Colangitis esclerosante primaria
- Lesión
En la colangitis esclerosante primaria la cicatriz estrecha los conductos biliares grandes y medianos; se asocia con colitis ulcerativa y colangiocarcinoma.
Qué es
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad colestásica crónica con inflamación y fibrosis concéntrica de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, que alterna estenosis y dilataciones. Es más frecuente en hombres, a menudo asociada con enfermedad inflamatoria intestinal (sobre todo colitis ulcerativa), y conlleva alto riesgo de colangiocarcinoma. Su causa es desconocida; se sospechan mecanismos inmunes y señales de origen intestinal. Debe distinguirse de la colangitis esclerosante relacionada con IgG4, que responde a los corticoides.
Estructura
- Conductos grandes: paredes engrosadas y fibróticas con inflamación crónica; estenosis que alternan con segmentos dilatados.
- Conductos pequeños: fibrosis concéntrica en capas de cebolla alrededor de conductos atróficos, luego reemplazo por un cordón sólido de cicatriz.
- Etapa final: cirrosis biliar.
Paso a paso
- Se cree que la susceptibilidad genética (asociaciones HLA) y señales intestinales en la EII inician la inflamación biliar.
- Linfocitos T procedentes del intestino y conductos biliares inflamados dañan los colangiocitos.
- Los fibroblastos periductales depositan colágeno concéntrico: fibrosis en capas de cebolla.
- Los conductos se estrechan y son reemplazados por cicatriz; la bilis se estanca por encima.
- La colestasis crónica y la colangitis recurrente llevan a cirrosis biliar; la displasia puede llevar a colangiocarcinoma.
Colangitis biliar primaria frente a colangitis esclerosante primaria
| Rasgo | Colangitis biliar primaria | Colangitis esclerosante primaria |
|---|---|---|
| Sexo y edad | Sobre todo mujeres, mediana edad | Sobre todo hombres, a menudo más jóvenes |
| Conductos afectados | Conductos interlobulillares intrahepáticos pequeños | Conductos grandes y medianos intrahepáticos y extrahepáticos |
| Lesión clave | Lesión ductal florida, granulomas | Fibrosis periductal en capas de cebolla, cicatrices fibroobliterativas |
| Serología | Anticuerpos antimitocondriales | p-ANCA atípico; sin anticuerpo específico |
| Asociaciones | Sjögren, esclerosis sistémica, tiroiditis | Colitis ulcerativa, pancreatitis |
| Imágenes | Conductos grandes normales | Estenosis arrosariadas en la colangiografía |
| Riesgo de cáncer | CHC una vez cirrótico | Colangiocarcinoma; cáncer colorrectal con colitis |
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la imagen colangiográfica clásica de la colangitis esclerosante primaria?
Arrosariamiento: segmentos de estenosis que alternan con segmentos dilatados de los conductos intrahepáticos y extrahepáticos.
¿Con qué enfermedad intestinal se asocia con más frecuencia la CEP?
Con la colitis ulcerativa.
¿Cuál es la complicación neoplásica más temida de la CEP?
El colangiocarcinoma.
¿Por qué debe distinguirse la colangitis esclerosante relacionada con IgG4 de la CEP?
Se parece, pero responde a los corticoides y tiene infiltrados ricos en plasmocitos IgG4 con fibrosis estoriforme.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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