Enfermedades · Gastroenterología y hepatología
Colangitis esclerosante primaria !
Enfermedad crónica que inflama y cicatriza los conductos biliares dentro y fuera del hígado. Se asocia a colitis ulcerativa y eleva el riesgo de cáncer.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto
- Inflamación crónica: causas, células y características
- Condiciones precancerosas: cuando la inflamación crónica, la metaplasia o la hiperplasia aumentan el riesgo
- Bilis y circulación enterohepática
- Fosfatasa alcalina (FA) en el laboratorio
- Vesícula biliar y vías biliares
Qué es
Enfermedad crónica y progresiva en la que la inflamación y la fibrosis estrechan los conductos biliares dentro y fuera del hígado, con un patrón arrosariado de estenosis. Produce colestasis, colangitis a repetición, cirrosis biliar y un riesgo alto de cáncer de vías biliares.
A quién afecta
Rara; se diagnostica por lo general en hombres de 30 a 40 años. La mayoría de los pacientes tiene además enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo colitis ulcerativa, por lo que se sospecha en personas con EII y pruebas hepáticas alteradas. Las series latinoamericanas describen un perfil similar con menor prevalencia.
Causas
- Lesión inmunomediada de los conductos biliares; causa exacta desconocida
- Susceptibilidad genética (asociaciones HLA)
- Eje intestino–hígado: se cree que productos bacterianos y linfocitos de un colon inflamado llegan a los conductos biliares
Factores de riesgo
- Enfermedad inflamatoria intestinal, en especial colitis ulcerativa (pancolitis)
- Sexo masculino, adultez joven a media
- Antecedente familiar de CEP
- No fumar (el tabaquismo parece protector, como en la colitis ulcerativa)
Fisiopatología
Una fibrosis concéntrica «en capas de cebolla» alrededor de los conductos produce estenosis multifocales con segmentos dilatados entre ellas. La estasis biliar favorece cálculos, colangitis bacteriana y estenosis dominantes. La colestasis persistente causa cirrosis biliar secundaria, y la inflamación crónica del epitelio biliar predispone al colangiocarcinoma.
Clasificación
- CEP de conducto grande (clásica), visible en la colangiografía
- CEP de conducto pequeño, con colangiografía normal y diagnóstico por biopsia
- CEP con rasgos de hepatitis autoinmune (superposición)
- La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 es una enfermedad distinta, que responde a esteroides y debe descartarse
Síntomas y signos
- A menudo asintomática; se detecta por fosfatasa alcalina elevada en un paciente con EII
- Fatiga y prurito
- Ictericia intermitente y dolor en el hipocondrio derecho
- Episodios de fiebre con escalofríos (colangitis bacteriana)
- Pérdida de peso; más tarde, signos de cirrosis
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un paciente con enfermedad inflamatoria intestinal y un patrón colestásico en las pruebas hepáticas; el examen puede ser normal o mostrar ictericia y hepatoesplenomegalia.
- Pruebas
- Fosfatasa alcalina y GGT altas; la bilirrubina sube con las estenosis. Los AMA son negativos; los p-ANCA suelen ser positivos pero no son específicos. Se mide IgG4 para descartar la colangitis relacionada con IgG4. El CA 19-9 ayuda cuando se sospecha colangiocarcinoma.
- Imágenes
- La colangiorresonancia es el examen de elección y muestra estenosis y dilataciones multifocales (conductos «arrosariados»). La CPRE se reserva para tratamiento y para cepillado citológico de estenosis dominantes. La ecografía y la elastografía valoran el hígado y la vesícula.
Diagnóstico diferencial
- Colangitis esclerosante secundaria (cirugía previa, cálculos, isquemia, infección)
- Colangitis esclerosante relacionada con IgG4
- Colangitis biliar primaria
- Colangiocarcinoma
- Coledocolitiasis
Objetivo del tratamiento
Ningún fármaco cambia de forma confiable la evolución; el manejo busca aliviar el prurito y la colangitis, abrir las estenosis dominantes, vigilar la aparición de cánceres y remitir a trasplante cuando falla el hígado.
Tratamiento
- Médico
- El ácido ursodesoxicólico puede mejorar las pruebas hepáticas, pero no ha demostrado mejorar la supervivencia. Antibióticos en los episodios de colangitis; tratamiento del prurito y reposición de vitaminas liposolubles como en otras enfermedades colestásicas.
- Procedimiento
- CPRE con dilatación con balón, prótesis temporales y cepillado citológico ante una estenosis dominante que cause ictericia o colangitis.
- Seguimiento
- Colonoscopia con biopsias de vigilancia al diagnóstico y cada uno a dos años en quienes tienen EII (alto riesgo de cáncer colorrectal); imagen anual y CA 19-9 para colangiocarcinoma y pólipos vesiculares; densitometría ósea.
- Quirúrgico
- Trasplante hepático en enfermedad hepática terminal, colangitis recurrente o prurito intratable; la CEP puede reaparecer en el injerto.
Complicaciones
- Colangitis bacteriana recurrente
- Cirrosis biliar con hipertensión portal e insuficiencia hepática
- Colangiocarcinoma (riesgo de por vida cercano al 10–20 %)
- Cáncer colorrectal en pacientes con colitis; cáncer de vesícula
- Cálculos en las vías biliares, déficit de vitaminas liposolubles y osteoporosis
Pronóstico
Progresiva; la mediana de tiempo hasta la muerte o el trasplante desde el diagnóstico suele estimarse entre 10 y 20 años. El trasplante da buenos resultados, pero el cáncer sigue siendo la principal amenaza y la vigilancia es de por vida.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enfermedad se asocia con más fuerza a la colangitis esclerosante primaria?
La enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo la colitis ulcerativa.
¿Cuál es el hallazgo imagenológico clásico de la CEP?
Estenosis y dilataciones multifocales de los conductos intra y extrahepáticos (aspecto «arrosariado») en colangiorresonancia o CPRE.
¿Qué cáncer se sospecha cuando un paciente con CEP presenta ictericia que empeora rápido?
El colangiocarcinoma, a menudo en una estenosis dominante.
¿Por qué los pacientes con CEP y colitis necesitan colonoscopia periódica?
Porque la CEP con EII tiene un riesgo alto de cáncer colorrectal, por lo que se recomienda vigilancia cada uno o dos años.
¿Cuál es el único tratamiento que cambia el desenlace a largo plazo de la CEP avanzada?
El trasplante hepático.
Enfermedades relacionadas
- Colitis ulcerativa
- Enfermedad de Crohn
- Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares)
- Colangitis aguda
- Cirrosis hepática
- Hipertensión portal
- Cáncer colorrectal
- Colangitis biliar primaria
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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