Enfermedades · Gastroenterología y hepatología
Colangitis biliar primaria !
Enfermedad autoinmune del hígado que destruye poco a poco los conductos biliares pequeños, sobre todo en mujeres de mediana edad. Puede terminar en cirrosis.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Inflamación crónica: causas, células y características
- Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto
- Bilis y circulación enterohepática
- Fosfatasa alcalina (FA) en el laboratorio
- Vesícula biliar y vías biliares
- Hígado: lobulillo, ácino, hepatocitos, sinusoides y células de Kupffer
Qué es
Enfermedad autoinmune crónica en la que el sistema inmunitario destruye los conductos biliares pequeños dentro del hígado. La bilis se retiene (colestasis) y, con los años, puede llevar a fibrosis, cirrosis e insuficiencia hepática. Antes se llamaba cirrosis biliar primaria.
A quién afecta
Poco frecuente; cerca de nueve de cada diez pacientes son mujeres, diagnosticadas por lo general entre los 40 y los 60 años. Se describe en América Latina como en otras regiones, y hoy muchos casos se detectan en exámenes de rutina antes de que aparezcan síntomas.
Causas
- Ataque autoinmune contra las células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos pequeños
- Susceptibilidad genética sumada a desencadenantes ambientales (se han propuesto infecciones, químicos y tabaquismo)
- Causa exacta desconocida
Factores de riesgo
- Sexo femenino y mediana edad
- Familiar de primer grado con la enfermedad
- Otras enfermedades autoinmunes: enfermedad de Sjögren, tiroiditis autoinmune, esclerosis sistémica (CREST), enfermedad celíaca, fenómeno de Raynaud
- Tabaquismo
Fisiopatología
Linfocitos T y anticuerpos antimitocondriales atacan los conductos biliares interlobulillares pequeños y producen una colangitis destructiva no supurativa. Los ácidos biliares retenidos lesionan a los hepatocitos y generan fibrosis que avanza desde los espacios porta hasta fibrosis en puente y cirrosis. La menor llegada de bilis al intestino altera la absorción de grasas y de vitaminas liposolubles.
Clasificación
- Estadios histológicos 1 a 4 (inflamación portal, periportal, fibrosis en puente, cirrosis)
- Asintomática (hallazgo de laboratorio) frente a sintomática
- Síndrome de superposición CBP–hepatitis autoinmune
Síntomas y signos
- A menudo sin síntomas; solo fosfatasa alcalina elevada en los exámenes
- Fatiga, con frecuencia el síntoma más incapacitante
- Prurito, a menudo peor en la noche y anterior a la ictericia
- Ojos y boca secos (síndrome seco asociado)
- Hepatomegalia, hiperpigmentación de la piel y xantelasmas o xantomas por colesterol alto
- Tardíos: ictericia, ascitis, moretones con facilidad y heces grasosas
Diagnóstico
- Clínico
- La paciente típica es una mujer de mediana edad con fatiga y prurito, o sin síntomas y con un patrón colestásico en los exámenes. El examen puede mostrar hepatomegalia, excoriaciones y xantelasmas.
- Pruebas
- Perfil colestásico: fosfatasa alcalina y GGT altas, con bilirrubina que sube más tarde. Los anticuerpos antimitocondriales (AMA, M2) son el sello de la enfermedad y son positivos en cerca del 95 %; los ANA específicos (anti-gp210, anti-sp100) ayudan cuando los AMA son negativos. La IgM suele estar elevada, igual que el colesterol. El diagnóstico se basa en fosfatasa alcalina elevada más AMA positivos; la biopsia se reserva para casos dudosos o sospecha de superposición.
- Imágenes
- Ecografía (o colangiorresonancia) para descartar obstrucción extrahepática; los conductos se ven normales. La elastografía estima la fibrosis y la densitometría ósea busca osteoporosis.
Diagnóstico diferencial
- Colangitis esclerosante primaria
- Obstrucción biliar extrahepática (cálculos, tumor)
- Lesión hepática colestásica inducida por medicamentos
- Hepatitis autoinmune o síndrome de superposición
- Enfermedad infiltrativa como la sarcoidosis
Objetivo del tratamiento
Frenar la progresión a cirrosis con terapia con ácidos biliares, aliviar el prurito y la fatiga, prevenir y tratar la pérdida ósea y el déficit de vitaminas, y remitir a trasplante cuando se acerca la insuficiencia hepática.
Tratamiento
- Médico
- El ácido ursodesoxicólico es el tratamiento de primera línea, de por vida, y mejora la supervivencia en quienes responden; la respuesta se evalúa con la fosfatasa alcalina después de cerca de un año. En segunda línea, para malos respondedores, se usan sobre todo agonistas PPAR (seladelpar, elafibranor o fibratos fuera de indicación); el ácido obeticólico se retiró en varios mercados por problemas de seguridad.
- Médico
- Prurito: primero secuestradores de ácidos biliares y luego rifampicina, antagonistas opioides o sertralina en casos seleccionados. Reposición de vitaminas liposolubles (A, D, E, K) y calcio con vitamina D para proteger el hueso.
- Seguimiento
- Pruebas hepáticas periódicas para valorar la respuesta, densitometría ósea, función tiroidea y, cuando ya hay cirrosis, ecografía cada seis meses para cáncer hepático y endoscopia de tamización de várices.
- Quirúrgico
- Trasplante hepático en cirrosis descompensada o prurito intratable; la enfermedad puede reaparecer en el injerto.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Cirrosis con hipertensión portal, várices y ascitis
- Osteoporosis (osteodistrofia hepática)
- Déficit de vitaminas liposolubles y esteatorrea
- Hipercolesterolemia con xantomas
- Carcinoma hepatocelular en enfermedad avanzada
Pronóstico
Con ácido ursodesoxicólico, las pacientes con buena respuesta bioquímica tienen una expectativa de vida cercana a la de la población general. La mala respuesta, la bilirrubina alta y la fibrosis avanzada predicen progresión; sin tratamiento, la enfermedad suele llevar a insuficiencia hepática en una o dos décadas.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué anticuerpo es el sello de la colangitis biliar primaria?
Los anticuerpos antimitocondriales (AMA, anti-M2), positivos en cerca del 95 % de las pacientes.
¿Cuál es la paciente y el síntoma clásicos de la CBP?
Una mujer de mediana edad con fatiga y prurito, o con fosfatasa alcalina elevada aislada en exámenes de rutina.
¿Cuál es el fármaco de primera línea en la CBP?
El ácido ursodesoxicólico, de uso prolongado; frena la progresión y mejora la supervivencia en quienes responden.
¿Qué conductos biliares se afectan en la CBP comparada con la CEP?
La CBP destruye los conductos intrahepáticos pequeños; la CEP cicatriza conductos intrahepáticos y extrahepáticos.
¿Qué dos complicaciones de la colestasis crónica en la CBP se presentan además de la cirrosis?
Osteoporosis y déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E, K); también hipercolesterolemia con xantomas.
Enfermedades relacionadas
- Cirrosis hepática
- Hipertensión portal
- Hepatitis autoinmune
- Colangitis esclerosante primaria
- Hipotiroidismo
- Enfermedad celíaca
- Enfermedad de Sjögren
- Osteoporosis
- Carcinoma hepatocelular
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2021).
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