Sarcoma de Kaposi

O que é

Tumor vascular de baixo grau, de origem endotelial linfática, causado pelo herpes-vírus humano 8 (HHV-8, herpes-vírus associado ao sarcoma de Kaposi). Produz máculas, placas e nódulos roxos, vermelhos ou acastanhados na pele e nas mucosas e pode acometer linfonodos, o trato gastrointestinal e os pulmões. O sarcoma de Kaposi é uma doença definidora de aids.

Quem afeta

É o câncer associado ao HIV mais comum no mundo, especialmente em homens que fazem sexo com homens com contagem de CD4 baixa. Na Colômbia e na América Latina é visto principalmente em pessoas com diagnóstico tardio de HIV ou má adesão à terapia antirretroviral. A forma clássica afeta homens idosos de ascendência mediterrânea ou judaica, a forma endêmica ocorre na África subsaariana e a forma iatrogênica segue o transplante de órgãos.

Causas

• Infecção pelo HHV-8, transmitido principalmente pela saliva e também por via sexual, pelo sangue e por órgãos transplantados
• Imunossupressão que permite ao vírus impulsionar o crescimento tumoral (HIV, fármacos para transplante, corticosteroides)

Fatores de risco

• Infecção pelo HIV com contagem de CD4 baixa ou carga viral não controlada
• Homens que fazem sexo com homens
• Transplante de órgãos e tratamento imunossupressor
• Idade avançada e ascendência mediterrânea (tipo clássico)
• Viver na África subsaariana (tipo endêmico)

Fisiopatologia

O HHV-8 infecta células endoteliais e expressa proteínas virais que imitam ciclinas celulares, bloqueiam a apoptose (FLIP viral, LANA inibindo a p53) e ativam a sinalização angiogênica (receptor viral acoplado à proteína G, VEGF). As células fusiformes infectadas formam espaços vasculares em fenda com extravasamento de hemácias e hemossiderina, o que dá às lesões sua cor roxa. A imunossupressão remove o controle do vírus pelos linfócitos T.

Classificação

• Clássico (indolente, homens idosos, pernas)
• Endêmico (africano, incluindo a forma linfadenopática agressiva da infância)
• Iatrogênico (associado a transplante, pode regredir quando a imunossupressão é reduzida)
• Epidêmico ou associado à aids (o mais agressivo e disseminado)

Sintomas e sinais

• Máculas, placas ou nódulos indolores, roxos, castanho-avermelhados ou violáceos, que não desaparecem à digitopressão
• Locais comuns: pernas e pés, rosto, nariz, genitais e cavidade oral (palato duro e gengivas)
• Linfedema das pernas, dos genitais ou do rosto
• Acometimento gastrointestinal: muitas vezes silencioso, ou com sangramento, dor ou obstrução
• Acometimento pulmonar: tosse, dispneia, hemoptise, derrame pleural

Diagnóstico

Clínico

Suspeitado pelas lesões violáceas típicas, especialmente em pessoa com HIV; a cavidade oral, sobretudo o palato, deve sempre ser examinada.

Exames

A biópsia da pele ou da mucosa é obrigatória: células fusiformes, vasos em fenda, hemácias extravasadas e imuno-histoquímica positiva para o antígeno nuclear associado à latência (LANA) do HHV-8. Teste de HIV, contagem de CD4 e carga viral em todo paciente. Pesquisa de sangue oculto nas fezes e endoscopia quando houver suspeita de doença gastrointestinal.

Imagem

Radiografia de tórax ou TC nos sintomas respiratórios; a broncoscopia mostra lesões mucosas vermelho-arroxeadas (a biópsia traz risco de sangramento). Os exames de imagem orientam o estadiamento da doença visceral.

Diagnóstico diferencial

• Angiomatose bacilar (Bartonella; responde a antibióticos)
• Granuloma piogênico e hemangiomas
• Melanoma e outros tumores pigmentados
• Dermatite de estase e acroangiodermatite
• Angiossarcoma e outros tumores vasculares

Objetivo do tratamento

Restaurar a função imune, controlar a doença sintomática ou visceral e aliviar o linfedema e o impacto estético; na doença associada à aids, a terapia antirretroviral eficaz é a base.

Tratamento

Clínico

Terapia antirretroviral para toda pessoa com sarcoma de Kaposi associado ao HIV; isoladamente, ela controla muitos casos limitados. Em transplantados, reduz-se a imunossupressão, e a troca por um inibidor de mTOR (sirolimo) pode ajudar.

Clínico

Quimioterapia sistêmica na doença avançada, visceral ou rapidamente progressiva: doxorrubicina lipossomal ou paclitaxel são a primeira linha; imunomoduladores como a pomalidomida são opções na doença refratária.

Procedimento

Terapia local nas lesões limitadas: radioterapia, vimblastina intralesional, crioterapia, alitretinoína tópica ou excisão cirúrgica.

Acompanhamento

Contagem de CD4 e carga viral, vigilância de surtos por reconstituição imune, profilaxia de infecções oportunistas e cuidado do linfedema.

Complicações

• Sangramento ou obstrução gastrointestinal
• Insuficiência respiratória e hemorragia pela doença pulmonar
• Linfedema e infecção secundária
• Síndrome inflamatória da reconstituição imune após o início dos antirretrovirais
• Outras doenças associadas ao HHV-8: linfoma primário de efusão e doença de Castleman multicêntrica

Prognóstico

A doença clássica é indolente ao longo de décadas. Com a terapia antirretroviral, a doença associada à aids tem perspectiva muito melhor, mas o acometimento pulmonar e a contagem de CD4 baixa conferem pior prognóstico.

Prevenção

• Diagnóstico precoce do HIV e terapia antirretroviral mantida
• Práticas sexuais mais seguras
• Manejo cuidadoso da imunossupressão em transplantados

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Microrganismos que a causam

• Herpes-vírus humano 8

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Kaposi sarcoma (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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