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Pneumocystis-Pneumonie (PCP)

Die Pneumocystis-Pneumonie ist eine Pilzinfektion der Lunge bei geschwächter Abwehr, klassisch bei fortgeschrittener HIV-Infektion: Husten, Fieber, Atemnot.

Aktualisiert

Was es ist

Eine opportunistische Pneumonie durch den Pilz Pneumocystis jirovecii bei Menschen mit gestörter zellvermittelter Immunität. Sie ist eine klassische AIDS-definierende Erkrankung und betrifft auch Transplantierte, Krebspatienten und Menschen unter Langzeit-Kortikosteroidtherapie.

Wen es betrifft

Bleibt in Lateinamerika eine der häufigsten AIDS-definierenden Erkrankungen und ist oft das Ereignis, das eine späte HIV-Diagnose aufdeckt. Der Anteil der Fälle durch Immunsuppression ohne HIV (Transplantationen, Chemotherapie, Biologika, Kortikosteroide) nimmt zu.

Ursachen

  • Pneumocystis jirovecii, ein atypischer Pilz, der sich routinemäßig nicht kultivieren lässt
  • Aerogene Übertragung von Mensch zu Mensch; gesunde Träger sind häufig
  • Die Erkrankung tritt auf, wenn die T-Zell-Immunität sinkt

Risikofaktoren

  • HIV mit CD4-Zahl unter 200 Zellen/µl oder CD4-Anteil unter 14 %
  • Hochdosierte Langzeit-Kortikosteroide, besonders zusammen mit einem weiteren Immunsuppressivum
  • Transplantation solider Organe oder hämatopoetischer Stammzellen
  • Hämatologische Malignome und Chemotherapie
  • Fehlende Prophylaxe trotz Indikation

Pathophysiologie

Eingeatmete Erreger heften sich an Pneumozyten Typ I und vermehren sich in den Alveolen. Ein schaumiges Exsudat aus Erregern und proteinreichem Material füllt die Alveolen und verursacht interstitielle Entzündung, gestörten Gasaustausch und eine Hypoxämie, die im Missverhältnis zum Untersuchungsbefund steht. Die Entzündungsreaktion des Wirts verstärkt die Lungenschädigung, besonders nach Therapiebeginn, weshalb Kortikosteroide bei hypoxämischen Patienten helfen.

Einteilung

  • Leicht: PaO2 ≥ 70 mmHg bei Raumluft
  • Mittelschwer bis schwer: PaO2 unter 70 mmHg oder alveolo-arterielle Differenz ≥ 35 mmHg

Symptome und Zeichen

  • Über Tage bis Wochen allmählich zunehmende Belastungsdyspnoe (bei HIV subakut)
  • Trockener, unproduktiver Husten
  • Fieber und Abgeschlagenheit
  • Tachypnoe und Belastungsentsättigung bei geringem Auskultationsbefund
  • Rascherer und schwererer Verlauf bei Menschen ohne HIV

Diagnose

Klinisch
Subakute Dyspnoe, trockener Husten und Fieber bei einer Person mit bekannter oder vermuteter HIV-Infektion oder anderer Immunsuppression; nach Prophylaxe und CD4-Zahl fragen. Eine Entsättigung unter Belastung ist ein nützlicher Hinweis am Krankenbett.
Untersuchungen
Arterielle Blutgasanalyse (Hypoxämie, erweiterte A-a-Differenz), erhöhte LDH, Beta-D-Glucan im Serum. Bestätigung durch Erregernachweis in induziertem Sputum oder bronchoalveolärer Lavage mittels Immunfluoreszenz, Silberfärbung (Methenamin) oder PCR. HIV-Test und CD4-Zahl.
Bildgebung
Röntgen-Thorax: beidseitige, symmetrische perihiläre interstitielle Infiltrate, früh manchmal normal. Die CT zeigt beidseitige Milchglastrübungen und kann Zysten (Pneumatozelen) aufdecken, die für einen Pneumothorax prädisponieren.

Differenzialdiagnose

  • Lungentuberkulose
  • Bakterielle ambulant erworbene Pneumonie
  • Zytomegalievirus-Pneumonitis
  • Histoplasmose und andere endemische Mykosen
  • Pulmonales Kaposi-Sarkom

Behandlungsziel

Die Infektion eradizieren, die Hypoxämie korrigieren und die entzündliche Lungenschädigung begrenzen; anschließend Rezidive durch Sekundärprophylaxe und Immunrekonstitution (antiretrovirale Therapie bei HIV) verhindern.

Behandlung

Medikamentös
Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol) ist Mittel der ersten Wahl, oral oder intravenös je nach Schweregrad; Alternativen bei Unverträglichkeit sind Primaquin mit Clindamycin, Atovaquon und Pentamidin.
Medikamentös
Adjuvante Kortikosteroide bei mittelschwerer bis schwerer Erkrankung mit Hypoxämie, früh und zusammen mit der antimikrobiellen Therapie begonnen.
Akutphase
Sauerstoffgabe und bei Ateminsuffizienz nichtinvasive oder invasive Beatmung auf der Intensivstation.
Medikamentös
Bei Menschen mit HIV die antiretrovirale Therapie in den ersten Behandlungswochen beginnen und auf ein Immunrekonstitutionssyndrom achten.
Verlaufskontrolle
Überwachung von Sauerstoffsättigung und Atemarbeit, Arzneimitteltoxizität (Exanthem, Zytopenien, Hyperkaliämie, Nierenfunktion) und Fortführung der Sekundärprophylaxe bis zur Erholung der CD4-Zellen.

Komplikationen

  • Ateminsuffizienz und akutes Atemnotsyndrom (ARDS)
  • Pneumothorax durch zystische Läsionen
  • Unerwünschte Reaktionen auf Sulfonamide (Exanthem, Stevens-Johnson-Syndrom, Zytopenien)
  • Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS)
  • Tod, besonders bei verzögerter Diagnose oder Therapie

Prognose

Bei früher Behandlung überleben die meisten Menschen mit HIV, doch die Sterblichkeit steigt bei Ateminsuffizienz stark an und ist bei immunsupprimierten Patienten ohne HIV höher. Rezidive sind ohne Prophylaxe oder Immunrekonstitution häufig.

Vorbeugung

  • Primärprophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol bei HIV mit CD4 unter 200 Zellen/µl sowie bei Transplantierten oder immunsupprimierten Hochrisikopatienten
  • Frühe HIV-Testung und antiretrovirale Therapie
  • Sekundärprophylaxe nach einer Episode bis zur Immunrekonstitution

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Unterhalb welcher CD4-Zahl wird bei HIV eine Prophylaxe gegen Pneumocystis begonnen?

Unter 200 Zellen/µl (oder CD4 unter 14 %).

Wie sieht das klassische Röntgenbild der Pneumocystis-Pneumonie aus?

Beidseitige, symmetrische perihiläre interstitielle Infiltrate (Milchglas); die CT zeigt Milchglastrübungen und manchmal Zysten.

Welches Medikament ist Mittel der ersten Wahl für Therapie und Prophylaxe?

Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol).

Wann werden Kortikosteroide zur Therapie hinzugefügt?

Bei mittelschwerer bis schwerer Erkrankung mit Hypoxämie (PaO2 unter 70 mmHg oder A-a-Differenz von 35 mmHg oder mehr).

Welche Färbung zeigt Pneumocystis-Zysten in der Lavageflüssigkeit?

Silberfärbung (Methenamin-Silber) oder direkte Immunfluoreszenz.

Verursachende Mikroorganismen

Arzneimittel bei dieser Krankheit

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Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Pneumocystis Pneumonia Basics (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2024); Pneumocystis jirovecii pneumonia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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