Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda) !
Brote súbito de placas rojas dolorosas con fiebre y neutrófilos altos; puede seguir a una infección o alertar sobre leucemia o una reacción a un fármaco.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
Qué es
Dermatosis neutrofílica aguda con aparición brusca de pápulas, placas o nódulos dolorosos, de color rojo a violáceo, con fiebre y neutrofilia. La piel muestra un infiltrado neutrofílico dérmico denso sin vasculitis. Responde con rapidez a los corticosteroides sistémicos.
A quién afecta
Es poco frecuente. La forma clásica afecta sobre todo a mujeres de 30 a 60 años, a menudo después de una infección respiratoria alta o gastrointestinal. Hasta cerca de uno de cada cinco casos se asocia a neoplasia, sobre todo leucemia mieloide aguda, y estos se presentan por igual en hombres y mujeres. No hay datos poblacionales para Colombia.
Causas
- Clásico (idiopático): tras infecciones (respiratorias altas, gastrointestinales), con enfermedad inflamatoria intestinal o en el embarazo
- Asociado a neoplasia: sobre todo leucemia mieloide aguda y síndrome mielodisplásico; con menos frecuencia tumores sólidos
- Inducido por medicamentos: factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), ácido transretinoico, trimetoprim-sulfametoxazol, azatioprina, algunas vacunas y fármacos oncológicos dirigidos
Factores de riesgo
- Sexo femenino, edad de 30 a 60 años (forma clásica)
- Infección respiratoria alta o gastrointestinal reciente
- Neoplasia hematológica o mielodisplasia
- Enfermedad inflamatoria intestinal
- Tratamiento con G-CSF u otros fármacos implicados
Fisiopatología
Una reacción similar a la hipersensibilidad o mediada por citocinas (G-CSF, IL-1, IL-8 y otras) recluta y activa neutrófilos en la dermis superior. El resultado es un edema marcado de la dermis papilar y un infiltrado neutrofílico denso sin destrucción de la pared vascular. El mismo proceso puede comprometer órganos extracutáneos como ojos, articulaciones, pulmones y huesos.
Clasificación
- Clásico o idiopático
- Asociado a neoplasia (paraneoplásico)
- Inducido por medicamentos
Síntomas y signos
- Pápulas, placas o nódulos súbitos, dolorosos, de color rojo a ciruela; las placas pueden verse seudovesiculosas o «jugosas»
- Localizaciones típicas: cara, cuello, parte alta del tronco y brazos (dorso de las manos en algunos)
- Fiebre y malestar, que a menudo preceden al brote
- Artralgias, conjuntivitis o epiescleritis, úlceras orales
- Patergia: lesiones en sitios de venopunción o trauma
Diagnóstico
- Clínico
- Criterios diagnósticos: dos mayores (inicio brusco de placas o nódulos dolorosos; infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis) más dos de cuatro menores (fiebre mayor de 38 °C; infección, enfermedad inflamatoria, neoplasia o embarazo asociados; VSG, PCR o neutrófilos elevados; excelente respuesta a corticosteroides sistémicos). El síndrome de Sweet inducido por fármacos tiene criterios propios que relacionan el inicio con el medicamento.
- Pruebas
- Biopsia de piel con cultivos para descartar infección. Hemograma con diferencial y extendido de sangre periférica, VSG y PCR, función hepática y renal, uroanálisis. Búsqueda de la causa: tamización de cáncer según la edad y estudio de médula ósea si el hemograma es anormal.
- Imágenes
- Radiografía de tórax y, si se sospecha neoplasia, TC de tórax, abdomen y pelvis.
Diagnóstico diferencial
- Celulitis y erisipela
- Eritema multiforme y reacciones a medicamentos
- Eritema nudoso y paniculitis neutrofílica
- Leucemia cutis
- Pioderma gangrenoso (forma ampollosa), enfermedad de Behçet y vasculitis cutánea
Objetivo del tratamiento
Controlar con rapidez la fiebre, el dolor y las lesiones, identificar y tratar el desencadenante (infección, medicamento, tumor) y prevenir las recurrencias.
Tratamiento
- Médico
- Los corticosteroides sistémicos son la primera línea y suelen actuar en pocos días, seguidos de un descenso lento.
- Médico
- Alternativas o ahorradores de esteroides: yoduro de potasio, colchicina y dapsona; corticosteroides tópicos o intralesionales en la enfermedad limitada.
- Médico
- Tratar la causa: suspender el fármaco responsable, tratar la infección o la EII y remitir para el tratamiento de una neoplasia hematológica asociada.
- Seguimiento
- Enfermería: vigilar temperatura, dolor y hemograma, efectos adversos de los esteroides y lesiones nuevas en sitios de punción.
Complicaciones
- Recurrencia (sobre todo en las formas asociadas a neoplasia)
- Compromiso extracutáneo: ojos, pulmones, articulaciones, huesos, riñones
- Infección secundaria de las lesiones
- Retraso en el diagnóstico de un cáncer de base
Pronóstico
Las lesiones mejoran rápido con tratamiento y suelen curar sin cicatriz. Cerca de un tercio de los pacientes recae, con más frecuencia en los casos asociados a neoplasia; la recurrencia puede anunciar una recaída del cáncer.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué neoplasia se asocia con más frecuencia al síndrome de Sweet?
La leucemia mieloide aguda.
¿Qué fármaco induce clásicamente el síndrome de Sweet?
El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).
¿Qué muestra la biopsia?
Un infiltrado neutrofílico dérmico denso con edema papilar y sin vasculitis.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea?
Corticosteroides sistémicos, con respuesta rápida.
Enfermedades relacionadas
- Leucemia aguda (LMA y LLA)
- Síndromes mielodisplásicos
- Síndromes paraneoplásicos
- Pioderma gangrenoso
- Eritema nodoso
- Eritema multiforme
- Colitis ulcerativa
- Enfermedad de Crohn
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet Syndrome): An Overview (DermNet, 2026).
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