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Lupus érythémateux discoïde

Le lupus discoïde est une maladie cutanée auto-immune chronique : plaques rouges squameuses du visage, des oreilles et du cuir chevelu, cicatricielles.

Mis à jour

Ce que c'est

Forme la plus fréquente de lupus érythémateux cutané chronique : dermatose auto-immune photosensible, faite de plaques squameuses bien limitées qui guérissent en laissant cicatrice, atrophie, troubles pigmentaires et alopécie définitive (cicatricielle). La plupart des patients ont une atteinte limitée à la peau, mais certains ont ou développent un lupus systémique.

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Qui est touché

Débute généralement entre 20 et 40 ans et est plus fréquent chez la femme et chez les personnes à peau foncée, ce qui inclut de nombreux patients colombiens et latino-américains. Environ 5 % des patients atteints de lupus discoïde localisé et 15–20 % des formes généralisées évoluent vers un lupus érythémateux systémique ; environ un quart des personnes atteintes de LES présentent des lésions discoïdes à un moment donné.

Causes

  • Auto-immunité chez des personnes génétiquement prédisposées, avec une dermatite d'interface entretenue par l'interféron
  • Rayonnement ultraviolet, principal déclencheur de nouvelles lésions
  • Tabagisme, qui augmente l'activité et réduit la réponse aux antipaludéens
  • Traumatisme cutané (phénomène de Koebner)

Facteurs de risque

  • Sexe féminin et âge de 20 à 40 ans
  • Phototypes foncés
  • Tabagisme
  • Exposition solaire
  • Antécédents familiaux de lupus ou d'une autre maladie auto-immune

Physiopathologie

Le rayonnement ultraviolet lèse les kératinocytes, qui libèrent des auto-antigènes et des signaux recrutant les cellules dendritiques plasmacytoïdes et induisant la production d'interféron de type I. Des lymphocytes T cytotoxiques attaquent alors la couche basale (dermatite d'interface), entraînant une altération vacuolaire, un épaississement de la membrane basale et des bouchons folliculaires. L'inflammation profonde autour des follicules pileux les détruit, ce qui explique l'alopécie cicatricielle définitive.

Classification

  • Lupus discoïde localisé : lésions au-dessus du cou (visage, cuir chevelu, oreilles)
  • Lupus discoïde généralisé : lésions au-dessus et au-dessous du cou, avec un risque plus élevé de lupus systémique
  • Autres formes cutanées chroniques : lupus hypertrophique, panniculite lupique (lupus profundus), lupus engelure et lupus muqueux

Symptômes et signes

  • Plaques rouge violacé, bien limitées, en forme de pièce de monnaie (discoïdes), recouvertes de squames adhérentes
  • Bouchons folliculaires ; la face profonde de la squame porte des spicules (signe du « clou de tapissier »)
  • Cicatrice atrophique centrale hypopigmentée avec une bordure hyperpigmentée
  • Sièges typiques : cuir chevelu, visage, oreilles (conque et conduit auditif), lèvres
  • Alopécie définitive en plaques du cuir chevelu
  • Prurit ou brûlure modérés, aggravés après l'exposition solaire

Diagnostic

Clinique
Plaques squameuses cicatricielles typiques du visage, du cuir chevelu et des oreilles ; la dermoscopie montre des bouchons kératosiques folliculaires et, sur les lésions anciennes, des zones cicatricielles blanches.
Examens
La biopsie cutanée confirme la dermatite d'interface avec bouchons folliculaires, membrane basale épaissie et infiltrat inflammatoire profond périvasculaire et périannexiel ; l'immunofluorescence directe montre une bande granuleuse à la jonction dermo-épidermique (bande lupique). Dépistage du lupus systémique : numération formule sanguine, fonction rénale, analyse d'urine et anticorps antinucléaires (souvent négatifs ou à titre faible dans le LED pur), avec anti-ADN double brin et complément s'ils sont positifs.
Imagerie
Inutile pour l'atteinte cutanée. Un examen rétinien initial puis périodique avec tomographie par cohérence optique et champ visuel est indispensable chez les patients sous hydroxychloroquine.

Diagnostic différentiel

  • Psoriasis et dermatite séborrhéique du cuir chevelu et du visage
  • Lichen plan pilaire et autres alopécies cicatricielles
  • Kératose actinique et carcinome épidermoïde
  • Sarcoïdose, tuberculose cutanée (lupus vulgaire) et leishmaniose en zone d'endémie
  • Dermatophytie du visage (tinea faciei)

Objectif du traitement

Contrôler précocement l'inflammation pour prévenir les cicatrices et l'alopécie définitives, protéger du rayonnement ultraviolet, obtenir l'arrêt du tabac et dépister périodiquement un lupus systémique.

Traitement

Mode de vie
Photoprotection stricte avec écran solaire à large spectre, chapeau et éviction solaire ; arrêt du tabac.
Médical
En première intention : dermocorticoïdes puissants ou corticoïdes intralésionnels, avec inhibiteurs topiques de la calcineurine pour le visage. Pour les formes étendues ou résistantes, les antipaludéens oraux (hydroxychloroquine, parfois associée à la quinacrine) sont le traitement systémique de premier choix ; les autres options comprennent le méthotrexate, le mycophénolate, les rétinoïdes, la dapsone et le thalidomide, sous surveillance spécialisée.
Suivi
Dépistage rétinien régulier sous hydroxychloroquine ; réévaluation clinique et biologique périodique à la recherche de signes de lupus systémique.
Geste
Camouflage et, pour une alopécie cicatricielle stable et éteinte, restauration capillaire chez des patients sélectionnés.

Complications

  • Cicatrices, atrophie et dyschromie définitives
  • Alopécie cicatricielle
  • Carcinome épidermoïde sur cicatrices anciennes, surtout aux lèvres
  • Évolution vers un lupus systémique chez une minorité
  • Rétinopathie aux antipaludéens en l'absence de surveillance

Pronostic

Évolution chronique par poussées, souvent aggravée en été. Un traitement précoce limite les cicatrices ; les cicatrices et l'alopécie constituées ne récupèrent pas. La plupart des patients ne développent jamais de lupus systémique, mais la forme généralisée comporte un risque plus élevé.

Prévention

  • Photoprotection pour réduire les poussées
  • Arrêt du tabac
  • Traitement précoce des nouvelles lésions pour prévenir les cicatrices

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle caractéristique distingue le lupus discoïde de nombreuses autres plaques squameuses ?

La guérison avec cicatrice, atrophie, dyschromie et alopécie cicatricielle définitive, avec bouchons folliculaires (signe du « clou de tapissier »).

Quelle proportion des patients atteints de lupus discoïde localisé évolue vers un lupus systémique ?

Environ 5 % (davantage, environ 15–20 %, dans la forme généralisée).

Quel est le traitement systémique de premier choix du lupus discoïde étendu et quelle surveillance impose-t-il ?

L'hydroxychloroquine ; un dépistage rétinien initial puis régulier.

Quel facteur lié au mode de vie aggrave le lupus discoïde et réduit la réponse aux antipaludéens ?

Le tabagisme.

Quel cancer peut survenir sur des cicatrices discoïdes anciennes ?

Le carcinome épidermoïde, surtout aux lèvres.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Discoid lupus erythematosus (DermNet, 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.