Sarcoma de Ewing
- Lesión
Un cáncer agresivo de hueso y tejidos blandos en niños y adolescentes, de células pequeñas redondas, causado por una fusión génica; puede imitar una infección.
Qué es
El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células pequeñas redondas del hueso y los tejidos blandos en niños y adolescentes. En la mayoría de los casos una translocación fusiona EWSR1 del cromosoma 22 con FLI1 del cromosoma 11, t(11;22), y crea un factor de transcripción anómalo que reprograma la célula. Prefiere la diáfisis de los huesos largos y la pelvis, a menudo con fiebre, VSG elevada y leucocitosis que imitan una osteomielitis. Pese a su agresividad, la quimioterapia, la cirugía y la radioterapia modernas curan a la mayoría de los pacientes con enfermedad localizada.
Estructura
- Macroscopía: tumor blando, blanco amarillento, con hemorragia y necrosis, que llena la médula y se extiende a tejidos blandos.
- Microscopía: láminas monótonas de células pequeñas, algo mayores que linfocitos, con núcleos redondos y cromatina fina.
- El citoplasma es escaso y claro por el glucógeno; hay poco estroma y poca o ninguna matriz.
- Las rosetas de Homer Wright (células alrededor de un centro fibrilar) muestran diferenciación neuroectodérmica.
Paso a paso
- Una translocación fusiona EWSR1 con un gen de la familia ETS (casi siempre FLI1).
- La proteína de fusión se une a microsatélites GGAA repetidos y enciende genes de crecimiento.
- También reprime programas de diferenciación y de supresión tumoral.
- Progenitores mesenquimales o similares a la cresta neural se convierten en células pequeñas redondas malignas.
- El tumor crece a través del hueso hacia los tejidos blandos y se disemina a pulmones, hueso y médula.
Tumores de células pequeñas redondas azules de la infancia
| Tumor | Sitio típico | Marcador o genética clave | Pista |
|---|---|---|---|
| Sarcoma de Ewing | Diáfisis ósea, pelvis | CD99, NKX2-2; EWSR1-FLI1 | Periostio en piel de cebolla, fiebre |
| Rabdomiosarcoma | Cabeza y cuello, genitourinario, extremidades | Desmina, miogenina; PAX3/7-FOXO1 en el alveolar | Células en cinta, racimos botrioides |
| Neuroblastoma | Suprarrenal, paraespinal | Sinaptofisina, PHOX2B; amplificación de MYCN | Catecolaminas en orina, niños pequeños |
| Linfoma o leucemia linfoblástica | Mediastino, médula | TdT, CD45 | Compromiso de sangre y médula |
| Tumor de Wilms (blastemal) | Riñón | WT1 | Histología trifásica |
Marcadores
- CD99 (membranoso)
- NKX2-2
- FLI1
- FISH de separación de EWSR1
Correlación clínica
- Tumefacción dolorosa, a veces caliente, con fiebre y VSG alta: puede confundirse con osteomielitis.
- Las metástasis al diagnóstico (pulmones, hueso, médula) son el principal factor adverso.
- Se trata con quimioterapia combinada más cirugía o radioterapia.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué translocación es típica del sarcoma de Ewing?
La t(11;22), que fusiona EWSR1 con FLI1.
¿Qué marcador inmunohistoquímico es típicamente muy positivo en el sarcoma de Ewing?
CD99, con tinción de membrana (también NKX2-2).
¿Por qué el sarcoma de Ewing puede confundirse con osteomielitis?
Produce fiebre, dolor, calor, leucocitosis y VSG elevada.
¿En qué parte del hueso largo suele surgir el sarcoma de Ewing?
En la diáfisis.
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Ewing sarcoma: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Ewing Sarcoma and Undifferentiated Small Round Cell Sarcomas of Bone and Soft Tissue Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).
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