Miocardiopatía restrictiva (amiloide, sarcoidosis, hemocromatosis) !
Músculo cardíaco rígido que se llena mal aunque se contrae casi normal, y causa insuficiencia cardíaca. La amiloidosis es la causa más común.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Aurícula izquierda
- Aurícula derecha
- Ventrículo izquierdo
- Ventrículo derecho
- Tabique interventricular
- Pericardio
- Nodo auriculoventricular
- Vena cava inferior
En semiología
Por qué ocurre
- Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto
- Inflamación granulomatosa: caseificante o no caseificante, las causas que hay que saber
- Asa presión-volumen del ventrículo
- Transtiretina (prealbúmina)
- Metabolismo del hierro
Qué es
La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad del músculo cardíaco en la que los ventrículos son anormalmente rígidos, de modo que el llenado diastólico se altera, mientras que el tamaño ventricular y la función sistólica son normales o casi normales al inicio. Las presiones de llenado suben, las aurículas se dilatan mucho y aparece insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada. Es la menos frecuente de las principales miocardiopatías.
A quién afecta
Es rara en general, aunque la amiloidosis cardíaca (sobre todo la transtiretina de tipo silvestre en hombres mayores) se reconoce cada vez más con las imágenes modernas. La fibrosis endomiocárdica es una causa en regiones tropicales de África, Asia y Suramérica. Los datos específicos de Colombia son escasos; se han descrito variantes hereditarias de amiloidosis por transtiretina en América Latina.
Causas
- Infiltrativas: amiloidosis (de cadenas ligeras AL, por transtiretina ATTR silvestre o hereditaria), sarcoidosis
- De depósito: hemocromatosis hereditaria, enfermedad de Fabry, glucogenosis
- Endomiocárdicas: fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico (endocarditis de Löffler), cardiopatía carcinoide
- Otras: idiopática o familiar, radioterapia mediastinal, antraciclinas, esclerosis sistémica
Factores de riesgo
- Edad avanzada y sexo masculino (amiloidosis ATTR silvestre)
- Discrasia de células plasmáticas o mieloma múltiple (amiloidosis AL)
- Antecedente familiar de amiloidosis o hemocromatosis
- Radioterapia en el tórax
- Vivir en regiones tropicales (fibrosis endomiocárdica)
Fisiopatología
La infiltración (amiloide, granulomas), el depósito (hierro) o la fibrosis del miocardio o del endocardio hacen que los ventrículos pierdan distensibilidad. Un pequeño aumento de volumen eleva mucho la presión, así que el llenado ocurre sobre todo al inicio de la diástole y luego se detiene bruscamente. Las presiones altas se transmiten a ambas aurículas y a las venas pulmonares y sistémicas. El volumen latido es fijo y bajo, por lo que el gasto cardíaco depende de la frecuencia; la fibrilación auricular y los trastornos de conducción son frecuentes porque la infiltración también afecta las aurículas y el sistema de conducción.
Clasificación
- Infiltrativas (amiloide, sarcoidosis)
- Enfermedades de depósito (hemocromatosis, Fabry, glucogenosis)
- Endomiocárdicas (fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico, carcinoide, radiación)
- Idiopática o familiar
Síntomas y signos
- Disnea de esfuerzo, fatiga y poca tolerancia al ejercicio
- Congestión de predominio derecho: edema de miembros inferiores, ascitis, hepatomegalia, ingurgitación yugular
- Ortopnea y disnea paroxística nocturna
- Palpitaciones por fibrilación auricular; síncope por bloqueo de conducción o arritmia
- Pistas de amiloidosis: síndrome del túnel del carpo bilateral, macroglosia, púrpura periorbitaria, neuropatía, intolerancia a los antihipertensivos
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha ante insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada, corazón no dilatado con aurículas muy grandes y marcada congestión derecha. Puede haber presión yugular elevada que aumenta en la inspiración (signo de Kussmaul) y un S3 o S4.
- Pruebas
- ECG: bajo voltaje del QRS a pesar de paredes gruesas (clásico de amiloidosis), patrón de seudoinfarto, bloqueo AV, fibrilación auricular. BNP o NT-proBNP y troponina elevados. Cadenas ligeras libres e inmunofijación en suero y orina para amiloidosis AL; ferritina y saturación de transferrina para hemocromatosis; estudio genético para ATTR hereditaria. Biopsia endomiocárdica si la causa sigue sin aclararse. El cateterismo muestra una curva de presión ventricular en «raíz cuadrada» (caída y meseta), igual que en la constricción; los cambios respiratorios concordantes de las presiones sistólicas de ambos ventrículos (discordantes en la constricción) ayudan a diferenciarlas.
- Imágenes
- Ecocardiograma: ventrículos de tamaño normal con paredes gruesas (en la infiltración), dilatación biauricular, patrón de llenado restrictivo y velocidades de Doppler tisular muy reducidas; preservación apical del strain longitudinal en la amiloidosis. Resonancia cardíaca con realce tardío de gadolinio (subendocárdico difuso en amiloidosis, en parches en sarcoidosis) y T2* para hierro. La gammagrafía ósea (pirofosfato de tecnecio) diagnostica la amiloidosis ATTR sin biopsia cuando las cadenas ligeras son normales.
Diagnóstico diferencial
- Pericarditis constrictiva
- Miocardiopatía hipertrófica
- Cardiopatía hipertensiva con disfunción diastólica
- Cor pulmonale e hipertensión pulmonar
- Cirrosis o síndrome nefrótico con ascitis y edema
Objetivo del tratamiento
Aliviar la congestión sin reducir demasiado la precarga, tratar la causa específica, controlar los trastornos del ritmo y de la conducción, y prevenir la tromboembolia.
Tratamiento
- Médico
- Diuréticos con prudencia para la congestión; estos pacientes dependen de la precarga, por lo que el exceso de diuresis causa hipotensión y lesión renal. Los vasodilatadores y los fármacos que bajan la frecuencia suelen tolerarse mal.
- Médico
- Anticoagulación en la fibrilación auricular y, en la amiloidosis, a menudo sin importar el puntaje CHA2DS2-VASc porque los trombos auriculares son frecuentes.
- Médico
- Tratamiento según la causa: estabilizadores o silenciadores de la transtiretina en la amiloidosis ATTR; quimioterapia dirigida a las células plasmáticas en la amiloidosis AL; inmunosupresión con corticoides en la sarcoidosis cardíaca; flebotomías o quelación del hierro en la hemocromatosis; terapia de reemplazo enzimático en la enfermedad de Fabry.
- Procedimiento
- Marcapasos definitivo en bradicardia sintomática o bloqueo AV; cardiodesfibrilador implantable en pacientes seleccionados (sobre todo sarcoidosis).
- Quirúrgico
- Trasplante cardíaco en enfermedad avanzada en pacientes seleccionados; resección endocárdica en la fibrosis endomiocárdica.
- Seguimiento
- Peso diario, balance de líquidos, presión arterial (la hipotensión ortostática es frecuente en la amiloidosis), función renal y electrolitos; monitoreo del ritmo para bloqueo AV y fibrilación auricular.
Complicaciones
- Insuficiencia cardíaca progresiva y bajo gasto cardíaco
- Fibrilación auricular y tromboembolia (ataque cerebrovascular)
- Bloqueo AV, arritmias ventriculares y muerte súbita
- Cirrosis cardíaca y congestión con pérdida de proteínas
- Lesión renal por bajo gasto o exceso de diuresis
Pronóstico
En general es malo una vez aparece la insuficiencia cardíaca, sobre todo en la amiloidosis AL. Los resultados son mejores cuando se encuentra pronto una causa tratable: las terapias para ATTR frenan la progresión, la hemocromatosis puede mejorar al retirar el hierro y la sarcoidosis puede responder a la inmunosupresión.
Prevención
- Tamización temprana de familiares en hemocromatosis hereditaria y amiloidosis ATTR hereditaria
- Reconocimiento temprano de signos de alarma (túnel del carpo, bajo voltaje en el ECG con paredes gruesas) para tratar antes de la enfermedad avanzada
- Limitar la exposición cardíaca a la radiación en el tratamiento del cáncer
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el principal problema hemodinámico de la miocardiopatía restrictiva?
Alteración del llenado diastólico de ventrículos rígidos con función sistólica normal o casi normal.
¿Qué hallazgo del ECG, con paredes ventriculares gruesas en el ecocardiograma, sugiere amiloidosis cardíaca?
Bajo voltaje del QRS.
¿Qué examen puede diagnosticar la amiloidosis cardíaca por transtiretina sin biopsia?
La gammagrafía ósea con pirofosfato de tecnecio, tras descartar la amiloidosis de cadenas ligeras.
¿Cuál es el principal diagnóstico diferencial, que podría requerir cirugía?
La pericarditis constrictiva.
¿Por qué los diuréticos deben usarse con cuidado?
Los ventrículos rígidos dependen de la precarga, así que la diuresis excesiva baja el gasto cardíaco y produce hipotensión.
Enfermedades relacionadas
- Amiloidosis
- Hemocromatosis hereditaria
- Sarcoidosis
- Pericarditis constrictiva
- Insuficiencia cardíaca
- Fibrilación auricular
- Bloqueo auriculoventricular
- Miocardiopatía hipertrófica
- Miocardiopatía dilatada
- Esclerosis sistémica (esclerodermia, incluido el CREST)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Restrictive cardiomyopathy (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.
