kullanılır; serum fizyolojikle burun bakımı ve aspirasyon.
Komplikasyonlar
- İki taraflı atrezi tanınmazsa yenidoğan hipoksisi ve ölüm
- Aspirasyon ve beslenme güçlüğü
- Cerrahi sonrası restenoz (en sık uzun dönem sorun)
- Kronik rinosinüzit ve burun akıntısı
- İşitme kaybı ve kalp hastalığı gibi eşlik eden sendromların komplikasyonları
Prognoz
İzole atrezide hava yolu güvenceye alınıp koanalar açıldıktan sonra prognoz çok iyidir; ancak bazı çocuklar restenoz nedeniyle birden fazla işlem gerektirir. Sendromik olgularda sonuç eşlik eden anomalilere bağlıdır.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
İki taraflı koanal atrezi yenidoğanda neden acildir?
Yenidoğanlar tercihen burundan nefes alır; iki koana da kapalıysa yalnızca ağlarken etkili solunum yapabilirler.
Siklik veya paradoks siyanoz nedir?
Bebek ağladığında (ağızdan nefes aldığında) düzelen, dinlenirken veya beslenirken kötüleşen siyanoz.
Koanal atreziyle en sık birlikte görülen sendrom hangisidir?
CHARGE sendromu.
Tercih edilen görüntüleme yöntemi nedir?
Aspirasyon ve dekonjesyon sonrası burun ve nazofarinks BT'si.
İlgili hastalıklar
- Yenidoğanın respiratuvar distres sendromu (hiyalen membran hastalığı)
- Adenoid hipertrofisi
- Kulak ve burunda yabancı cisimler
- Kronik rinosinüzit ve nazal polipler
- İşitme kaybı (iletim tipi ve sensörinöral, ani işitme kaybı dahil)
- Gelişme geriliği (büyümede duraklama)
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Choanal Atresia (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.