Enfermedad relacionada con IgG4 !

Enfermedad inmunitaria que causa masas tipo tumor y cicatrización en glándulas y órganos como páncreas, glándulas salivales y lagrimales.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

Por qué ocurre

Qué es

Condición fibroinflamatoria crónica inmunomediada que forma masas de aspecto tumoral en uno o varios órganos. La biopsia muestra un infiltrado denso de células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. Afecta con frecuencia páncreas, vías biliares, glándulas salivales y lagrimales, órbita, retroperitoneo, aorta y riñones.

A quién afecta

Rara y probablemente subdiagnosticada. Afecta sobre todo a hombres de edad media y mayores; las formas de cabeza y cuello son más equilibradas entre sexos. La mayoría de datos provienen de Japón, Europa y Estados Unidos, y las series latinoamericanas crecen a medida que aumenta el reconocimiento.

Causas

Causa desconocida; inmunomediada, con linfocitos B y plasmablastos activados y linfocitos T CD4 citotóxicos
Posibles autoantígenos y susceptibilidad genética
Antecedente alérgico (atópico) en muchos pacientes

Factores de riesgo

Sexo masculino
Edad mayor de 50 años
Antecedente de alergia o asma

Fisiopatología

Los linfocitos T CD4 citotóxicos y los linfocitos B activados mantienen la inflamación y estimulan a los fibroblastos, lo que produce fibrosis estoriforme (en rueda de carreta) y oclusión de venas. Los órganos crecen sin dolor y luego cicatrizan, con posible pérdida de función (insuficiencia pancreática exocrina y endocrina, obstrucción de vías biliares o uréteres). La IgG4 alta refleja el proceso, pero probablemente no es la causa directa del daño.

Síntomas y signos

Aumento de tamaño indoloro y bilateral de glándulas submandibulares, parótidas o lagrimales (antes enfermedad de Mikulicz)
Ictericia obstructiva indolora y pérdida de peso (pancreatitis autoinmune o colangitis esclerosante)
Proptosis o hinchazón alrededor de los ojos
Dolor lumbar o en flanco por fibrosis retroperitoneal
Adenopatías
Diabetes nueva o heces grasosas por insuficiencia pancreática

Diagnóstico

Clínico: Se basa en el compromiso típico de órganos, las imágenes, la IgG4 sérica y sobre todo la histología, con los criterios de clasificación ACR/EULAR 2019. Deben descartarse cáncer, linfoma y otras enfermedades que la imitan.
Pruebas: La IgG4 sérica está elevada en la mayoría, pero no es sensible ni específica; puede haber eosinofilia, IgE alta y complemento bajo. La biopsia muestra infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. Pruebas hepáticas, glucemia, lipasa y creatinina para valorar la función de los órganos.
Imágenes: TAC o resonancia con páncreas aumentado de forma difusa «en salchicha» con un halo tipo cápsula, estenosis biliares, glándulas aumentadas o tejido blando periaórtico; ecografía de glándulas salivales; PET-TC para definir la extensión.

Diagnóstico diferencial

Cáncer de páncreas y colangiocarcinoma
Colangitis esclerosante primaria
Enfermedad de Sjögren
Linfoma
Sarcoidosis
Granulomatosis con poliangitis

Objetivo del tratamiento

Controlar la inflamación antes de que se instale fibrosis irreversible, aliviar las obstrucciones y preservar la función de los órganos.

Tratamiento

Médico: Los corticoides sistémicos son de primera línea y suelen dar una respuesta rápida, que además apoya el diagnóstico; se reducen en varios meses.
Médico: Rituximab o ahorradores de corticoides (azatioprina, micofenolato) para recaídas o corticodependencia; endoprótesis biliar si la obstrucción no se resuelve; insulina o enzimas pancreáticas cuando el páncreas ha fallado.
Seguimiento: Seguimiento a largo plazo con IgG4 sérica, imágenes y función de órganos, porque las recaídas son frecuentes; vigilancia de glucemia, hueso e infecciones por los corticoides.

Complicaciones

Insuficiencia pancreática exocrina y endocrina (diabetes)
Cirrosis biliar por estenosis crónicas de la vía biliar
Hidronefrosis y enfermedad renal
Aneurisma o disección aórtica
Recaída en el mismo órgano o en órganos nuevos

Pronóstico

La mayoría responde bien a los corticoides, pero las recaídas son frecuentes al reducirlos. El tratamiento temprano evita la fibrosis permanente; la enfermedad tardía puede dejar daño orgánico aunque se controle la inflamación.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuáles son los tres hallazgos histológicos clave de la enfermedad relacionada con IgG4?

Infiltrado linfoplasmocitario denso rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante.

¿Qué tipo de pancreatitis autoinmune pertenece a la enfermedad relacionada con IgG4?

La pancreatitis autoinmune tipo 1.

¿Cuál es el tratamiento de primera línea?

Los corticoides sistémicos.

¿Por qué una IgG4 sérica alta no basta para el diagnóstico?

Porque no es sensible ni específica; deben descartarse cáncer, linfoma y otras enfermedades que la imitan, idealmente con biopsia.

Agregar a mis tarjetas (4)

Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: IgG4-related disease (DermNet, 2026).

← Todas las enfermedades

¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

Parótida resaltado en el modelo 3D de Durgical