Síndrome de desaparición de los conductos biliares
- Lesión
En algunas enfermedades los conductos biliares pequeños del hígado se destruyen y no se reponen, así que la bilis no puede salir.
Qué es
El síndrome de desaparición de conductos biliares es la pérdida de conductos interlobulillares en una gran proporción de espacios porta (ductopenia), que causa colestasis crónica. Es el resultado final de distintas agresiones: reacciones a fármacos, rechazo crónico tras trasplante hepático, enfermedad injerto contra huésped, colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, sarcoidosis, isquemia, linfoma de Hodgkin y algunas infecciones. La biopsia muestra espacios porta vacíos, con arteria pero sin conducto acompañante.
Estructura
- Espacios porta con arterias pero sin conductos biliares; poca reacción ductular en algunas causas.
- Estasis de colato periportal y proteína asociada al cobre; colestasis canalicular.
- En el rechazo crónico: arteriopatía con células espumosas en arterias mayores.
Paso a paso
- Una lesión inmune, tóxica o isquémica ataca los colangiocitos de los conductos pequeños.
- Los conductos dañados muestran epitelio irregular y vacuolado con linfocitos.
- Los conductos se destruyen más rápido de lo que se regeneran.
- Falla el flujo biliar: colestasis crónica, prurito, fosfatasa alcalina en ascenso.
- La ductopenia persistente lleva a fibrosis biliar y a veces a cirrosis.
Marcadores
- Queratina 7
- Queratina 19
- Orceína (proteína asociada al cobre)
Póngase a prueba
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¿Qué hallazgo de biopsia define el síndrome de desaparición de conductos biliares?
La pérdida de conductos interlobulillares en la mayoría de los espacios porta, con ramas de arteria hepática sin conducto acompañante.
¿Qué condiciones relacionadas con trasplantes causan síndrome de desaparición de conductos biliares?
El rechazo crónico de un injerto hepático y la enfermedad injerto contra huésped tras trasplante de médula ósea.
¿Qué inmunotinción ayuda a contar los conductos biliares?
La queratina 7 (o la queratina 19), que marca el epitelio biliar.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Cholestasis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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