Enfermedades · Hematología y oncología

Micosis fungoide y síndrome de Sézary (linfoma T cutáneo) !

Linfoma de linfocitos T de crecimiento lento que vive en la piel. Empieza con placas parecidas a eccema y, en años, puede llegar a sangre y ganglios.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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• Piel
• Bazo
• Hígado
• Ganglios del cuello

Por qué ocurre

• Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis
• Ganglio linfático y bazo al microscopio

Qué es

La micosis fungoide (MF) es el linfoma T cutáneo primario más frecuente: linfocitos T CD4+ malignos con tropismo por la piel forman parches, placas y a veces tumores. El síndrome de Sézary es la forma leucémica, con piel roja generalizada (eritrodermia), ganglios aumentados de tamaño y linfocitos T malignos circulantes (células de Sézary).

A quién afecta

Es rara, sobre todo en adultos mayores de 50 años y algo más en hombres. Una serie de Medellín encontró que cerca de uno de cada cinco pacientes con MF tenía 18 años o menos y que la variante hipopigmentada, frecuente en piel oscura y en niños, fue la forma más común; esta variante se confunde con facilidad con vitiligo o con una micosis superficial.

Causas

• Expansión clonal de linfocitos T colaboradores CD4+ maduros con tropismo cutáneo (CLA+)
• Causa desconocida; se proponen estimulación antigénica crónica y alteraciones genéticas adquiridas
• No la causa un hongo, pese a su nombre histórico

Factores de riesgo

• Edad avanzada y sexo masculino
• Fototipos oscuros para la variante hipopigmentada y algunas variantes agresivas
• Inmunosupresión (el VIH se descarta en el estudio)

Fisiopatología

Los linfocitos T malignos migran a la epidermis y forman pequeños acúmulos (microabscesos de Pautrier), que producen parches y luego placas más gruesas. Al progresar, el clon deja de depender de la piel, forma tumores dérmicos e invade ganglios y sangre. En el síndrome de Sézary el clon circula y genera un estado inmunitario tipo Th2, con prurito intenso, IgE elevada y eosinofilia; la pérdida de linfocitos T normales causa inmunodeficiencia e infecciones.

Clasificación

• MF en fase de parche (estadios IA–IB según la superficie afectada)
• MF en fases de placa y tumor (IIA–IIB)
• MF eritrodérmica (estadio III, al menos 80 % de la piel enrojecida)
• Síndrome de Sézary (estadio IV, recuento alto de células de Sézary) y compromiso visceral (IVB)
• Variantes: foliculotropa, hipopigmentada, piel laxa granulomatosa, reticulosis pagetoide

Síntomas y signos

• Parches rojos o parduscos fijos, levemente descamativos, a menudo en glúteos, caderas, tronco y otras zonas no expuestas al sol
• Prurito, con frecuencia mucho antes del diagnóstico
• Placas más gruesas y, después, tumores elevados que pueden ulcerarse
• Parches claros (hipopigmentados) en niños y en piel oscura
• En el síndrome de Sézary: piel roja y descamada en casi todo el cuerpo, prurito intenso, palmas y plantas engrosadas, caída del pelo y adenopatías

Diagnóstico

Clínico

Se sospecha cuando una erupción en parches pruriginosa en zonas no expuestas persiste durante meses y no responde al tratamiento para eccema o psoriasis. El examen de toda la piel estima el porcentaje de superficie corporal afectada y revisa ganglios, hígado y bazo.

Pruebas

Biopsia de piel (a menudo varias, sin corticoide tópico) con linfocitos atípicos en la epidermis; la inmunohistoquímica y el reordenamiento del gen del receptor de linfocitos T demuestran clonalidad. Hemograma con citometría de flujo para células de Sézary, LDH y serología para VIH y HTLV-1 (el HTLV-1 orienta más bien a leucemia/linfoma T del adulto).

Imágenes

En general no se requiere en la enfermedad limitada en parches. La TC o la PET-TC estadifican la enfermedad avanzada; biopsia de ganglios aumentados y, si está indicada, de médula ósea.

Diagnóstico diferencial

• Dermatitis atópica o de contacto (eccema)
• Psoriasis
• Tiña del cuerpo y otras infecciones por hongos
• Vitiligo o hipopigmentación posinflamatoria (para la variante hipopigmentada)
• Eritrodermia por medicamentos u otras dermatosis
• Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1)

Objetivo del tratamiento

Eliminar o controlar las lesiones y el prurito, prevenir infecciones y conservar la calidad de vida. La enfermedad temprana se maneja con terapia dirigida a la piel; la avanzada se trata de forma sistémica y rara vez se cura, salvo en algunas personas con trasplante alogénico.

Tratamiento

Médico

Terapia dirigida a la piel en la fase de parche y placa: corticoides tópicos potentes, quimioterapia o retinoides tópicos y emolientes.

Procedimiento

Fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA) para parches extensos; radioterapia local para tumores y radioterapia con haz de electrones de toda la piel en enfermedad extensa.

Médico

Terapia sistémica en enfermedad avanzada o refractaria: retinoides, interferón, inhibidores de histona desacetilasa, anticuerpos monoclonales (anti-CD30 o anti-CCR4), quimioterapia de baja intensidad y fotoféresis extracorpórea en el síndrome de Sézary.

Procedimiento

Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en personas más jóvenes seleccionadas con enfermedad avanzada.

Seguimiento

Enfoque de enfermería: cuidado de la piel y control del prurito, detección temprana de infección cutánea, protección de ojos y piel durante la fototerapia y seguimiento del hemograma y de las células de Sézary.

Complicaciones

• Infecciones de piel por Staphylococcus aureus y sepsis
• Transformación a células grandes, un linfoma más agresivo
• Diseminación a ganglios, sangre, bazo, hígado y otros órganos
• Prurito intenso, alteración del sueño y malestar psicológico
• Mayor riesgo de segundas neoplasias

Pronóstico

La MF en fase de parche suele tener un curso indolente con supervivencia casi normal, y muchas personas nunca progresan. La supervivencia disminuye en la fase tumoral, la eritrodermia y el síndrome de Sézary, donde la mediana es de pocos años; la transformación a células grandes también empeora el pronóstico.

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Enfermedades relacionadas

• Linfoma no Hodgkin
• Linfoma de Hodgkin
• Psoriasis
• Dermatitis atópica
• Dermatitis de contacto (irritativa y alérgica)
• Vitiligo
• Infección por VIH y sida

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2025); Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Series of 23 Cases (Actas Dermo-Sifiliográficas, 2020).

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