Sarcoidosis: el pulmón
- Lesión
Enfermedad de granulomas compactos no caseificantes de causa desconocida, sobre todo en ganglios hiliares y pulmón, también en ojos, piel y corazón.
Qué es
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida. Su lesión es el granuloma no necrosante bien formado, una respuesta de linfocitos T CD4 Th1 frente a un antígeno no identificado. La adenopatía hiliar bilateral o el compromiso pulmonar aparecen en cerca de nueve de cada diez pacientes, seguidos de ojos y piel. Como la tuberculosis, los hongos y el berilio producen el mismo granuloma, es un diagnóstico de exclusión.
Estructura
- Ganglios: ganglios hiliares y mediastínicos agrandados, separados, gomosos, a veces calcificados.
- Pulmón: en general sin cambios macroscópicos; en casos avanzados, nódulos grises pequeños; tardíamente, fibrosis con panal en zonas superiores.
- H&E: granulomas no necrosantes bien formados con células gigantes de Langhans y a cuerpo extraño; con el tiempo, anillos fibrosos y cicatrices hialinas.
- Las coloraciones especiales y los cultivos para micobacterias y hongos son negativos.
Paso a paso
- En personas predispuestas (asociaciones HLA) un antígeno no identificado se presenta a linfocitos T CD4.
- Los Th1 liberan IL-2 e IFN-γ; los macrófagos liberan TNF.
- Los macrófagos activados se vuelven células epitelioides y se fusionan en células gigantes: el granuloma.
- Las quimiocinas siguen reclutando linfocitos y monocitos, y los granulomas persisten a lo largo de los linfáticos.
- Los granulomas curan con fibrosis; la enfermedad extensa deja cicatrices en zonas superiores e hipertensión pulmonar.
- Anergia periférica: la prueba de tuberculina suele ser negativa pese a la inmunidad local activa.
Granuloma sarcoideo frente a granuloma tuberculoso
| Rasgo | Sarcoidosis | Tuberculosis |
|---|---|---|
| Necrosis central | Ausente o mínima | Necrosis caseosa frecuente |
| Forma del granuloma | Compacto, bien formado, a menudo confluente | Bien formado con centro necrótico |
| Microorganismos | Ninguno en coloraciones ni cultivo | Bacilos ácido-alcohol resistentes |
| Distribución en el pulmón | Linfática; ganglios | Cavidades apicales, foco de Ghon |
| Prueba de tuberculina | A menudo negativa (anergia) | Por lo general positiva |
Marcadores
- ECA sérica
- CD4/CD8 alta en el lavado
- Hipercalcemia
Correlación clínica
- A menudo se descubre por azar como adenopatía hiliar bilateral; otros consultan por tos, disnea, fiebre o pérdida de peso.
- Pueden afectarse los ojos (uveítis), la piel (eritema nudoso, lupus pernio), el corazón (bloqueos, miocardiopatía) y las glándulas salivales.
- La mayoría mejora; una minoría progresa a fibrosis.
- En Colombia hay que descartar primero tuberculosis e histoplasmosis.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué son los cuerpos de Schaumann y asteroides, y son específicos de la sarcoidosis?
Concreciones laminadas de calcio y proteína e inclusiones estrelladas dentro de células gigantes; son característicos, pero también aparecen en otras enfermedades granulomatosas.
¿Por qué la sarcoidosis puede causar hipercalcemia?
Los macrófagos activados del granuloma expresan 1-α-hidroxilasa y producen vitamina D activa (calcitriol), que aumenta la absorción de calcio.
¿Por qué la sarcoidosis es un diagnóstico de exclusión?
Las micobacterias, los hongos y el berilio también producen granulomas no caseificantes, y deben descartarse.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Sarcoidosis (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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