Kaposi-Sarkom

Das Kaposi-Sarkom ist ein Krebs der Blut- und Lymphgefäßzellen, verursacht durch ein Herpesvirus, meist bei Menschen mit HIV, mit violetten Hautflecken.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein niedriggradiger vaskulärer Tumor lymphendothelialen Ursprungs, verursacht durch das humane Herpesvirus 8 (HHV-8, Kaposi-Sarkom-assoziiertes Herpesvirus). Er bildet violette, rote oder braune Makulae, Plaques und Knoten auf Haut und Schleimhaut und kann Lymphknoten, Darm und Lunge befallen. Das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS-definierende Erkrankung.

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Wen es betrifft

Die weltweit häufigste HIV-assoziierte Krebserkrankung, besonders bei Männern, die Sex mit Männern haben, mit niedrigen CD4-Zahlen. In Kolumbien und Lateinamerika tritt sie vor allem bei Menschen mit später HIV-Diagnose oder schlechter Adhärenz zur antiretroviralen Therapie auf. Die klassische Form betrifft ältere Männer mediterraner oder jüdischer Abstammung, die endemische Form kommt in Subsahara-Afrika vor, und die iatrogene Form folgt auf Organtransplantationen.

Ursachen

Infektion mit HHV-8, übertragen vor allem über Speichel, aber auch sexuell, durch Blut und durch transplantierte Organe
Immunsuppression, die es dem Virus ermöglicht, das Tumorwachstum anzutreiben (HIV, Transplantationsmedikamente, Kortikosteroide)

Risikofaktoren

HIV-Infektion mit niedriger CD4-Zahl oder unkontrollierter Viruslast
Männer, die Sex mit Männern haben
Organtransplantation und immunsuppressive Behandlung
Höheres Alter und mediterrane Abstammung (klassischer Typ)
Leben in Subsahara-Afrika (endemischer Typ)

Pathophysiologie

HHV-8 infiziert Endothelzellen und exprimiert virale Proteine, die zelluläre Cycline nachahmen, die Apoptose blockieren (virales FLIP, LANA mit Hemmung von p53) und angiogene Signalwege aktivieren (viraler G-Protein-gekoppelter Rezeptor, VEGF). Infizierte Spindelzellen bilden schlitzförmige Gefäßräume mit Erythrozytenextravasation und Hämosiderin, was den Läsionen ihre violette Farbe verleiht. Die Immunsuppression hebt die T-Zell-Kontrolle über das Virus auf.

Einteilung

Klassisch (indolent, ältere Männer, Unterschenkel)
Endemisch (afrikanisch, einschließlich einer aggressiven lymphadenopathischen Form im Kindesalter)
Iatrogen (transplantationsassoziiert, kann sich bei Reduktion der Immunsuppression zurückbilden)
Epidemisch oder AIDS-assoziiert (die aggressivste und am weitesten verbreitete Form)

Symptome und Zeichen

Schmerzlose violette, rotbraune oder livide Makulae, Plaques oder Knoten, die nicht abblassen
Häufige Lokalisationen: Unterschenkel und Füße, Gesicht, Nase, Genitalien und Mundhöhle (harter Gaumen und Zahnfleisch)
Lymphödem der Beine, Genitalien oder des Gesichts
Gastrointestinale Beteiligung: oft stumm, oder mit Blutung, Schmerzen oder Obstruktion
Pulmonale Beteiligung: Husten, Atemnot, Hämoptyse, Pleuraerguss

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei typischen lividen Läsionen, besonders bei Menschen mit HIV; die Mundhöhle, vor allem der Gaumen, muss immer untersucht werden.
Untersuchungen: Eine Haut- oder Schleimhautbiopsie ist erforderlich: Spindelzellen, schlitzförmige Gefäße, extravasierte Erythrozyten und positive Immunfärbung für das latenzassoziierte nukleäre Antigen (LANA) von HHV-8. HIV-Test, CD4-Zahl und Viruslast bei jedem Patienten. Test auf okkultes Blut im Stuhl und Endoskopie bei Verdacht auf gastrointestinale Beteiligung.
Bildgebung: Röntgen-Thorax oder CT bei respiratorischen Symptomen; die Bronchoskopie zeigt rotviolette Schleimhautläsionen (Biopsie mit Blutungsrisiko). Die Bildgebung leitet das Staging der viszeralen Erkrankung.

Differenzialdiagnose

Bazilläre Angiomatose (Bartonella; spricht auf Antibiotika an)
Granuloma pyogenicum und Hämangiome
Melanom und andere pigmentierte Tumoren
Stauungsdermatitis und Akroangiodermatitis
Angiosarkom und andere vaskuläre Tumoren

Behandlungsziel

Die Immunfunktion wiederherstellen, symptomatische oder viszerale Erkrankung kontrollieren und Lymphödem sowie kosmetische Belastung lindern; beim AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkom ist eine wirksame antiretrovirale Therapie die Grundlage.

Behandlung

Medikamentös: Antiretrovirale Therapie für jeden Menschen mit HIV-assoziiertem Kaposi-Sarkom; sie allein kontrolliert viele begrenzte Fälle. Bei Transplantierten wird die Immunsuppression reduziert, und eine Umstellung auf einen mTOR-Inhibitor (Sirolimus) kann helfen.
Medikamentös: Systemische Chemotherapie bei fortgeschrittener, viszeraler oder rasch progredienter Erkrankung: liposomales Doxorubicin oder Paclitaxel sind die erste Wahl; Immunmodulatoren wie Pomalidomid sind Optionen bei refraktärer Erkrankung.
Eingriff: Lokaltherapie bei begrenzten Läsionen: Strahlentherapie, intraläsionales Vinblastin, Kryotherapie, topisches Alitretinoin oder chirurgische Exzision.
Verlaufskontrolle: CD4-Zahl und Viruslast, Überwachung auf Schübe durch Immunrekonstitution, Prophylaxe opportunistischer Infektionen und Lymphödemversorgung.

Komplikationen

Gastrointestinale Blutung oder Obstruktion
Respiratorische Insuffizienz und Blutung bei pulmonaler Erkrankung
Lymphödem und Sekundärinfektion
Immunrekonstitutionssyndrom nach Beginn der antiretroviralen Therapie
Assoziierte HHV-8-Erkrankungen: primäres Ergusslymphom und multizentrische Castleman-Krankheit

Prognose

Die klassische Form verläuft über Jahrzehnte indolent. Unter antiretroviraler Therapie hat die AIDS-assoziierte Form eine deutlich bessere Prognose, pulmonale Beteiligung und niedrige CD4-Zahlen verschlechtern sie jedoch.

Vorbeugung

Frühe HIV-Diagnose und anhaltende antiretrovirale Therapie
Safer-Sex-Praktiken
Sorgfältiges Management der Immunsuppression bei Transplantatempfängern

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Virus verursacht das Kaposi-Sarkom?

Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8, Kaposi-Sarkom-assoziiertes Herpesvirus).

Was ist der erste Schritt in der Behandlung des AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkoms?

Antiretrovirale Therapie beginnen oder optimieren.

Welche Stelle im Mund sollte bei einem Menschen mit HIV und Verdacht auf Kaposi-Sarkom immer untersucht werden?

Der harte Gaumen (und das Zahnfleisch).

Welche infektiöse Läsion ahmt bei HIV das Kaposi-Sarkom nach und spricht auf Antibiotika an?

Die bazilläre Angiomatose durch Bartonella.

Welche zwei weiteren Erkrankungen werden durch HHV-8 verursacht?

Primäres Ergusslymphom und multizentrische Castleman-Krankheit.

Verursachende Mikroorganismen

Humanes Herpesvirus 8

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Interferon alfa