Acromegalia y gigantismo !
Exceso de hormona de crecimiento, casi siempre por un tumor benigno de la hipófisis. En el adulto agranda manos, pies y cara; en el niño causa gigantismo.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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En embriología
En semiología
Por qué ocurre
- Hipertrofia: fisiológica y patológica
- Hormona de crecimiento e IGF-1
- Medición de hormonas y pruebas de estímulo y supresión
- Hipófisis: adenohipófisis y neurohipófisis
Qué es
Enfermedad crónica causada por exceso de hormona de crecimiento (GH) y de su mediador, el IGF-1, casi siempre por un adenoma hipofisario productor de GH. Antes del cierre de los cartílagos de crecimiento causa gigantismo (talla excesiva); después del cierre causa acromegalia (crecimiento de huesos y tejidos blandos).
A quién afecta
Es rara y de curso insidioso: el diagnóstico suele tardar muchos años y, en series latinoamericanas, la mayoría de los tumores ya son macroadenomas al momento del diagnóstico. Afecta por igual a hombres y mujeres, por lo general en la edad media de la vida.
Causas
- Adenoma hipofisario productor de GH (adenoma somatotropo) en casi todos los casos
- Rara vez, secreción ectópica de GHRH por un tumor neuroendocrino
- Síndromes hereditarios: NEM 1, síndrome de McCune-Albright, complejo de Carney y adenoma hipofisario aislado familiar
Factores de riesgo
- Antecedente familiar de tumores hipofisarios o de NEM 1
- Los síndromes genéticos mencionados (raros)
Fisiopatología
La GH actúa sobre todo a través del IGF-1 producido en el hígado, que estimula el crecimiento de hueso, cartílago y tejidos blandos. La GH también se opone a la insulina, con resistencia a la insulina y diabetes, y favorece la retención de sodio y la hipertensión. El adenoma en crecimiento puede comprimir el quiasma óptico y la hipófisis sana.
Clasificación
- Gigantismo: exceso de GH antes del cierre epifisario
- Acromegalia: exceso de GH después del cierre epifisario
- Según el tamaño del tumor: microadenoma menor de 10 mm, macroadenoma de 10 mm o más
Síntomas y signos
- Crecimiento de manos y pies (aumenta la talla de anillos y zapatos)
- Rasgos faciales toscos: frente y mandíbula prominentes (prognatismo), separación de los dientes, nariz y lengua grandes
- Sudoración excesiva, piel gruesa y grasosa, y acrocordones
- Dolor articular, síndrome del túnel carpiano y ronquido con apnea del sueño
- Cefalea y defectos del campo visual
- En niños, crecimiento acelerado y talla muy alta
Diagnóstico
- Clínico
- Comparar fotografías antiguas, buscar cambios acrales y faciales, medir la presión arterial y explorar los campos visuales. En niños, graficar la talla en las curvas de crecimiento.
- Pruebas
- El IGF-1 sérico es la prueba de tamizaje; la falta de supresión de la GH durante una prueba de tolerancia oral a la glucosa confirma el diagnóstico. Se miden las demás hormonas hipofisarias, la prolactina, la glucosa y la HbA1c.
- Imágenes
- Resonancia magnética de hipófisis para localizar y medir el adenoma. Ecocardiograma, polisomnografía y colonoscopia para buscar complicaciones.
Diagnóstico diferencial
- Talla alta constitucional (en niños)
- Rasgos toscos familiares o paquidermoperiostosis
- Hipotiroidismo (piel gruesa y rasgos toscos)
- Síndrome de Marfan y síndrome de Klinefelter como causas de talla alta
- Secreción ectópica de GHRH
Objetivo del tratamiento
Normalizar el IGF-1 y la GH, extirpar o controlar el tumor, proteger la visión y la función hipofisaria, y tratar las complicaciones cardiovasculares, metabólicas y articulares.
Tratamiento
- Quirúrgico
- La resección transesfenoidal del adenoma es de primera línea y puede curar muchos microadenomas.
- Médico
- Cuando la cirugía falla o no es posible: análogos de somatostatina (octreotida, lanreotida), el antagonista del receptor de GH pegvisomant y, en algunos casos, cabergolina.
- Procedimiento
- Radioterapia (convencional o estereotáctica) para el tumor residual no controlado con medicamentos.
- Seguimiento
- IGF-1, resonancia y campimetría periódicas, y tamizaje de diabetes, hipertensión, cardiopatía, apnea del sueño y pólipos de colon.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Hipertensión, miocardiopatía e insuficiencia cardíaca
- Diabetes tipo 2 por resistencia a la insulina
- Apnea obstructiva del sueño
- Artropatía y síndrome del túnel carpiano
- Pólipos de colon y cáncer colorrectal
- Hipopituitarismo y pérdida visual
Pronóstico
Sin tratamiento, la enfermedad cardiovascular y respiratoria acortan la esperanza de vida. Con control bioquímico, la mortalidad se acerca a la de la población general, aunque los cambios óseos y articulares no se revierten por completo.
Prevención
- No hay prevención primaria; reconocer antes los cambios faciales y acrales acorta el retraso diagnóstico
- Tamizaje de los familiares en síndromes hereditarios como la NEM 1
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la mejor prueba de tamizaje para la acromegalia?
El IGF-1 sérico, que refleja la secreción integrada de GH.
¿Qué prueba confirma la acromegalia?
La falta de supresión de la GH durante una prueba de tolerancia oral a la glucosa.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea de un adenoma productor de GH?
La resección quirúrgica transesfenoidal; si no es curativa se usan análogos de somatostatina y pegvisomant.
¿Cuál es la causa más frecuente de muerte en la acromegalia no tratada?
La enfermedad cardiovascular (hipertensión, miocardiopatía e insuficiencia cardíaca).
¿De qué depende que el exceso de GH cause gigantismo o acromegalia?
De si los cartílagos de crecimiento siguen abiertos (gigantismo) o ya se cerraron (acromegalia).
Enfermedades relacionadas
- Adenoma hipofisario
- Diabetes mellitus tipo 2
- Hipertensión arterial
- Insuficiencia cardíaca
- Apnea obstructiva del sueño
- Síndrome del túnel carpiano
- Pólipos colorrectales y síndromes de poliposis hereditaria (PAF, Lynch)
- Neoplasia endocrina múltiple (NEM 1, 2A, 2B)
- Hipopituitarismo (incluidos el síndrome de Sheehan y la apoplejía hipofisaria)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Acromegaly (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025); Gigantism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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