Diskoider Lupus erythematodes

Diskoider Lupus: chronische Autoimmunkrankheit der Haut mit schuppenden roten Herden an Gesicht, Ohren und Kopfhaut; Narben und fleckiger Haarausfall möglich.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Die häufigste Form des chronisch kutanen Lupus erythematodes: eine autoimmune, lichtempfindliche Dermatose mit scharf begrenzten, schuppenden Plaques, die mit Vernarbung, Atrophie, Pigmentveränderungen und bleibender (vernarbender) Alopezie abheilen. Bei den meisten Patienten bleibt die Erkrankung auf die Haut beschränkt, einige haben jedoch einen systemischen Lupus oder entwickeln ihn.

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Musculus orbicularis oris (Mundringmuskel)

Wen es betrifft

Beginnt meist zwischen 20 und 40 Jahren und tritt häufiger bei Frauen und bei Menschen mit dunklerer Haut auf, zu denen viele kolumbianische und lateinamerikanische Patienten gehören. Etwa 5 % der Patienten mit lokalisiertem und 15–20 % mit generalisiertem diskoidem Lupus entwickeln einen systemischen Lupus erythematodes; etwa ein Viertel der Menschen mit SLE hat irgendwann diskoide Läsionen.

Ursachen

Autoimmunität bei genetisch prädisponierten Menschen mit einer interferongetriebenen Interface-Dermatitis
Ultraviolettes Licht als Hauptauslöser neuer Läsionen
Rauchen, das die Krankheitsaktivität steigert und das Ansprechen auf Antimalariamittel verringert
Hauttrauma (Köbner-Phänomen)

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht und Alter 20–40 Jahre
Dunklere Hauttypen
Rauchen
Sonnenexposition
Familienanamnese für Lupus oder andere Autoimmunerkrankungen

Pathophysiologie

Ultraviolettes Licht schädigt Keratinozyten, die Autoantigene und Signale freisetzen; diese locken plasmazytoide dendritische Zellen an, die Typ-I-Interferon bilden. Zytotoxische T-Zellen greifen dann die Basalschicht an (Interface-Dermatitis) und verursachen vakuoläre Schäden, eine verdickte Basalmembran und follikuläre Hyperkeratose (Pfropfbildung). Eine tiefe Entzündung um die Haarfollikel zerstört diese, was die bleibende vernarbende Alopezie erklärt.

Einteilung

Lokalisierter diskoider Lupus: Läsionen oberhalb des Halses (Gesicht, Kopfhaut, Ohren)
Generalisierter diskoider Lupus: Läsionen ober- und unterhalb des Halses, mit höherem Risiko für einen systemischen Lupus
Andere chronisch kutane Formen: hypertropher Lupus, Lupus-Pannikulitis (Lupus profundus), Chilblain-Lupus und Schleimhautlupus

Symptome und Zeichen

Rotviolette, scharf begrenzte, münzförmige (diskoide) Plaques mit festhaftender Schuppung
Follikuläre Hyperkeratose; die Unterseite der Schuppe zeigt Dornen (Tapeziernagelphänomen, carpet-tack sign)
Zentrale atrophische Narbe mit Hypopigmentierung und hyperpigmentiertem Randsaum
Typische Lokalisationen: Kopfhaut, Gesicht, Ohren (Cavitas conchae und Gehörgang), Lippen
Fleckförmiger bleibender Haarverlust an der Kopfhaut
Leichter Juckreiz oder Brennen, verstärkt nach Sonnenexposition

Diagnose

Klinisch: Typische vernarbende, schuppende Plaques an Gesicht, Kopfhaut und Ohren; die Dermatoskopie zeigt follikuläre keratotische Pfröpfe und bei späten Läsionen weiße Narbenareale.
Untersuchungen: Die Hautbiopsie bestätigt eine Interface-Dermatitis mit follikulärer Hyperkeratose, verdickter Basalmembran und tiefer perivaskulärer und periadnexieller Entzündung; die direkte Immunfluoreszenz zeigt ein granuläres Band an der dermoepidermalen Junktionszone (Lupusband). Screening auf systemischen Lupus: Blutbild, Nierenfunktion, Urinstatus und antinukleäre Antikörper (beim reinen DLE oft negativ oder niedriger Titer), bei positivem Befund mit Anti-dsDNA und Komplement.
Bildgebung: Für die Hauterkrankung nicht erforderlich. Bei Patienten unter Hydroxychloroquin sind eine Ausgangs- und regelmäßige Netzhautuntersuchung mit optischer Kohärenztomografie und Gesichtsfeldprüfung erforderlich.

Differenzialdiagnose

Psoriasis und seborrhoische Dermatitis der Kopfhaut und des Gesichts
Lichen planopilaris und andere vernarbende Alopezien
Aktinische Keratose und Plattenepithelkarzinom
Sarkoidose, Hauttuberkulose (Lupus vulgaris) und Leishmaniose in Endemiegebieten
Tinea faciei

Behandlungsziel

Die Entzündung früh kontrollieren, um bleibende Narben und Haarverlust zu verhindern, vor ultraviolettem Licht schützen, das Rauchen beenden und regelmäßig auf einen systemischen Lupus untersuchen.

Behandlung

Lebensstil: Konsequenter Lichtschutz mit Breitspektrum-Sonnenschutzmittel, Hüten und Sonnenvermeidung; Rauchstopp.
Medikamentös: Erste Wahl: potente topische oder intraläsionale Kortikosteroide, im Gesicht topische Calcineurininhibitoren. Bei ausgedehnter oder therapieresistenter Erkrankung sind orale Antimalariamittel (Hydroxychloroquin, manchmal ergänzt durch Quinacrin) die systemische Erstwahl; weitere Optionen sind Methotrexat, Mycophenolat, Retinoide, Dapson und Thalidomid unter fachärztlicher Betreuung.
Verlaufskontrolle: Regelmäßiges Netzhautscreening unter Hydroxychloroquin; periodische klinische und Laborkontrollen auf Zeichen eines systemischen Lupus.
Eingriff: Camouflage und bei stabiler, ausgebrannter vernarbender Alopezie bei ausgewählten Patienten eine Haarrestauration.

Komplikationen

Bleibende Narben, Atrophie und Dyspigmentierung
Vernarbende (zikatrizielle) Alopezie
Plattenepithelkarzinom in lange bestehenden Narben, besonders an den Lippen
Übergang in einen systemischen Lupus bei einer Minderheit
Antimalariamittel-Retinopathie ohne Überwachung

Prognose

Chronischer Verlauf mit Schüben, oft im Sommer schlechter. Eine frühe Behandlung begrenzt die Vernarbung; bestehende Narben und Haarverlust bilden sich nicht zurück. Die meisten Patienten entwickeln nie einen systemischen Lupus, die generalisierte Form birgt aber ein höheres Risiko.

Vorbeugung

Lichtschutz zur Verringerung von Schüben
Rauchentwöhnung
Frühe Behandlung neuer Läsionen, um Narben zu verhindern

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Kennzeichen unterscheidet den diskoiden Lupus von vielen anderen schuppenden Plaques?

Abheilung mit Narben, Atrophie, Dyspigmentierung und bleibender vernarbender Alopezie, mit follikulärer Hyperkeratose (Tapeziernagelphänomen).

Welcher Anteil der Patienten mit lokalisiertem diskoidem Lupus entwickelt einen systemischen Lupus?

Etwa 5 % (höher, etwa 15–20 %, bei generalisierter Erkrankung).

Welches ist das systemische Mittel der ersten Wahl beim ausgedehnten diskoiden Lupus, und welche Überwachung erfordert es?

Hydroxychloroquin; Ausgangs- und regelmäßiges Netzhautscreening.

Welcher Lebensstilfaktor verschlechtert den diskoiden Lupus und verringert das Ansprechen auf Antimalariamittel?

Rauchen.

Welcher maligne Tumor kann in lange bestehenden diskoiden Narben entstehen?

Plattenepithelkarzinom, besonders an den Lippen.