Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse

Seltene, lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion: Haut und Schleimhaut von Mund, Augen und Genitalien bilden Blasen und lösen sich ab, wie bei Verbrennung.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) bilden ein Spektrum schwerer mukokutaner Reaktionen, fast immer auf ein Arzneimittel, bei denen die Epidermis abstirbt und sich ablöst. Sie werden nach dem Anteil der abgelösten Körperoberfläche eingeteilt.

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Wen es betrifft

Weltweit selten, mit wenigen Fällen pro Million Menschen und Jahr; das SJS ist häufiger als die TEN. Das Risiko ist bei Menschen mit HIV und bei bestimmten genetischen Hintergründen höher. In Lateinamerika sind, wie anderswo, Antikonvulsiva, Allopurinol, Sulfonamid-Antibiotika und Nevirapin die klassischen Auslöser.

Ursachen

In den meisten Fällen Arzneimittel, meist 4 Tage bis 8 Wochen vor Beginn angesetzt
Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin, Phenobarbital)
Allopurinol und Sulfonamid-Antibiotika wie Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol)
Nevirapin und NSAR vom Oxicam-Typ
Infektionen, besonders Mycoplasma pneumoniae bei Kindern

Risikofaktoren

HIV-Infektion
Systemischer Lupus erythematodes und andere Immunerkrankungen
Bestimmte HLA-B-Allele (z. B. HLA-B*15:02 bei Carbamazepin, HLA-B*58:01 bei Allopurinol)
Höheres Alter, Krebs und Nierenversagen (langsamere Arzneimittelelimination)
Eine frühere Episode mit demselben oder einem verwandten Arzneimittel

Pathophysiologie

Das Arzneimittel, oft auf bestimmten HLA-Molekülen präsentiert, aktiviert zytotoxische T-Zellen und natürliche Killerzellen. Diese setzen Granulysin, Fas-Ligand und Perforin-Granzym frei, die einen ausgedehnten Keratinozytentod auslösen. Die Epidermis löst sich in voller Dicke von der Dermis, sodass die Haut ihre Barriere gegen Flüssigkeitsverlust, Wärmeverlust und Infektion verliert, wie bei einer großflächigen Verbrennung.

Einteilung

SJS: Ablösung von weniger als 10 % der Körperoberfläche
SJS-TEN-Überlappung: 10–30 %
TEN: mehr als 30 %

Symptome und Zeichen

Fieber, Halsschmerzen, Augenbrennen und Krankheitsgefühl 1–3 Tage vor dem Exanthem
Schmerzhafte, düsterrote oder violette Maculae und atypische Kokarden, beginnend an Gesicht und Rumpf
Schlaffe Blasen und flächenhaft sich ablösende Haut mit rohen, roten Arealen
Positives Nikolski-Zeichen: Die Haut verschiebt sich bei leichtem seitlichem Druck
Erosionen an Lippen, Mund, Augen und Genitalien in fast allen Fällen

Diagnose

Klinisch: Erkennen von Exanthem, Schleimhauterosionen und Nikolski-Zeichen, sorgfältige Arzneimittelanamnese mit Beginndaten und Abschätzung der abgelösten Körperoberfläche. Der in den ersten Tagen erhobene SCORTEN sagt die Sterblichkeit anhand von Alter, Herzfrequenz, Krebserkrankung, abgelöster Fläche, Serumharnstoff, Bikarbonat und Glukose voraus.
Untersuchungen: Die Hautbiopsie zeigt eine Epidermisnekrose in voller Dicke mit wenig Entzündung; die direkte Immunfluoreszenz hilft, eine autoimmune blasenbildende Erkrankung auszuschließen. Blutbild, Elektrolyte, Nieren- und Leberfunktion, Glukose, Bikarbonat und Kulturen; Mykoplasmen-Diagnostik bei Kindern.
Bildgebung: Für die Diagnose nicht erforderlich; Röntgen-Thorax bei Verdacht auf Atemwegsbeteiligung oder Infektion.

Differenzialdiagnose

Erythema multiforme majus (typische Kokarden, überwiegend an den Extremitäten, oft nach Herpes simplex)
Staphylogenes Lyell-Syndrom (Staphylococcal scalded skin syndrome; oberflächliche Spaltbildung, Schleimhäute ausgespart, vor allem Kleinkinder)
Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)
Autoimmune blasenbildende Erkrankungen wie Pemphigus vulgaris
Generalisiertes bullöses fixes Arzneimittelexanthem

Behandlungsziel

Das auslösende Arzneimittel sofort absetzen, Haut und Körper wie bei einer schweren Verbrennung unterstützen, Augen und Schleimhäute schützen und Infektionen sowie Langzeitschäden verhindern.

Behandlung

Akutphase: Sofortiges Absetzen aller verdächtigen Arzneimittel; dies ist die wichtigste Einzelmaßnahme.
Akutphase: Aufnahme auf eine Verbrennungs- oder Intensivstation: warmer Raum, sorgfältiger Flüssigkeits- und Elektrolytersatz, Ernährung, Schmerztherapie und nicht haftende Verbände unter Vermeidung unnötiger Hauttraumen.
Medikamentös: Immunmodulierende Arzneimittel wie Ciclosporin, TNF-Inhibitoren (Etanercept), intravenöse Immunglobuline oder systemische Kortikosteroide werden in manchen Zentren eingesetzt; die Evidenz ist weiterhin umstritten.
Verlaufskontrolle: Tägliche augenärztliche Kontrolle, Mund- und Genitalpflege, engmaschige Überwachung auf Sepsis, Flüssigkeitsbilanz, Temperatur und Atemwege; das Pflegepersonal arbeitet streng aseptisch und geht schonend mit der Haut um.
Rehabilitation: Nach der Genesung: augenärztliche Nachsorge, Hautpflege und dokumentierte lebenslange Vermeidung des Arzneimittels und verwandter Substanzen (Allergie-Armband und Allergiepass).

Komplikationen

Sepsis, die Haupttodesursache
Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Wärmeverlust mit Hypovolämie und akuter Nierenschädigung
Okuläre Vernarbung, trockenes Auge, Symblepharon und Erblindung
Atemwegsbeteiligung und Pneumonie
Pigmentveränderungen der Haut, Nagelverlust sowie genitale oder orale Strikturen

Prognose

Die Sterblichkeit beträgt beim SJS etwa 10 % und bei der TEN bis etwa 30–50 % und steigt mit dem SCORTEN. Überlebende reepithelisieren in 2–3 Wochen, behalten aber oft langfristige Augenprobleme; eine erneute Exposition gegenüber dem Arzneimittel kann einen schnelleren und schwereren Rückfall auslösen.

Vorbeugung

HLA-B*15:02-Screening vor Carbamazepin bei Menschen mit Risikoabstammung und HLA-B*58:01-Screening vor Allopurinol, wo empfohlen
Hochrisikomedikamente nur bei klarer Indikation einsetzen und Patienten anleiten, Fieber, Ausschlag oder Mundgeschwüre früh zu melden
Das auslösende Arzneimittel deutlich in der Krankenakte dokumentieren

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Grenzwerte der Körperoberfläche trennen SJS, Überlappung und TEN?

SJS unter 10 % Ablösung, SJS-TEN-Überlappung 10–30 % und TEN über 30 % der Körperoberfläche.

Was ist der wichtigste erste Schritt bei der Behandlung von SJS/TEN?

Sofortiges Absetzen des verdächtigen Arzneimittels, gefolgt von supportiver Therapie auf einer Verbrennungs- oder Intensivstation.

Welche drei Arzneimittel(gruppen) lösen SJS/TEN klassischerweise aus?

Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin), Allopurinol und Sulfonamid-Antibiotika; Nevirapin ist ein weiterer.

Welcher Score sagt die Sterblichkeit bei TEN voraus?

Der SCORTEN, basierend auf Alter, Krebserkrankung, Herzfrequenz, abgelöster Fläche, Harnstoff, Bikarbonat und Glukose.

Was ist die Haupttodesursache bei SJS/TEN?

Sepsis, weil die freiliegende Haut ihre Barriere gegen Infektionen verloren hat.