Enfermedades · Hematología y oncología
Leucemia linfocítica crónica !
La leucemia linfocítica crónica es un cáncer lento de linfocitos B maduros, sobre todo en adultos mayores; al inicio a menudo solo requiere vigilancia.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Apoptosis: las vías intrínseca y extrínseca
- Evasión de la muerte celular y replicación sin límite: BCL2 y telomerasa
- Leucocitos: tipos y funciones
- Ganglio linfático y bazo al microscopio
Qué es
Neoplasia linfoproliferativa crónica de linfocitos B pequeños, de aspecto maduro pero disfuncionales y CD5 positivos, que se acumulan en sangre, médula, ganglios, bazo e hígado. El linfoma linfocítico de células pequeñas (LLCP) es la misma enfermedad cuando se presenta sobre todo en los ganglios.
A quién afecta
Es la leucemia más frecuente del adulto en los países occidentales, con una mediana de edad al diagnóstico cercana a los 70 años y predominio masculino. Es menos frecuente en América Latina y Asia que en Europa y Norteamérica. Muchos casos se encuentran por casualidad en un hemograma.
Causas
- Cambios genéticos adquiridos en los linfocitos B (por ejemplo del(13q), trisomía 12, del(11q), del(17p) o mutación de TP53)
- Fuerte predisposición familiar en algunas familias
- No se asocia con radiación; por lo demás, causa desconocida
Factores de riesgo
- Edad mayor de 60 años
- Sexo masculino
- Familiar de primer grado con LLC u otro cáncer linfoide
- Linfocitosis B monoclonal (estado precursor)
Fisiopatología
Los linfocitos B clonales escapan de la apoptosis (por ejemplo, por sobreexpresión de BCL2) y reciben señales de supervivencia a través del receptor de célula B, de modo que se acumulan más que proliferar rápido. Ocupan la médula, con anemia y trombocitopenia, y no producen anticuerpos normales, con hipogammaglobulinemia e infecciones. La desregulación inmune también produce anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune.
Clasificación
- Estadios de Rai 0–IV (linfocitosis, adenopatías, organomegalia, anemia, trombocitopenia)
- Estadios de Binet A–C (número de áreas linfoides comprometidas y presencia de anemia o trombocitopenia)
- Tricoleucemia (leucemia de células peludas): leucemia B distinta y más rara, con pancitopenia, esplenomegalia masiva, proyecciones «vellosas», BRAF V600E y aspirado medular seco
Síntomas y signos
- Con frecuencia sin síntomas; linfocitosis persistente en un hemograma de rutina
- Adenopatías indoloras, de consistencia cauchosa y simétricas en cuello, axilas e ingles
- Fatiga y menor tolerancia al ejercicio
- Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso (síntomas B)
- Llenura en el hipocondrio izquierdo por esplenomegalia
- Infecciones bacterianas recurrentes, sobre todo pulmonares y sinusales
Diagnóstico
- Clínico
- Adulto mayor con linfocitosis y adenopatías generalizadas indoloras, a veces esplenomegalia. Examen de todos los grupos ganglionares, el hígado y el bazo para estadificar.
- Pruebas
- Recuento sostenido de linfocitos B de al menos 5 × 10^9/L; frotis con linfocitos pequeños maduros y sombras de Gumprecht (células en mancha). La citometría de flujo muestra una población B clonal que coexpresa CD5, CD19 y CD23 con inmunoglobulina de superficie débil. FISH y estudio de TP53 para el pronóstico; Coombs, inmunoglobulinas y marcadores de hemólisis.
- Imágenes
- No es necesaria para el diagnóstico; la TAC se usa cuando los síntomas sugieren ganglios internos voluminosos o antes de algunos tratamientos; PET si se sospecha transformación de Richter.
Diagnóstico diferencial
- Linfocitosis reactiva (infección viral, tos ferina)
- Linfoma de células del manto (CD5 positivo pero ciclina D1 positiva, CD23 casi siempre negativo)
- Otros linfomas de bajo grado (folicular, de la zona marginal)
- Tricoleucemia
- Leucemia linfoblástica aguda (blastos, no células maduras)
Objetivo del tratamiento
Vigilar la enfermedad temprana asintomática y tratar solo cuando está activa (síntomas, citopenias, adenopatías voluminosas o progresivas), buscando un control duradero, prevenir infecciones y conservar la calidad de vida.
Tratamiento
- Seguimiento
- Conducta expectante («vigilar y esperar») en la enfermedad temprana asintomática, con examen y hemogramas periódicos; tratar antes no mejora la supervivencia.
- Médico
- La terapia dirigida es la base: inhibidores de BTK e inhibidores de BCL2, a menudo combinados con anticuerpos monoclonales anti-CD20; la quimioinmunoterapia se usa menos hoy.
- Médico
- Corticosteroides para la anemia hemolítica autoinmune o la trombocitopenia inmune; reemplazo de inmunoglobulinas en infecciones recurrentes con anticuerpos bajos.
- Estilo de vida
- Vacunas inactivadas (neumococo, influenza) y evitar vacunas vivas para reducir el riesgo de infección.
- Procedimiento
- Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos o terapias celulares en pacientes jóvenes con enfermedad de alto riesgo o refractaria.
Complicaciones
- Infecciones recurrentes por hipogammaglobulinemia
- Anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune
- Transformación de Richter a un linfoma agresivo
- Segundas neoplasias, sobre todo de piel
- Síndrome de lisis tumoral durante el tratamiento
Pronóstico
Muy variable: muchos pacientes con enfermedad temprana viven años sin tratamiento, mientras que los que tienen del(17p) o mutación de TP53 tienen peor evolución. Las terapias dirigidas han mejorado la supervivencia en la enfermedad de alto riesgo.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el hallazgo clásico del frotis de sangre periférica en la LLC?
Abundantes linfocitos pequeños maduros y sombras de Gumprecht (células en mancha).
¿Qué inmunofenotipo es característico de las células de la LLC?
Linfocitos B clonales que coexpresan CD5, CD19 y CD23, con inmunoglobulina de superficie débil.
¿Cuál es el manejo habitual de la LLC temprana y asintomática?
Vigilar y esperar, con controles periódicos y sin tratamiento hasta que la enfermedad esté activa.
¿Qué es la transformación de Richter?
La conversión de la LLC en un linfoma agresivo, casi siempre difuso de células B grandes, con crecimiento ganglionar rápido, fiebre y LDH alta.
¿Qué complicación autoinmune de la LLC se presenta con anemia, ictericia y Coombs positivo?
La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes.
Enfermedades relacionadas
- Leucemia mieloide crónica
- Adenopatía cervical
- Síndrome de lisis tumoral
- Anemia de enfermedad crónica (de la inflamación)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2024); Chronic lymphocytic leukemia (CLL) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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