Miocardiopatía hipertrófica
- Lesión
En la miocardiopatía hipertrófica, un defecto hereditario engruesa y endurece la pared del corazón. Puede obstruir la salida y causar muerte súbita.
Qué es
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardiaca hereditaria más común: afecta a cerca de una persona de cada 500. Suele ser autosómica dominante y deberse a mutaciones de genes de proteínas del sarcómero, sobre todo la cadena pesada de miosina β (MYH7) y la proteína C de unión a miosina (MYBPC3). El ventrículo se vuelve grueso, a menudo de forma asimétrica en el tabique, hipercontráctil y rígido. El llenado diastólico se altera, y en cerca de dos tercios de los pacientes el tracto de salida se obstruye en sístole. Es una de las principales causas de muerte súbita en deportistas jóvenes.
Estructura
- Macroscopía: hipertrofia masiva, tabique a menudo más grueso que la pared libre, cavidad pequeña, placa fibrosa en el tabique de salida donde golpea la valva mitral.
- Microscopía: miocitos grandes e hipertrofiados en desorden, fibrosis intersticial, arterias coronarias intramurales de pared gruesa.
Paso a paso
- Una mutación de un gen del sarcómero altera la generación de fuerza y el uso de energía de los miocitos.
- Los miocitos se hipertrofian y pierden su alineación paralela (desorganización).
- El tabique se engruesa más que la pared libre; la cavidad se reduce.
- En sístole, la valva mitral es atraída hacia el tabique y obstruye la salida.
- El músculo rígido y las arterias pequeñas engrosadas causan isquemia y fibrosis.
- La fibrosis y la desorganización crean un sustrato para arritmias ventriculares y fibrilación auricular.
Correlación clínica
- Se presenta con disnea de esfuerzo, angina, síncope, fibrilación auricular o muerte súbita; la evaluación de familiares con ecocardiografía y estudio genético es la norma.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el hallazgo histológico clave de la miocardiopatía hipertrófica?
La desorganización de las fibras: miocitos hipertrofiados, ramificados y dispuestos al azar, con fibrosis intersticial.
¿Qué causa la obstrucción del tracto de salida en la miocardiopatía hipertrófica?
El movimiento sistólico anterior de la valva mitral anterior hacia el tabique engrosado.
¿Qué maniobra hace más intenso el soplo?
La maniobra de Valsalva o ponerse de pie, que reducen la precarga y el tamaño de la cavidad.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Nonsyndromic hypertrophic cardiomyopathy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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