Maladies · Abdomen

Phéochromocytome !

Le phéochromocytome est une tumeur rare de la surrénale qui libère des hormones de type adrénaline, causant hypertension, céphalées et palpitations.

Mis à jour 2026-10-29

Structures concernées

Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.

• Glande surrénale droite
• Glande surrénale gauche
• Artères surrénales
• Veine cave inférieure
• Veine rénale gauche
• Aorte abdominale
• Tronc sympathique (lombal)

Ce que c'est

Tumeur rare des cellules chromaffines de la médullosurrénale qui libère des catécholamines (adrénaline et noradrénaline), provoquant une hypertension paroxystique ou permanente. Les tumeurs similaires situées hors de la surrénale sont appelées paragangliomes.

Qui est touché

Cause rare d'hypertension, habituellement diagnostiquée vers le milieu de la vie. Une part importante est héréditaire ; un test génétique est donc proposé à tous les patients, et beaucoup sont aujourd'hui découverts sur une imagerie réalisée pour une autre raison (incidentalome surrénalien).

Causes

• Tumeurs sporadiques
• Mutations germinales : néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (RET), maladie de von Hippel-Lindau, neurofibromatose de type 1, gènes de la succinate déshydrogénase (SDH)

Facteurs de risque

• Antécédents familiaux de phéochromocytome ou de paragangliome
• Porteurs de mutations NEM2, VHL, NF1 ou SDH
• Incidentalome surrénalien (un dépistage biologique est recommandé)

Physiopathologie

La tumeur libère des catécholamines en continu ou par salves, stimulant les récepteurs alpha et bêta : vasoconstriction, tachycardie, sueurs et hyperglycémie. Les catécholamines sont métabolisées dans la tumeur en métanéphrines, ce qui explique que leur dosage la détecte de façon fiable. L'anesthésie, la manipulation tumorale ou un bêtabloquant sans alphabloquant préalable peuvent déclencher une crise.

Classification

• Surrénalien (phéochromocytome) ou extra-surrénalien (paragangliome)
• Sporadique ou héréditaire
• Phénotype biochimique : adrénergique, noradrénergique ou dopaminergique
• Tous ont un potentiel métastatique ; aucun critère histologique ne permet de le prédire de façon fiable

Symptômes et signes

• Triade classique : céphalées, sueurs et palpitations par accès
• Hypertension permanente ou paroxystique, souvent résistante au traitement
• Pâleur, tremblements et anxiété pendant les accès
• Hypotension orthostatique
• Hyperglycémie et perte de poids
• Certains patients ont peu de symptômes ; de nombreuses tumeurs sont découvertes fortuitement

Diagnostic

Clinique

Évoqué devant des accès paroxystiques de la triade classique, une hypertension résistante ou de début précoce, une élévation paradoxale de la pression artérielle sous bêtabloquant ou lors d'une anesthésie, un incidentalome surrénalien ou un syndrome héréditaire.

Examens

Les métanéphrines libres plasmatiques ou les métanéphrines fractionnées urinaires des 24 heures sont l'examen de première intention ; une forte élévation est quasi diagnostique. Certains médicaments et le stress physique donnent des faux positifs ; les résultats limites sont donc contrôlés. Un test génétique est proposé à tous les patients.

Imagerie

TDM ou IRM abdomino-pelvienne uniquement après confirmation biologique ; imagerie fonctionnelle (scintigraphie à la MIBG ou TEP avec traceurs spécifiques) en cas de forme extra-surrénalienne, multiple ou métastatique.

Diagnostic différentiel

• Hypertension essentielle
• Trouble panique et anxiété
• Hyperthyroïdie
• Consommation de stimulants (cocaïne, amphétamines) ou arrêt d'antihypertenseurs centraux
• Hypoglycémie
• Autres tumeurs surrénaliennes (adénome, carcinome)

Objectif du traitement

Contrôler la pression artérielle et les effets des catécholamines, préparer le patient en toute sécurité et retirer complètement la tumeur, puis surveiller la récidive.

Traitement

Médical

Blocage alpha-adrénergique préopératoire, habituellement pendant 1 à 2 semaines, avec un régime riche en sel et des apports hydriques pour restaurer la volémie.

Médical

Les bêtabloquants ne sont ajoutés qu'après un blocage alpha suffisant, pour contrôler la tachycardie ; donnés en premier, ils peuvent déclencher une crise hypertensive par stimulation alpha non compensée.

Chirurgical

Surrénalectomie, habituellement cœlioscopique, par une équipe expérimentée avec une surveillance anesthésique étroite ; l'hypotension et l'hypoglycémie sont surveillées après l'exérèse.

Phase aiguë

Crise hypertensive : vasodilatateurs ou alphabloquants intraveineux en réanimation.

Médical

Forme métastatique : radiothérapie interne vectorisée, chimiothérapie ou thérapie ciblée dans des centres spécialisés.

Suivi

Surveillance à vie par dosage des métanéphrines pour dépister la récidive, et dépistage des apparentés dans les formes héréditaires.

Complications

• Crise hypertensive, AVC et infarctus du myocarde
• Cardiomyopathie et troubles du rythme induits par les catécholamines
• Instabilité hémodynamique peropératoire
• Hypotension et hypoglycémie après l'exérèse
• Récidive et forme métastatique

Pronostic

L'exérèse complète d'une tumeur localisée guérit ou améliore habituellement l'hypertension. La récidive et les métastases peuvent apparaître des années plus tard ; la surveillance dure donc toute la vie.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Hypertension artérielle
• Insuffisance cardiaque
• Maladie de Basedow (hyperthyroïdie)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Pheochromocytoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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