Raquitismo y osteomalacia
- Lesión
Sin vitamina D o fosfato, la matriz ósea nueva no se endurece: los niños tienen huesos arqueados y fisis anchas; los adultos, huesos blandos y dolorosos.
Qué es
El raquitismo (en niños, antes del cierre de las fisis) y la osteomalacia (en adultos) son fallas en la mineralización de la matriz ósea recién formada. La causa habitual es la falta de vitamina D por poca exposición solar, dieta o malabsorción, enfermedad renal o hepática, pero los estados de fosfato bajo, como el raquitismo hipofosfatémico ligado al X y la osteomalacia inducida por tumor (exceso de FGF23), producen el mismo cuadro. Un exceso de osteoide no mineralizado cubre las trabéculas, el hueso se ablanda y se arquea y, en los niños, la fisis se convierte en una masa ancha y desordenada de cartílago.
Estructura
- Las trabéculas están cubiertas por ribetes gruesos de osteoide no mineralizado, rosado pálido con H&E.
- Fisis en el raquitismo: falla la zona de calcificación provisional, los condrocitos hipertróficos se acumulan en lenguas irregulares y alargadas y la metáfisis se ensancha.
- Macroscopía: los huesos blandos se arquean con el peso (piernas arqueadas), las costillas forman cuentas en las uniones condrocostales y la pelvis puede deformarse.
- Zonas de Looser: bandas de osteoide que cruzan la cortical, típicas en ramas del pubis, cuello femoral y escápula.
Paso a paso
- La vitamina D proviene de la síntesis cutánea y de la dieta y se activa en el hígado (25-hidroxilación) y en el riñón (1-alfa-hidroxilación).
- La vitamina D activa aumenta la absorción intestinal de calcio y fosfato.
- Su déficit reduce la absorción de calcio y fosfato; el calcio bajo eleva la PTH.
- La PTH mantiene el calcio cerca de lo normal pero hace perder fosfato por la orina, y cae el producto calcio-fosfato.
- Los osteoblastos siguen depositando matriz, pero esta no se mineraliza: el osteoide se acumula y el hueso se ablanda.
Causas de mineralización defectuosa
| Grupo | Ejemplos | Patrón de laboratorio |
|---|---|---|
| Falta de vitamina D | Poco sol, piel oscura en latitudes altas, lactancia exclusiva sin suplemento, dieta | 25-hidroxivitamina D baja, PTH alta, fosfatasa alcalina alta |
| Malabsorción | Enfermedad celíaca, insuficiencia pancreática, cirugía bariátrica, colestasis | Como en la falta de vitamina D |
| Enfermedad de órganos | Enfermedad renal crónica (sin 1-alfa-hidroxilación), hepatopatía, anticonvulsivantes | Calcitriol bajo en la enfermedad renal |
| Pérdida de fosfato | Raquitismo hipofosfatémico ligado al X, osteomalacia inducida por tumor | Fosfato bajo, FGF23 alto, calcio normal |
| Raquitismo dependiente de vitamina D | Defectos de la 1-alfa-hidroxilasa o del receptor de vitamina D | Calcio bajo; calcitriol bajo o muy alto |
Correlación clínica
- Niño pequeño con piernas arqueadas, marcha tardía, muñecas anchas y costillas en cuentas: raquitismo nutricional hasta que se demuestre lo contrario.
- Adulto con dolor óseo difuso, marcha de pato y debilidad proximal: pensar en osteomalacia, en especial tras cirugía bariátrica o con malabsorción.
- La hipocalcemia grave del raquitismo puede causar tetania o convulsiones en lactantes.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el defecto básico en el raquitismo y la osteomalacia?
La falta de mineralización del osteoide recién formado.
¿Qué es el rosario raquítico?
El engrosamiento en cuentas de las uniones condrocostales por exceso de cartílago y osteoide no mineralizados.
¿Qué son las zonas de Looser?
Seudofracturas: bandas de osteoide no mineralizado que cruzan la cortical en la osteomalacia.
¿Qué hormona está alta en el raquitismo hipofosfatémico ligado al X?
El FGF23, que hace que el riñón pierda fosfato y baja el calcitriol.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Rickets: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Osteomalacia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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