Maladie de Basedow (hyperthyroïdie) !

La maladie de Basedow est une maladie auto-immune qui fait fonctionner la thyroïde trop fort : amaigrissement, cœur rapide et parfois yeux exorbités.

Mis à jour 2026-10-29

Structures concernées

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Ce que c'est

Maladie auto-immune dans laquelle des anticorps stimulent le récepteur de la TSH, ce qui fait produire trop d'hormone à la thyroïde et la fait grossir. C'est la cause la plus fréquente d'hyperthyroïdie, et elle peut aussi toucher les yeux et la peau.

Qui est touché

Plus fréquente chez la femme d'environ 20 à 50 ans, mais observée à tout âge. L'orbitopathie basedowienne est plus fréquente et plus sévère chez les fumeurs.

Causes

Auto-anticorps stimulants dirigés contre le récepteur de la TSH (TRAb, TSI)
Susceptibilité génétique associée à des facteurs déclenchants environnementaux

Facteurs de risque

Sexe féminin
Antécédents familiaux de maladie thyroïdienne auto-immune
Autres maladies auto-immunes
Tabagisme (surtout pour l'atteinte oculaire)
Post-partum, stress
Surcharge iodée (produits de contraste, amiodarone)

Physiopathologie

Les anticorps anti-récepteur de la TSH agissent comme la TSH, stimulant la synthèse hormonale et la croissance diffuse de la glande, tandis que la TSH elle-même est effondrée. L'excès d'hormone augmente le métabolisme et la sensibilité au système sympathique. Dans l'orbite, des fibroblastes porteurs du même récepteur sont activés, ce qui fait gonfler la graisse et les muscles oculomoteurs et pousse l'œil en avant.

Symptômes et signes

Intolérance à la chaleur, sueurs, amaigrissement malgré un bon appétit
Palpitations, tachycardie, tremblement, anxiété, insomnie
Selles fréquentes, troubles des règles, faiblesse musculaire proximale
Goitre diffus et indolore, parfois avec un souffle
Atteinte oculaire : sensation de sable dans les yeux, rétraction palpébrale et asynergie oculo-palpébrale, exophtalmie, diplopie
Myxœdème prétibial (peau épaissie sur les tibias) chez quelques-uns

Diagnostic

Clinique: Une thyrotoxicose avec un goitre diffus plus une atteinte oculaire ou un myxœdème prétibial suffit à évoquer la maladie de Basedow. L'activité et la sévérité de l'atteinte oculaire sont cotées par des scores standardisés. La crise aiguë thyréotoxique est cotée par l'échelle de Burch-Wartofsky.
Examens: TSH effondrée avec T4 libre et/ou T3 élevées ; les anticorps anti-récepteur de la TSH confirment la cause. Fixation de l'iode radioactif (diffuse et élevée) si les anticorps ne sont pas concluants. Numération formule sanguine et bilan hépatique avant les antithyroïdiens de synthèse ; ECG pour rechercher un trouble du rythme.
Imagerie: L'échographie thyroïdienne avec Doppler montre une glande diffusément hypervascularisée. La TDM ou l'IRM orbitaires montrent des corps musculaires oculomoteurs épaissis, surtout les droits inférieur et médial, avec des tendons respectés.

Diagnostic différentiel

Goitre multinodulaire toxique
Adénome toxique
Thyroïdite subaiguë, silencieuse ou du post-partum
Prise excessive d'hormone thyroïdienne
Trouble anxieux
Phéochromocytome

Objectif du traitement

Contrôler rapidement les symptômes, normaliser la fonction thyroïdienne, protéger les yeux et choisir un traitement radical lorsque la rémission ne dure pas.

Traitement

Médical: Bêtabloquants contre les palpitations, le tremblement et l'anxiété pendant que les taux d'hormones thyroïdiennes sont abaissés.
Médical: Antithyroïdiens de synthèse (thionamides) pendant 12 à 18 mois en visant la rémission ; le propylthiouracile est préféré en début de grossesse et dans la crise aiguë thyréotoxique. L'agranulocytose et l'atteinte hépatique sont des effets indésirables rares mais graves.
Geste: Ablation par iode radioactif, aboutissant le plus souvent à une hypothyroïdie définitive ; contre-indiquée pendant la grossesse, elle peut aggraver une orbitopathie active, d'où une éventuelle couverture par corticoïdes.
Chirurgical: Thyroïdectomie totale en cas de gros goitre, de nodule suspect, d'orbitopathie sévère ou par choix du patient ; les risques incluent la lésion du nerf laryngé récurrent et l'hypoparathyroïdie.
Médical: Atteinte oculaire : larmes artificielles, arrêt du tabac, sélénium dans les formes légères ; corticoïdes intraveineux ou autre immunothérapie dans les formes actives modérées à sévères ; décompression orbitaire en cas de compression du nerf optique.
Phase aiguë: Crise aiguë thyréotoxique : soins intensifs, bêtabloquants, un thionamide suivi plus tard d'une solution iodée, corticoïdes, refroidissement, remplissage et traitement du facteur déclenchant.

Complications

Crise aiguë thyréotoxique
Fibrillation atriale et insuffisance cardiaque à haut débit
Ostéoporose
Neuropathie optique compressive et exposition cornéenne
Thyrotoxicose fœtale ou néonatale (les anticorps traversent le placenta)
Hypothyroïdie après iode radioactif ou chirurgie

Pronostic

La plupart des personnes retrouvent une fonction thyroïdienne normale sous traitement. Après un traitement par antithyroïdiens de synthèse, environ la moitié rechutent, si bien que beaucoup ont besoin d'iode radioactif ou d'une chirurgie. L'atteinte oculaire évolue pour son propre compte et peut persister.

Prévention

Ne pas fumer (réduit le risque et la sévérité de l'atteinte oculaire)
Contrôle de la fonction thyroïdienne pendant la grossesse et le post-partum chez les femmes à risque

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel anticorps cause la maladie de Basedow ?

Des anticorps stimulants dirigés contre le récepteur de la TSH (TRAb ou TSI), qui imitent la TSH.

Quels signes sont propres à la maladie de Basedow plutôt qu'aux autres causes d'hyperthyroïdie ?

L'orbitopathie basedowienne (exophtalmie, rétraction palpébrale), le myxœdème prétibial et des anticorps anti-récepteur de la TSH positifs.

Quels muscles oculomoteurs sont le plus souvent épaissis dans l'orbitopathie basedowienne ?

Les droits inférieur et médial, avec des corps musculaires épaissis et des tendons respectés.

Quel antithyroïdien de synthèse est préféré au premier trimestre de la grossesse et dans la crise aiguë thyréotoxique ?

Le propylthiouracile.

Quel effet indésirable grave des thionamides se manifeste par de la fièvre et une angine ?

L'agranulocytose ; le médicament est arrêté et une numération formule sanguine est faite en urgence.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Graves Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Glande thyroïde mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical