Colangitis biliar primaria: la lesión ductal florida y los AMA
- Lesión
En la colangitis biliar primaria el sistema inmune destruye lentamente los conductos biliares más pequeños, sobre todo en mujeres de mediana edad.
Qué es
La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmune en la que los linfocitos T destruyen los conductos biliares intrahepáticos pequeños (interlobulillares). Afecta sobre todo a mujeres de mediana edad, y casi todos los pacientes tienen anticuerpos antimitocondriales contra la subunidad E2 del complejo piruvato deshidrogenasa. La pérdida de conductos causa colestasis crónica que puede progresar a cirrosis en años. A menudo se descubre por una fosfatasa alcalina elevada antes de los síntomas.
Estructura
- Temprano: infiltrado linfoplasmocitario portal denso alrededor de un conducto interlobulillar dañado, a menudo con un granuloma epitelioide.
- Más tarde: pérdida de conductos (ductopenia), reacción ductular, proteína asociada al cobre en hepatocitos periportales.
- Etapa final: hígado verde, cirrótico, de nódulos finos.
Paso a paso
- Se pierde la tolerancia a un antígeno mitocondrial (PDC-E2) expresado por las células del epitelio biliar.
- Linfocitos T autorreactivos y anticuerpos atacan los conductos interlobulillares pequeños.
- Los conductos se destruyen; pueden formarse granulomas a su alrededor (lesión ductal florida).
- Se retienen ácidos biliares que lesionan los hepatocitos periportales (estasis de colato).
- Se extienden la reacción ductular y la fibrosis periportal.
- Con los años los septos unen espacios porta: cirrosis biliar.
Marcadores
- Anticuerpo antimitocondrial (anti-PDC-E2)
- Queratina 7 (muestra conductos y ductulillos)
- Orceína (proteína asociada al cobre)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué autoanticuerpo es característico de la colangitis biliar primaria?
El anticuerpo antimitocondrial contra la subunidad E2 del complejo piruvato deshidrogenasa.
¿Qué es la lesión ductal florida?
La destrucción de un conducto biliar interlobulillar por inflamación linfocitaria densa, a menudo granulomatosa; es el sello de la CBP.
¿Qué conductos se destruyen en la CBP: grandes o pequeños?
Los conductos biliares intrahepáticos interlobulillares pequeños; los grandes se respetan.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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