PitNET somatotropo: gigantismo y acromegalia
- Lesión
Un tumor que produce demasiada hormona de crecimiento hace crecer mucho a los niños y agranda lentamente manos, pies y cara en los adultos.
Qué es
Los tumores somatotropos secretan hormona de crecimiento, que estimula al hígado a producir IGF-1. Antes del cierre de las placas de crecimiento el resultado es gigantismo; después, acromegalia, un crecimiento lento de hueso, tejidos blandos y órganos. Cerca de dos de cada cinco tumores tienen mutaciones activadoras de GNAS que mantienen encendida la proteína G estimuladora, la misma mutación que, en mosaico, causa el síndrome de McCune-Albright.
Estructura
- Suele ser macroadenoma al diagnóstico porque la acromegalia se instala lentamente.
- Densamente granulado: células acidófilas, tinción de GH difusa e intensa, poca queratina.
- Escasamente granulado: células cromófobas con agregados yuxtanucleares de queratina (cuerpos fibrosos) con CAM5.2.
- Ambos expresan PIT1.
Paso a paso
- Surge una mutación activadora de GNAS (u otra mutación conductora) en un somatotropo.
- Gs-alfa queda activa, el AMPc permanece alto y la célula se divide y secreta GH sin GHRH.
- La GH estimula la producción de IGF-1 en el hígado y los tejidos.
- La IGF-1 impulsa el crecimiento de hueso, cartílago y tejidos blandos; la GH misma se opone a la insulina.
- Resultado: talla alta en niños, rasgos toscos, organomegalia e intolerancia a la glucosa en adultos.
Correlación clínica
- Acromegalia: manos y pies grandes (anillos y zapatos ya no sirven), prognatismo, prominencia frontal, dientes separados, piel gruesa, sudoración.
- Sistémico: artropatía, síndrome del túnel del carpo, apnea del sueño, hipertensión, miocardiopatía, diabetes.
- El exceso de GH aparece también en MEN1 y en el síndrome de McCune-Albright.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué el exceso de hormona de crecimiento causa gigantismo en niños pero acromegalia en adultos?
Antes de que se fusionen las placas epifisarias los huesos largos pueden alargarse; después, GH e IGF-1 solo engrosan el hueso y agrandan los tejidos blandos.
¿Qué hace una mutación activadora de GNAS en un somatotropo?
Impide la hidrólisis del GTP por Gs-alfa, de modo que la adenilato ciclasa y el AMPc siguen activos e impulsan proliferación y liberación de GH.
¿Qué prueba confirma el exceso de hormona de crecimiento?
Una IGF-1 elevada con falta de supresión de la GH tras una carga oral de glucosa.
En otras secciones
Conexiones
Relacionados4
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Pituitary Adenoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); McCune-Albright syndrome (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.