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Feocromocitoma !

O feocromocitoma é um tumor raro da glândula adrenal que libera hormônios semelhantes à adrenalina, causando pressão alta, dor de cabeça e palpitações.

Atualizado 2026-10-29

Estruturas envolvidas

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O que é

Tumor raro das células cromafins da medula adrenal que libera catecolaminas (adrenalina e noradrenalina), causando hipertensão episódica ou sustentada. Tumores semelhantes fora da adrenal são chamados paragangliomas.

Quem afeta

Causa rara de hipertensão, geralmente diagnosticada na meia-idade. Uma parcela substancial é hereditária, por isso o teste genético é oferecido a todos os pacientes, e muitos hoje são encontrados em exames de imagem feitos por outro motivo (incidentaloma adrenal).

Causas

Tumores esporádicos
Mutações germinativas: neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (RET), doença de von Hippel–Lindau, neurofibromatose tipo 1, genes da succinato desidrogenase (SDH)

Fatores de risco

História familiar de feocromocitoma ou paraganglioma
Portadores de mutações de MEN2, VHL, NF1 ou SDH
Incidentaloma adrenal (recomenda-se rastreamento bioquímico)

Fisiopatologia

O tumor libera catecolaminas de forma contínua ou em surtos, estimulando receptores alfa e beta: vasoconstrição, taquicardia, sudorese e glicemia alta. As catecolaminas são metabolizadas dentro do tumor em metanefrinas, por isso a dosagem de metanefrinas o detecta de forma confiável. Anestesia, manipulação do tumor ou betabloqueio sem alfabloqueio podem desencadear uma crise.

Classificação

Adrenal (feocromocitoma) ou extra-adrenal (paraganglioma)
Esporádico ou hereditário
Fenótipo bioquímico: adrenérgico, noradrenérgico ou dopaminérgico
Todos têm potencial metastático; nenhuma característica histológica o prediz de forma confiável

Sintomas e sinais

Tríade clássica: cefaleia episódica, sudorese e palpitações
Hipertensão, sustentada ou paroxística, muitas vezes resistente ao tratamento
Palidez, tremor e ansiedade durante as crises
Hipotensão ortostática
Glicemia alta e perda de peso
Alguns pacientes têm poucos sintomas; muitos tumores são achados incidentalmente

Diagnóstico

Clínico: Suspeita diante de episódios paroxísticos da tríade clássica, hipertensão resistente ou de início precoce, elevação paradoxal da pressão com betabloqueadores ou anestesia, incidentaloma adrenal ou síndrome hereditária.
Exames: Metanefrinas livres plasmáticas ou metanefrinas fracionadas na urina de 24 horas são o primeiro exame; uma elevação acentuada é quase diagnóstica. Alguns medicamentos e o estresse físico causam falso-positivos, por isso resultados limítrofes são repetidos. O teste genético é oferecido a todos os pacientes.
Imagem: TC ou RM de abdome e pelve apenas após a confirmação bioquímica; imagem funcional (cintilografia com MIBG ou PET com traçadores específicos) para doença extra-adrenal, múltipla ou metastática.

Diagnóstico diferencial

Hipertensão essencial
Transtorno de pânico e ansiedade
Hipertireoidismo
Uso de estimulantes (cocaína, anfetaminas) ou suspensão de anti-hipertensivos de ação central
Hipoglicemia
Outros tumores adrenais (adenoma, carcinoma)

Objetivo do tratamento

Controlar a pressão arterial e os efeitos das catecolaminas, preparar o paciente com segurança e remover o tumor por completo, depois acompanhar a recidiva.

Tratamento

Clínico: Bloqueio alfa-adrenérgico pré-operatório, geralmente por 1–2 semanas, com dieta rica em sal e fluidos para restaurar a volemia.
Clínico: Os betabloqueadores são acrescentados apenas após alfabloqueio adequado, para controlar a taquicardia; se dados primeiro, podem desencadear crise hipertensiva por estimulação alfa sem oposição.
Cirúrgico: Adrenalectomia, geralmente laparoscópica, por equipe experiente com monitoramento anestésico rigoroso; após a remoção, vigiam-se hipotensão e hipoglicemia.
Fase aguda: Crise hipertensiva: vasodilatadores ou alfabloqueadores intravenosos em terapia intensiva.
Clínico: Doença metastática: terapia com radionuclídeos, quimioterapia ou terapia-alvo em centros especializados.
Acompanhamento: Acompanhamento por toda a vida com metanefrinas para detectar recidiva, e rastreamento dos parentes nos casos hereditários.

Complicações

Crise hipertensiva, AVC e infarto do miocárdio
Cardiomiopatia induzida por catecolaminas e arritmias
Instabilidade hemodinâmica durante a cirurgia
Hipotensão e hipoglicemia após a ressecção
Recidiva e doença metastática

Prognóstico

A remoção completa de um tumor localizado geralmente cura ou melhora a hipertensão. Recidiva e metástases podem surgir anos depois, por isso o acompanhamento é por toda a vida.

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Qual é a tríade clássica do feocromocitoma?

Cefaleia episódica, sudorese e palpitações, geralmente com hipertensão.

Qual é o melhor exame bioquímico inicial para feocromocitoma?

Metanefrinas livres plasmáticas ou metanefrinas fracionadas na urina de 24 horas.

Por que o alfabloqueio é iniciado antes do betabloqueio?

O betabloqueio isolado deixa a vasoconstrição mediada por receptores alfa sem oposição e pode causar crise hipertensiva.

Quais síndromes hereditárias estão associadas ao feocromocitoma?

MEN2 (RET), doença de von Hippel–Lindau, neurofibromatose tipo 1 e mutações dos genes SDH.

Quando se faz exame de imagem na suspeita de feocromocitoma?

Após a confirmação bioquímica: TC ou RM de abdome e pelve.

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Pheochromocytoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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