Sarcome de Kaposi

Ce que c'est

Tumeur vasculaire de bas grade d'origine endothéliale lymphatique, due à l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8, herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi). Elle produit des macules, plaques et nodules violacés, rouges ou bruns sur la peau et les muqueuses et peut atteindre les ganglions lymphatiques, le tube digestif et les poumons. Le sarcome de Kaposi est une affection classant sida.

Qui est touché

Cancer associé au VIH le plus fréquent dans le monde, surtout chez les hommes ayant des relations sexuelles avec des hommes et un taux de CD4 bas. En Colombie et en Amérique latine, il s'observe principalement chez les personnes dont le VIH a été diagnostiqué tardivement ou qui adhèrent mal au traitement antirétroviral. La forme classique touche les hommes âgés d'ascendance méditerranéenne ou juive, la forme endémique survient en Afrique subsaharienne et la forme iatrogène fait suite à une transplantation d'organe.

Causes

• Infection par l'HHV-8, transmise principalement par la salive, mais aussi par voie sexuelle, sanguine et par les organes transplantés
• Immunodépression permettant au virus d'entraîner la croissance tumorale (VIH, immunosuppresseurs de greffe, corticoïdes)

Facteurs de risque

• Infection par le VIH avec CD4 bas ou charge virale non contrôlée
• Hommes ayant des relations sexuelles avec des hommes
• Transplantation d'organe et traitement immunosuppresseur
• Âge avancé et ascendance méditerranéenne (forme classique)
• Vie en Afrique subsaharienne (forme endémique)

Physiopathologie

L'HHV-8 infecte les cellules endothéliales et exprime des protéines virales qui imitent les cyclines cellulaires, bloquent l'apoptose (FLIP viral, LANA inhibant p53) et activent la signalisation angiogénique (récepteur viral couplé aux protéines G, VEGF). Les cellules fusiformes infectées forment des fentes vasculaires avec extravasation d'hématies et dépôts d'hémosidérine, ce qui donne aux lésions leur couleur violacée. L'immunodépression supprime le contrôle du virus par les lymphocytes T.

Classification

• Classique (indolente, hommes âgés, jambes)
• Endémique (africaine, y compris une forme lymphadénopathique agressive de l'enfant)
• Iatrogène (associée à la transplantation, peut régresser lorsque l'immunosuppression est réduite)
• Épidémique ou associée au sida (la plus agressive et la plus étendue)

Symptômes et signes

• Macules, plaques ou nodules indolores, violacés ou rouge-brun, qui ne s'effacent pas à la vitropression
• Sièges fréquents : jambes et pieds, visage, nez, organes génitaux et cavité buccale (palais dur et gencives)
• Lymphœdème des membres inférieurs, des organes génitaux ou du visage
• Atteinte digestive : souvent silencieuse, ou saignement, douleur ou occlusion
• Atteinte pulmonaire : toux, dyspnée, hémoptysie, épanchement pleural

Diagnostic

Clinique

Évoqué devant des lésions violacées typiques, surtout chez une personne vivant avec le VIH ; la cavité buccale, en particulier le palais, doit toujours être examinée.

Examens

Une biopsie cutanée ou muqueuse est indispensable : cellules fusiformes, vaisseaux en fente, hématies extravasées et immunomarquage positif pour l'antigène nucléaire de latence de l'HHV-8 (LANA). Sérologie VIH, taux de CD4 et charge virale chez tout patient. Recherche de sang occulte dans les selles et endoscopie en cas de suspicion d'atteinte digestive.

Imagerie

Radiographie thoracique ou TDM en cas de symptômes respiratoires ; la bronchoscopie montre des lésions muqueuses rouge violacé (la biopsie comporte un risque hémorragique). L'imagerie guide le bilan d'extension de l'atteinte viscérale.

Diagnostic différentiel

• Angiomatose bacillaire (Bartonella ; répond aux antibiotiques)
• Botriomycome (granulome pyogénique) et hémangiomes
• Mélanome et autres tumeurs pigmentées
• Dermite de stase et acro-angiodermatite
• Angiosarcome et autres tumeurs vasculaires

Objectif du traitement

Restaurer la fonction immunitaire, contrôler l'atteinte symptomatique ou viscérale et soulager le lymphœdème et le retentissement esthétique ; dans la forme associée au sida, un traitement antirétroviral efficace en est le fondement.

Traitement

Médical

Traitement antirétroviral pour toute personne atteinte d'un sarcome de Kaposi associé au VIH ; il suffit à contrôler de nombreuses formes limitées. Chez les transplantés, l'immunosuppression est réduite et le passage à un inhibiteur de mTOR (sirolimus) peut aider.

Médical

Chimiothérapie systémique pour les formes avancées, viscérales ou rapidement évolutives : la doxorubicine liposomale ou le paclitaxel sont en première intention ; des immunomodulateurs comme le pomalidomide sont des options dans les formes réfractaires.

Geste

Traitement local des lésions limitées : radiothérapie, vinblastine intralésionnelle, cryothérapie, alitrétinoïne topique ou exérèse chirurgicale.

Suivi

Taux de CD4 et charge virale, surveillance des poussées liées à la reconstitution immunitaire, prophylaxie des infections opportunistes et soins du lymphœdème.

Complications

• Hémorragie ou occlusion digestive
• Insuffisance respiratoire et hémorragie liées à l'atteinte pulmonaire
• Lymphœdème et surinfection
• Syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire après le début des antirétroviraux
• Maladies associées à l'HHV-8 : lymphome primitif des séreuses et maladie de Castleman multicentrique

Pronostic

La forme classique évolue lentement sur des décennies. Avec le traitement antirétroviral, la forme associée au sida a un bien meilleur pronostic, mais l'atteinte pulmonaire et un taux de CD4 bas l'assombrissent.

Prévention

• Diagnostic précoce du VIH et traitement antirétroviral au long cours
• Pratiques sexuelles à moindre risque
• Gestion attentive de l'immunosuppression chez les transplantés

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Micro-organismes responsables

• Herpèsvirus humain 8

Médicaments pour cette maladie

• Interféron alfa

Maladies associées

• Infection par le VIH et sida
• Pneumocystose pulmonaire (PCP)
• Lymphœdème
• Hémorragie digestive haute
• Infections à Bartonella (maladie des griffes du chat, maladie de Carrión)
• Mélanome

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Kaposi sarcoma (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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