Micosis fungoide, síndrome de Sézary y mastocitosis
- Lesión
Algunas células de la sangre se instalan en la piel y crecen allí como tumor: linfocitos T en la micosis fungoide y mastocitos en la mastocitosis.
Qué es
La micosis fungoide es el linfoma cutáneo primario más común, una neoplasia de linfocitos T CD4 con tropismo cutáneo que evoluciona lentamente por fases de mancha, placa y tumor; el síndrome de Sézary es su pariente leucémico y eritrodérmico. La mastocitosis es una proliferación clonal de mastocitos, casi siempre con una mutación activadora de KIT, limitada a la piel en niños (urticaria pigmentosa) y a menudo sistémica en adultos.
Estructura
- Micosis fungoide: infiltrado en banda en la dermis superior, linfocitos atípicos en la epidermis sin mucha espongiosis, grupos intraepidérmicos (microabscesos de Pautrier).
- Fase tumoral: láminas dérmicas de células grandes; la transformación a células grandes empeora el pronóstico.
- Mastocitosis: mastocitos dérmicos con núcleos ovales y citoplasma granular, resaltados por triptasa, CD117 (KIT) y Giemsa o azul de toluidina (metacromasia).
- Expresión aberrante de CD25 (y CD2) en los mastocitos neoplásicos.
Marcadores
- CD4
- CD3
- Pérdida de CD7
- Reordenamiento del gen TCR
- Triptasa
- CD117 (KIT)
- CD25
Correlación clínica
- La micosis fungoide temprana se parece durante años a un eccema o una psoriasis antes del diagnóstico.
- La urticaria pigmentosa infantil suele regresar hacia la adolescencia; la del adulto suele ser sistémica y persistente.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué son los microabscesos de Pautrier?
Grupos intraepidérmicos de linfocitos T CD4 atípicos, característicos de la micosis fungoide.
¿Qué mutación se encuentra en la mayoría de las mastocitosis sistémicas?
KIT D816V, una mutación activadora del receptor tirosina cinasa KIT.
¿Qué es el signo de Darier?
La tumefacción urticarial y el enrojecimiento de una lesión de mastocitosis al frotarla, por desgranulación de mastocitos.
En otras secciones
- Mastocito y basófilo
- Recirculación y migración dirigida (homing) de los linfocitos
- Linfocito T cooperador CD4⁺
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Systemic mastocytosis (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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