Feokromositoma !
Feokromositoma, adrenalin benzeri hormonlar salgılayan nadir bir böbreküstü bezi tümörüdür; yüksek tansiyon, baş ağrısı ve çarpıntıya yol açar.
Güncellendi 2026-10-29
İlgili yapılar
Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.
- Sağ böbreküstü bezi (glandula suprarenalis dextra)
- Sol böbreküstü bezi (glandula suprarenalis sinistra)
- Suprarenal arterler (aa. suprarenales)
- Alt ana toplardamar (v. cava inferior)
- Sol renal ven (v. renalis sinistra)
- Karın aortu (aorta abdominalis)
- Sempatik gövde (lomber bölüm)
Nedir
Adrenal medulladaki kromaffin hücrelerin, katekolaminler (adrenalin ve noradrenalin) salgılayarak ataklar hâlinde veya sürekli hipertansiyona yol açan nadir tümörü. Adrenal dışındaki benzer tümörlere paraganglioma denir.
Kimleri etkiler
Hipertansiyonun nadir bir nedenidir ve genellikle orta yaşta tanı konur. Önemli bir kısmı kalıtsaldır; bu nedenle tüm hastalara genetik test önerilir. Birçoğu artık başka bir nedenle yapılan görüntülemede bulunmaktadır (adrenal insidentaloma).
Nedenler
- Sporadik tümörler
- Germline mutasyonlar: multipl endokrin neoplazi tip 2 (RET), von Hippel-Lindau hastalığı, nörofibromatozis tip 1, süksinat dehidrojenaz (SDH) genleri
Risk faktörleri
- Ailede feokromositoma veya paraganglioma öyküsü
- MEN2, VHL, NF1 veya SDH mutasyonu taşıyıcıları
- Adrenal insidentaloma (biyokimyasal tarama önerilir)
Patofizyoloji
Tümör katekolaminleri sürekli veya ataklar hâlinde salgılayarak alfa ve beta reseptörleri uyarır: vazokonstriksiyon, taşikardi, terleme ve yüksek glukoz. Katekolaminler tümör içinde metanefrinlere metabolize edilir; bu nedenle metanefrin ölçümü tümörü güvenilir biçimde saptar. Anestezi, tümörün ellenmesi veya alfa blokajı olmadan beta blokaj bir krizi tetikleyebilir.
Sınıflandırma
- Adrenal (feokromositoma) veya ekstra-adrenal (paraganglioma)
- Sporadik veya kalıtsal
- Biyokimyasal fenotip: adrenerjik, noradrenerjik veya dopaminerjik
- Hepsinin metastaz potansiyeli vardır; hiçbir histolojik özellik bunu güvenilir biçimde öngörmez
Belirti ve bulgular
- Klasik triad: ataklar hâlinde baş ağrısı, terleme ve çarpıntı
- Sürekli veya paroksismal, sıklıkla tedaviye dirençli hipertansiyon
- Ataklar sırasında solukluk, tremor ve anksiyete
- Ortostatik hipotansiyon
- Yüksek kan şekeri ve kilo kaybı
- Bazı hastaların az semptomu vardır; birçok tümör rastlantısal olarak bulunur
Tanı
- Klinik
- Klasik triadın paroksismal ataklarında, dirençli veya erken başlangıçlı hipertansiyonda, beta blokerler veya anesteziyle paradoks kan basıncı artışında, adrenal insidentalomada veya kalıtsal bir sendromda şüphelenilir.
- Tetkikler
- İlk test plazma serbest metanefrinleri veya 24 saatlik idrar fraksiyone metanefrinleridir; belirgin artış neredeyse tanı koydurucudur. Bazı ilaçlar ve fiziksel stres yalancı pozitifliğe yol açar; bu nedenle sınırda sonuçlar tekrarlanır. Tüm hastalara genetik test önerilir.
- Görüntüleme
- Karın ve pelvisin BT veya MR'ı yalnızca biyokimyasal doğrulamadan sonra; ekstra-adrenal, çoklu veya metastatik hastalıkta fonksiyonel görüntüleme (MIBG sintigrafisi veya özgül izleyicilerle PET).
Ayırıcı tanı
- Esansiyel hipertansiyon
- Panik bozukluğu ve anksiyete
- Hipertiroidi
- Uyarıcı kullanımı (kokain, amfetaminler) veya santral antihipertansiflerin kesilmesi
- Hipoglisemi
- Diğer adrenal tümörler (adenom, karsinom)
Tedavinin amacı
Kan basıncını ve katekolamin etkilerini kontrol etmek, hastayı güvenle hazırlamak ve tümörü tamamen çıkarmak, ardından nüks açısından izlemek.
Tedavi
- Medikal
- Kan hacmini yeniden sağlamak için yüksek tuzlu diyet ve sıvılarla birlikte, genellikle 1–2 hafta süreyle ameliyat öncesi alfa adrenerjik blokaj.
- Medikal
- Taşikardiyi kontrol etmek için beta blokerler yalnızca yeterli alfa blokajdan sonra eklenir; önce verilirlerse karşılanmayan alfa uyarımı nedeniyle hipertansif krizi tetikleyebilirler.
- Cerrahi
- Deneyimli bir ekip tarafından yakın anestezi izlemiyle, genellikle laparoskopik adrenalektomi; çıkarımdan sonra hipotansiyon ve hipoglisemi açısından izlenir.
- Akut dönem
- Hipertansif kriz: yoğun bakımda intravenöz vazodilatörler veya alfa blokerler.
- Medikal
- Metastatik hastalık: uzman merkezlerde radyonüklid tedavi, kemoterapi veya hedefe yönelik tedavi.
- İzlem
- Nüks için metanefrinlerle ömür boyu izlem ve kalıtsal olgularda akrabaların taranması.
Komplikasyonlar
- Hipertansif kriz, inme ve miyokard enfarktüsü
- Katekolaminlerin yol açtığı kardiyomiyopati ve aritmiler
- Cerrahi sırasında hemodinamik instabilite
- Rezeksiyon sonrası hipotansiyon ve hipoglisemi
- Nüks ve metastatik hastalık
Prognoz
Lokalize bir tümörün tamamen çıkarılması hipertansiyonu genellikle iyileştirir veya düzeltir. Nüks ve metastaz yıllar sonra ortaya çıkabilir; bu nedenle izlem ömür boyu sürer.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Feokromositomanın klasik triadı nedir?
Genellikle hipertansiyonla birlikte ataklar hâlinde baş ağrısı, terleme ve çarpıntı.
Feokromositoma için en iyi ilk biyokimyasal test hangisidir?
Plazma serbest metanefrinleri veya 24 saatlik idrar fraksiyone metanefrinleri.
Alfa blokaj neden beta blokajdan önce başlatılır?
Tek başına beta blokaj alfa aracılı vazokonstriksiyonu karşılanmamış bırakır ve hipertansif krize yol açabilir.
Feokromositomayla hangi kalıtsal sendromlar ilişkilidir?
MEN2 (RET), von Hippel-Lindau hastalığı, nörofibromatozis tip 1 ve SDH gen mutasyonları.
Feokromositoma şüphesinde görüntüleme ne zaman yapılır?
Biyokimyasal doğrulamadan sonra: karın ve pelvisin BT veya MR'ı.
İlgili hastalıklar
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Pheochromocytoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.
