Pênfigo vulgar

O que é

Doença bolhosa autoimune crônica em que autoanticorpos IgG contra as desmogleínas (as proteínas de adesão entre os queratinócitos) causam clivagem dentro da epiderme, logo acima da camada basal. Quase sempre acomete a mucosa oral e pode ser fatal sem tratamento.

Quem afeta

Rara, geralmente com início entre 40 e 60 anos. Mais frequente em pessoas de ascendência judaica asquenaze e mediterrânea e associada a certos tipos HLA de classe II. Na Colômbia e na América Latina também se conhece a forma endêmica do pênfigo foliáceo (fogo selvagem), que deve ser diferenciada do pênfigo vulgar.

Causas

• Autoanticorpos IgG contra a desmogleína 3 (doença mucosa) e muitas vezes contra a desmogleína 1 (também doença cutânea)
• Suscetibilidade genética associada aos haplótipos HLA-DR4 e HLA-DR6
• Raramente desencadeado por medicamentos com grupos tiol (por exemplo, penicilamina ou captopril)
• Pênfigo paraneoplásico, uma forma distinta, associada a tumores linfoproliferativos

Fatores de risco

• Meia-idade
• Ascendência judaica asquenaze ou mediterrânea
• Genes HLA de classe II específicos
• Exposição a medicamentos com grupos tiol
• Outras doenças autoimunes (por exemplo, miastenia gravis ou timoma)

Fisiopatologia

Os autoanticorpos se ligam às desmogleínas dos desmossomos, e os queratinócitos perdem a adesão entre si (acantólise). A clivagem se forma logo acima da camada basal, cujas células permanecem presas à membrana basal como uma fileira de lápides. Como o teto da bolha é fino e frágil, as bolhas se rompem facilmente e deixam erosões dolorosas. O padrão de anticorpos explica o quadro clínico: o anti-desmogleína 3 isolado causa doença mucosa, e a adição do anti-desmogleína 1 a estende à pele.

Classificação

• Pênfigo vulgar de predomínio mucoso (anti-desmogleína 3)
• Pênfigo vulgar mucocutâneo (anti-desmogleína 3 e 1)
• Formas relacionadas: pênfigo foliáceo (superficial, sem acometimento mucoso), pênfigo induzido por medicamentos e paraneoplásico

Sintomas e sinais

• Erosões orais dolorosas, muitas vezes o primeiro sinal, que podem preceder as lesões cutâneas em meses
• Bolhas flácidas sobre pele normal ou avermelhada que se rompem facilmente, deixando erosões em carne viva e com crostas
• Lesões no couro cabeludo, face, tórax, dorso, axilas e virilha
• Sinal de Nikolsky positivo: uma leve pressão lateral sobre a pele de aspecto normal desprende a epiderme
• Dor ao comer e engolir, com perda de peso; rouquidão ou acometimento ocular em alguns pacientes

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se em adulto com erosões orais persistentes e bolhas flácidas que se rompem facilmente, com sinal de Nikolsky positivo.

Exames

Biópsia de pele da borda de uma bolha recente para histologia de rotina (acantólise suprabasal) e uma segunda biópsia de pele perilesional de aspecto normal para imunofluorescência direta, que mostra IgG e C3 em padrão reticulado na superfície dos queratinócitos. O ELISA sérico para anticorpos anti-desmogleína 3 e 1 confirma o diagnóstico e ajuda a acompanhar a atividade. Exames de sangue basais antes da imunossupressão.

Imagem

Desnecessários para o diagnóstico; endoscopia quando há acometimento do esôfago ou da laringe e exames de imagem para buscar tumor se houver suspeita de pênfigo paraneoplásico.

Diagnóstico diferencial

• Penfigoide bolhoso (bolhas subepidérmicas tensas, idosos, mucosas geralmente poupadas)
• Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica
• Eritema multiforme maior
• Gengivoestomatite herpética e aftas recorrentes
• Líquen plano oral

Objetivo do tratamento

Interromper o surgimento de novas bolhas, cicatrizar as erosões, prevenir infecções e alcançar a remissão mantendo os efeitos adversos da imunossupressão prolongada no mínimo possível.

Tratamento

Clínico

Os corticosteroides sistêmicos são o primeiro passo para controlar a doença ativa, combinados com um agente poupador de corticosteroide.

Clínico

O rituximabe (anti-CD20) é hoje uma opção de primeira linha na doença moderada a grave; azatioprina ou micofenolato são usados como poupadores de corticosteroide; imunoglobulina intravenosa nos casos refratários.

Conservador

Cuidado das erosões com curativos não aderentes, higiene oral suave e dieta pastosa; corticosteroides tópicos para lesões limitadas.

Acompanhamento

Prioridades de enfermagem: balanço hídrico, controle da dor, sinais de infecção, glicemia, pressão arterial e saúde óssea durante a corticoterapia.

Complicações

• Infecção bacteriana ou viral secundária das erosões e sepse, a principal causa de morte
• Perda de líquidos e proteínas pelas erosões extensas
• Desnutrição e perda de peso pela doença oral dolorosa
• Efeitos adversos do uso prolongado de corticosteroides e imunossupressores (diabetes, osteoporose, infecções)

Prognóstico

Antes dos corticosteroides, a doença era geralmente fatal. Com a imunossupressão moderna, a maioria dos pacientes alcança a remissão, embora as recaídas sejam comuns e as complicações do tratamento respondam hoje por grande parte da morbidade.

Prevenção

• Não há prevenção primária; evitar medicamentos desencadeantes conhecidos em pessoa com pênfigo induzido por medicamento prévio
• Vacinação e rastreamento de infecções latentes antes da terapia imunossupressora
• Proteção óssea e monitoramento da glicemia durante o uso prolongado de corticosteroides

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).

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