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Perinatale Asphyxie und hypoxisch-ischämische Enzephalopathie

Hirnschädigung eines Neugeborenen durch zu wenig Sauerstoff und Durchblutung rund um die Geburt. Eine Kühlungsbehandlung kann den Schaden verringern.

Aktualisiert

Was es ist

Die perinatale Asphyxie ist ein gestörter Gasaustausch rund um die Geburt mit Hypoxämie, Hyperkapnie und metabolischer Azidose; die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE) ist die daraus folgende Hirnfunktionsstörung eines reifen oder fast reifen Neugeborenen mit Bewusstseins- und Tonusveränderungen und oft Krampfanfällen.

Wen es betrifft

Die HIE betrifft in Ländern mit hohem Einkommen einige pro tausend Lebendgeborene und ist dort, wo die geburtshilfliche Versorgung begrenzt ist, um ein Mehrfaches häufiger. Die Geburtsasphyxie ist weltweit eine der Hauptursachen für Neugeborenentod und Zerebralparese und bleibt in Lateinamerika eine wichtige Ursache neonataler Morbidität.

Ursachen

  • Sentinel-Ereignisse: vorzeitige Plazentalösung, Uterusruptur, Nabelschnurvorfall, Schulterdystokie
  • Protrahierte oder verlegte Geburt und pathologische fetale Herzfrequenzmuster
  • Mütterliche Hypotonie, Herzstillstand oder schwere Blutung
  • Ausbleibende Spontanatmung des Neugeborenen nach der Geburt

Risikofaktoren

  • Präeklampsie und mütterlicher Diabetes
  • Fetale Wachstumsrestriktion und Übertragung
  • Chorioamnionitis und mütterliches Fieber
  • Beckenendlage oder vaginal-operative Entbindung
  • Eingeschränkter Zugang zu fetaler Überwachung und qualifizierter Geburtshilfe

Pathophysiologie

Verminderte Sauerstoff- und Blutzufuhr zum Gehirn schaltet die Neurone auf anaeroben Stoffwechsel um, verbraucht ATP und verursacht ein primäres Energieversagen mit zytotoxischem Ödem und Glutamat-Exzitotoxizität. Nach der Reanimation folgt eine Latenzphase von einigen Stunden, danach ein sekundäres Energieversagen mit freien Radikalen, Entzündung und Apoptose; dieses Latenzfenster ist das Ziel der therapeutischen Hypothermie. Akute schwere Insulte schädigen die tiefe graue Substanz (Thalamus, Basalganglien) und den perirolandischen Kortex, während protrahierte partielle Insulte die weiße Substanz und den Kortex der Grenzzonen schädigen.

Einteilung

  • Sarnat-Stadium 1 (leicht): übererregbar, irritabel, normaler oder erhöhter Tonus, keine Krampfanfälle
  • Sarnat-Stadium 2 (mittelschwer): Lethargie, Hypotonie, schwacher Saugreflex und schwache Reflexe, oft Krampfanfälle
  • Sarnat-Stadium 3 (schwer): Stupor oder Koma, Schlaffheit, fehlende Reflexe, Hirnstammdysfunktion

Symptome und Zeichen

  • Niedrige Apgar-Werte und Reanimationsbedarf bei der Geburt
  • Veränderte Bewusstseinslage: von Übererregbarkeit bis Lethargie oder Koma
  • Abnormer Tonus (Hypotonie oder Hypertonie) und schwache oder fehlende Primitivreflexe
  • Schwaches Saugen und Trinkschwierigkeiten
  • Krampfanfälle, meist in den ersten 24 bis 48 Stunden
  • Apnoen oder unregelmäßige Atmung

Diagnose

Klinisch
Hinweise auf ein perinatales hypoxisch-ischämisches Ereignis (Sentinel-Ereignis, niedrige Apgar-Werte nach 5 und 10 Minuten, verlängerte Reanimation) plus ein abnormer neurologischer Befund, eingestuft nach Sarnat oder einem ähnlichen Score; über die Eignung zur Kühlung wird in den ersten 6 Stunden entschieden.
Untersuchungen
Nabelschnur- oder frühe neonatale Blutgasanalyse mit schwerer metabolischer Azidose (niedriger pH-Wert, großes Basendefizit) und erhöhtem Laktat; amplitudenintegriertes oder konventionelles EEG zur Beurteilung der Grundaktivität und zum Nachweis von Anfällen; Nieren-, Leber- und Gerinnungswerte zur Erfassung weiterer Organschäden; Blutzucker und Elektrolyte.
Bildgebung
Die MRT des Gehirns mit Diffusionswichtung, meist in den ersten ein bis zwei Wochen, zeigt das Schädigungsmuster (Basalganglien–Thalamus oder Grenzzonen) und hilft bei der Prognose; Schädelsonografie am Bett.

Differenzialdiagnose

  • Neonataler Schlaganfall oder intrakranielle Blutung
  • Meningitis oder Enzephalitis und Neugeborenensepsis
  • Angeborene Stoffwechselstörungen
  • Neonatale Hypoglykämie
  • Neuromuskuläre Erkrankungen und Wirkung mütterlicher Sedativa oder Opioide

Behandlungsziel

Bei geeigneten Kindern innerhalb von 6 Stunden die therapeutische Hypothermie beginnen, Oxygenierung, Perfusion, Blutzucker und Elektrolyte im Normbereich halten, Krampfanfälle kontrollieren und versagende Organe unterstützen, um die sekundäre Hirnschädigung zu begrenzen.

Behandlung

Akutphase
Neugeborenenreanimation nach einem Standardalgorithmus, dann Verlegung in eine Einheit, die eine Kühlung anbieten kann; eine passive Kühlung kann unter Vermeidung von Hyperthermie begonnen werden.
Eingriff
Therapeutische Hypothermie (Ganzkörperkühlung auf etwa 33,5 °C für 72 Stunden, danach langsame Wiedererwärmung) bei reifen oder fast reifen Kindern mit mittelschwerer oder schwerer HIE, begonnen innerhalb von 6 Stunden nach der Geburt.
Medikamentös
Antikonvulsiva (Phenobarbital als erste Wahl) bei klinischen oder EEG-Anfällen; Unterstützung von Blutdruck, Beatmung, Flüssigkeit und Blutzucker; Behandlung von Nieren- und Leberfunktionsstörung und Koagulopathie.
Verlaufskontrolle
Pflege: kontinuierliche Kerntemperatur während der Kühlung, EEG, Herzfrequenz und Blutdruck, Hautintegrität, Flüssigkeitsbilanz und Urinausscheidung, Blutzucker, Anfallszeichen und Unterstützung der Familie.
Rehabilitation
Frühe entwicklungsneurologische Nachsorge mit Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie; Untersuchung von Hören und Sehen.

Komplikationen

  • Zerebralparese, nach Schädigung der tiefen grauen Substanz oft dyskinetisch oder spastisch-tetraplegisch
  • Epilepsie
  • Intelligenzminderung und Lernschwierigkeiten
  • Hör- und Sehstörungen (einschließlich zerebraler Sehstörung)
  • Akute Nierenschädigung, Leberschädigung, Myokarddysfunktion und persistierende pulmonale Hypertonie
  • Tod in schweren Fällen

Prognose

Eine leichte HIE hat meist ein gutes Outcome; eine mittelschwere HIE birgt ein erhebliches Risiko für Tod oder Behinderung, das die Kühlung senkt; eine schwere HIE hat eine hohe Sterblichkeit, und die meisten Überlebenden sind schwer behindert. MRT-Muster und Erholung des EEG sind die besten frühen Prädiktoren.

Vorbeugung

  • Qualitativ gute Schwangerenvorsorge und Geburtshilfe mit Überwachung der fetalen Herzfrequenz
  • Rechtzeitige Behandlung geburtshilflicher Notfälle
  • Schulung des Geburtshilfepersonals in Neugeborenenreanimation (zum Beispiel Helping Babies Breathe)

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Mit welchem Stadiensystem wird der Schweregrad der hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie des Neugeborenen eingeteilt?

Die Sarnat-Stadien (leicht, mittelschwer, schwer), basierend auf Bewusstsein, Tonus, Reflexen, autonomer Funktion und Krampfanfällen.

In welchem Zeitfenster sollte die therapeutische Hypothermie bei HIE beginnen?

Innerhalb von 6 Stunden nach der Geburt, in der Latenzphase vor dem sekundären Energieversagen.

Welche Hirnregionen schädigt ein akutes, schweres (fast totales) Asphyxieereignis beim Reifgeborenen?

Die tiefe graue Substanz (Thalamus und Basalganglien, besonders das Putamen) und den perirolandischen Kortex.

Was ist das Antikonvulsivum der ersten Wahl bei Neugeborenenanfällen?

Phenobarbital.

Welcher Nabelschnurblutbefund stützt eine perinatale Asphyxie?

Schwere metabolische Azidose: niedriger pH-Wert mit großem Basendefizit und erhöhtem Laktat.

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Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Cooling for newborns with hypoxic ischaemic encephalopathy (Cochrane Database of Systematic Reviews, 2013).

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