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Pancreatitis autoinmune: tipo 1 (relacionada con IgG4) frente a tipo 2

  • Lesión

La pancreatitis autoinmune es una inflamación inmune del páncreas que puede parecer cáncer pero mejora con corticoides.

Actualizado

Qué es

La pancreatitis autoinmune es una forma de pancreatitis crónica con inflamación linfoplasmocitaria densa y fibrosis que a menudo forma una masa e imita un cáncer de páncreas. El tipo 1 es la manifestación pancreática de la enfermedad relacionada con IgG4, por lo general en hombres mayores, con IgG4 sérica elevada y compromiso de otros órganos. El tipo 2 aparece en pacientes más jóvenes, se limita al páncreas, se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal y muestra neutrófilos que destruyen los conductos. Ambos responden a los corticoides.

Paso a paso

  1. Una respuesta inmune, no del todo comprendida, ataca los conductos y acinos pancreáticos.
  2. Tipo 1: linfocitos Th2 y T reguladores impulsan plasmocitos productores de IgG4 y fibroblastos.
  3. Tipo 2: los neutrófilos atacan el epitelio ductal.
  4. La inflamación densa y la fibrosis agrandan la glándula y estrechan los conductos y el colédoco.
  5. Los corticoides suprimen el infiltrado y la glándula se reduce.

Pancreatitis autoinmune tipo 1 frente a tipo 2

RasgoTipo 1 (relacionada con IgG4)Tipo 2
PacientesMayores, sobre todo hombresMás jóvenes, ambos sexos
IgG4 séricaA menudo elevadaNormal
HistologíaPlasmocitos IgG4, fibrosis estoriforme, flebitis obliteranteNeutrófilos en el epitelio ductal (lesión epitelial granulocítica)
Otros órganosVías biliares, glándulas salivales, riñón, retroperitoneoSolo páncreas; enfermedad inflamatoria intestinal
RecaídasFrecuentesRaras

Marcadores

  • Inmunotinción para IgG4
  • IgG4 sérica

Póngase a prueba

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¿Qué rasgos histológicos definen la pancreatitis autoinmune tipo 1?

Abundantes plasmocitos IgG4 positivos, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante.

¿Qué es la lesión epitelial granulocítica?

Neutrófilos que infiltran y destruyen el epitelio ductal, el sello de la pancreatitis autoinmune tipo 2.

¿Por qué es importante reconocer la pancreatitis autoinmune?

Puede imitar un carcinoma de páncreas pero responde a los corticoides, de modo que puede evitarse la cirugía.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Chronic Pancreatitis (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).

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