Kaposi sarkomu
Kaposi sarkomu, bir herpes virüsünün neden olduğu, kan ve lenf damarı hücrelerinin kanseridir; çoğunlukla HIV'li kişilerde mor deri lekeleriyle görülür.
Nedir
İnsan herpes virüsü 8'in (HHV-8, Kaposi sarkomu ilişkili herpes virüsü) neden olduğu, lenfatik endotel kökenli, düşük dereceli bir vasküler tümör. Deride ve mukozada mor, kırmızı veya kahverengi maküller, plaklar ve nodüller oluşturur; lenf düğümlerini, sindirim kanalını ve akciğerleri tutabilir. Kaposi sarkomu AIDS tanımlayıcı bir hastalıktır.
Kimleri etkiler
Dünyada HIV ile ilişkili en sık kanserdir; özellikle CD4 sayısı düşük, erkeklerle seks yapan erkeklerde görülür. Kolombiya ve Latin Amerika'da başlıca HIV tanısı geç konmuş veya antiretroviral tedaviye uyumu kötü kişilerde görülür. Klasik hastalık Akdeniz veya Yahudi kökenli yaşlı erkekleri etkiler, endemik hastalık Sahra altı Afrika'da görülür, iatrojenik hastalık ise organ nakli sonrasında gelişir.
Nedenler
- Başlıca tükürükle, ayrıca cinsel yolla, kanla ve nakledilen organlarla bulaşan HHV-8 enfeksiyonu
- Virüsün tümör büyümesini sürdürmesine izin veren immünosupresyon (HIV, nakil ilaçları, kortikosteroidler)
Risk faktörleri
- CD4 sayısı düşük veya viral yükü kontrolsüz HIV enfeksiyonu
- Erkeklerle seks yapan erkekler
- Organ nakli ve immünosupresif tedavi
- İleri yaş ve Akdeniz kökeni (klasik tip)
- Sahra altı Afrika'da yaşamak (endemik tip)
Patofizyoloji
HHV-8 endotel hücrelerini enfekte eder ve hücresel siklinleri taklit eden, apoptozu engelleyen (viral FLIP, p53'ü inhibe eden LANA) ve anjiyojenik sinyali aktive eden (viral G proteinine bağlı reseptör, VEGF) viral proteinler eksprese eder. Enfekte iğsi hücreler, eritrosit ekstravazasyonu ve hemosiderin içeren yarık benzeri vasküler boşluklar oluşturur; lezyonlara mor rengini veren budur. İmmünosupresyon, virüs üzerindeki T hücresi kontrolünü ortadan kaldırır.
Sınıflandırma
- Klasik (yavaş seyirli, yaşlı erkekler, bacakların alt kısmı)
- Endemik (Afrika; agresif çocukluk çağı lenfadenopatik formu dahil)
- İatrojenik (nakille ilişkili; immünosupresyon azaltıldığında gerileyebilir)
- Epidemik veya AIDS ile ilişkili (en agresif ve en yaygın)
Belirti ve bulgular
- Basmakla solmayan, ağrısız mor, kırmızı-kahverengi veya viyolase maküller, plaklar ya da nodüller
- Sık yerleşim yerleri: bacakların alt kısmı ve ayaklar, yüz, burun, genital bölge ve ağız boşluğu (sert damak ve diş etleri)
- Bacaklarda, genital bölgede veya yüzde lenfödem
- Gastrointestinal tutulum: çoğu kez sessiz ya da kanama, ağrı veya obstrüksiyon
- Pulmoner tutulum: öksürük, nefes darlığı, hemoptizi, plevral efüzyon
Tanı
- Klinik
- Özellikle HIV'li bir kişide tipik viyolase lezyonlardan şüphelenilir; ağız boşluğu, özellikle damak, her zaman muayene edilmelidir.
- Tetkikler
- Deri veya mukoza biyopsisi zorunludur: iğsi hücreler, yarık benzeri damarlar, ekstravaze eritrositler ve HHV-8 latensle ilişkili nükleer antijen (LANA) için pozitif immün boyama. Her hastada HIV testi, CD4 sayısı ve viral yük. Gastrointestinal hastalıktan şüphelenildiğinde dışkıda gizli kan ve endoskopi.
- Görüntüleme
- Solunum semptomlarında akciğer grafisi veya BT; bronkoskopi kırmızı-mor mukozal lezyonlar gösterir (biyopsi kanama riski taşır). Görüntüleme visseral hastalığın evrelemesine yol gösterir.
Ayırıcı tanı
- Basiller anjiyomatoz (Bartonella; antibiyotiklere yanıt verir)
- Piyojenik granülom ve hemanjiyomlar
- Melanom ve diğer pigmente tümörler
- Staz dermatiti ve akroanjiyodermatit
- Anjiyosarkom ve diğer vasküler tümörler
Tedavinin amacı
İmmün işlevi düzeltmek, semptomatik veya visseral hastalığı kontrol altına almak, lenfödemi ve kozmetik yükü hafifletmek; AIDS ile ilişkili hastalıkta etkili antiretroviral tedavi temeldir.
Tedavi
- Medikal
- HIV ile ilişkili Kaposi sarkomu olan herkese antiretroviral tedavi; sınırlı olguların çoğu tek başına bununla kontrol altına alınır. Nakil hastalarında immünosupresyon azaltılır ve bir mTOR inhibitörüne (sirolimus) geçiş yararlı olabilir.
- Medikal
- İleri, visseral veya hızla ilerleyen hastalıkta sistemik kemoterapi: lipozomal doksorubisin veya paklitaksel birinci basamaktır; dirençli hastalıkta pomalidomid gibi immünomodülatörler seçenektir.
- Girişim
- Sınırlı lezyonlarda lokal tedavi: radyoterapi, intralezyonel vinblastin, kriyoterapi, topikal alitretinoin veya cerrahi eksizyon.
- İzlem
- CD4 sayısı ve viral yük, immün rekonstitüsyon alevlenmeleri açısından izlem, fırsatçı enfeksiyon profilaksisi ve lenfödem bakımı.
Komplikasyonlar
- Gastrointestinal kanama veya obstrüksiyon
- Pulmoner hastalığa bağlı solunum yetmezliği ve kanama
- Lenfödem ve sekonder enfeksiyon
- Antiretroviral başlandıktan sonra immün rekonstitüsyon inflamatuvar sendromu
- İlişkili HHV-8 hastalıkları: primer efüzyon lenfoması ve multisentrik Castleman hastalığı
Prognoz
Klasik hastalık on yıllar boyunca yavaş seyreder. Antiretroviral tedaviyle AIDS ile ilişkili hastalığın seyri çok daha iyidir, ancak pulmoner tutulum ve düşük CD4 sayısı daha kötü prognoz taşır.
Korunma
- Erken HIV tanısı ve sürekli antiretroviral tedavi
- Daha güvenli cinsel uygulamalar
- Nakil alıcılarında immünosupresyonun dikkatli yönetimi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Kaposi sarkomuna hangi virüs neden olur?
İnsan herpes virüsü 8 (HHV-8, Kaposi sarkomu ilişkili herpes virüsü).
AIDS ile ilişkili Kaposi sarkomunun tedavisinde ilk adım nedir?
Antiretroviral tedaviyi başlatmak veya optimize etmek.
HIV'li ve Kaposi sarkomu şüphesi olan bir kişide ağızdaki hangi bölge her zaman muayene edilmelidir?
Sert damak (ve diş etleri).
HIV'de Kaposi sarkomunu taklit eden ve antibiyotiklere yanıt veren enfeksiyöz lezyon hangisidir?
Bartonella'nın neden olduğu basiller anjiyomatoz.
HHV-8'in neden olduğu diğer iki hastalık hangileridir?
Primer efüzyon lenfoması ve multisentrik Castleman hastalığı.
Neden olan mikroorganizmalar
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- HIV enfeksiyonu ve AIDS
- Pneumocystis pnömonisi (PCP)
- Lenfödem
- Üst gastrointestinal kanama
- Bartonella enfeksiyonları (kedi tırmığı hastalığı, Carrion hastalığı)
- Melanom
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Kaposi sarcoma (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.