Phäochromozytom !

Ein Phäochromozytom ist ein seltener Tumor der Nebenniere, der adrenalinähnliche Hormone freisetzt und Bluthochdruck, Kopfschmerzen und Herzklopfen verursacht.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Seltener Tumor der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks, der Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin) freisetzt und eine anfallsartige oder dauerhafte Hypertonie verursacht. Ähnliche Tumoren außerhalb der Nebenniere heißen Paragangliome.

Wen es betrifft

Eine seltene Ursache der Hypertonie, meist im mittleren Lebensalter diagnostiziert. Ein beträchtlicher Anteil ist erblich, daher wird allen Patienten eine Gentestung angeboten; viele werden heute bei Bildgebung aus anderem Anlass gefunden (Nebenniereninzidentalom).

Ursachen

Sporadische Tumoren
Keimbahnmutationen: multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (RET), Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, Gene der Succinatdehydrogenase (SDH)

Risikofaktoren

Familienanamnese eines Phäochromozytoms oder Paraganglioms
Träger von MEN2-, VHL-, NF1- oder SDH-Mutationen
Nebenniereninzidentalom (ein biochemisches Screening wird empfohlen)

Pathophysiologie

Der Tumor setzt Katecholamine kontinuierlich oder schubweise frei und stimuliert Alpha- und Betarezeptoren: Vasokonstriktion, Tachykardie, Schwitzen und hohe Glukose. Katecholamine werden im Tumor zu Metanephrinen verstoffwechselt, weshalb die Messung der Metanephrine ihn zuverlässig nachweist. Narkose, Manipulation am Tumor oder Betablockade ohne Alphablockade können eine Krise auslösen.

Einteilung

Adrenal (Phäochromozytom) oder extraadrenal (Paragangliom)
Sporadisch oder erblich
Biochemischer Phänotyp: adrenerg, noradrenerg oder dopaminerg
Alle haben Metastasierungspotenzial; kein histologisches Merkmal sagt es zuverlässig voraus

Symptome und Zeichen

Klassische Trias: anfallsartige Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen
Hypertonie, dauerhaft oder paroxysmal, oft therapieresistent
Blässe, Zittern und Angst während der Anfälle
Orthostatische Hypotonie
Hoher Blutzucker und Gewichtsverlust
Manche Patienten haben wenige Symptome; viele Tumoren werden zufällig gefunden

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei paroxysmalen Episoden der klassischen Trias, resistenter oder früh einsetzender Hypertonie, paradoxem Blutdruckanstieg unter Betablockern oder Narkose, einem Nebenniereninzidentalom oder einem erblichen Syndrom.
Untersuchungen: Freie Metanephrine im Plasma oder fraktionierte Metanephrine im 24-Stunden-Urin sind der erste Test; ein starker Anstieg ist nahezu beweisend. Einige Medikamente und körperlicher Stress verursachen falsch positive Ergebnisse, daher werden Grenzwerte wiederholt. Allen Patienten wird eine Gentestung angeboten.
Bildgebung: CT oder MRT von Abdomen und Becken erst nach biochemischer Bestätigung; funktionelle Bildgebung (MIBG-Szintigrafie oder PET mit spezifischen Tracern) bei extraadrenaler, multipler oder metastasierter Erkrankung.

Differenzialdiagnose

Essenzielle Hypertonie
Panikstörung und Angst
Hyperthyreose
Konsum von Stimulanzien (Kokain, Amphetamine) oder Absetzen zentraler Antihypertensiva
Hypoglykämie
Andere Nebennierentumoren (Adenom, Karzinom)

Behandlungsziel

Blutdruck und Katecholaminwirkungen kontrollieren, den Patienten sicher vorbereiten und den Tumor vollständig entfernen, dann auf Rezidive nachsorgen.

Behandlung

Medikamentös: Präoperative Alpha-Blockade, meist über 1–2 Wochen, mit salzreicher Kost und Flüssigkeit zur Wiederherstellung des Blutvolumens.
Medikamentös: Betablocker werden erst nach ausreichender Alphablockade ergänzt, um die Tachykardie zu kontrollieren; zuerst gegeben, können sie durch ungehemmte Alphastimulation eine hypertensive Krise auslösen.
Operativ: Adrenalektomie, meist laparoskopisch, durch ein erfahrenes Team mit engmaschigem anästhesiologischem Monitoring; nach der Entfernung wird auf Hypotonie und Hypoglykämie geachtet.
Akutphase: Hypertensive Krise: intravenöse Vasodilatatoren oder Alphablocker auf der Intensivstation.
Medikamentös: Metastasierte Erkrankung: Radionuklidtherapie, Chemotherapie oder zielgerichtete Therapie in spezialisierten Zentren.
Verlaufskontrolle: Lebenslange Nachsorge mit Metanephrinen auf Rezidive und Screening von Angehörigen bei erblichen Fällen.

Komplikationen

Hypertensive Krise, Schlaganfall und Myokardinfarkt
Katecholamininduzierte Kardiomyopathie und Arrhythmien
Hämodynamische Instabilität während der Operation
Hypotonie und Hypoglykämie nach der Resektion
Rezidiv und metastasierte Erkrankung

Prognose

Die vollständige Entfernung eines lokalisierten Tumors heilt oder bessert meist die Hypertonie. Rezidive und Metastasen können Jahre später auftreten, daher ist die Nachsorge lebenslang.

Testen Sie sich

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Was ist die klassische Trias des Phäochromozytoms?

Anfallsartige Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen, meist mit Hypertonie.

Was ist der beste erste biochemische Test auf ein Phäochromozytom?

Freie Metanephrine im Plasma oder fraktionierte Metanephrine im 24-Stunden-Urin.

Warum wird die Alphablockade vor der Betablockade begonnen?

Eine alleinige Betablockade lässt die alphavermittelte Vasokonstriktion ungehemmt und kann eine hypertensive Krise verursachen.

Welche erblichen Syndrome sind mit dem Phäochromozytom assoziiert?

MEN2 (RET), Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1 und Mutationen der SDH-Gene.

Wann erfolgt bei Verdacht auf ein Phäochromozytom die Bildgebung?

Nach biochemischer Bestätigung: CT oder MRT von Abdomen und Becken.