Sarcoidosis !

La sarcoidosis es una enfermedad inmunitaria que forma pequeños grumos inflamatorios (granulomas), sobre todo en pulmones y ganglios del tórax.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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En inmunología

Inflamación granulomatosa

Por qué ocurre

Qué es

Enfermedad inflamatoria multisistémica de causa desconocida que se define por granulomas no caseificantes. Compromete los pulmones y los ganglios hiliares y mediastínicos en la mayoría de los pacientes; también puede afectar piel, ojos, corazón, sistema nervioso, hígado y riñones.

A quién afecta

Suele comenzar entre los 20 y los 50 años, con un segundo pico en mujeres mayores de 50. Es más frecuente y más grave en personas afrodescendientes y del norte de Europa. En Colombia y América Latina se diagnostica menos que en Europa, en parte porque la tuberculosis y las micosis endémicas producen granulomas parecidos y deben descartarse primero.

Causas

Causa desconocida; se considera una respuesta inmunitaria exagerada a un antígeno no identificado en una persona genéticamente susceptible
Entre los posibles desencadenantes están polvos ambientales, metales y antígenos de micobacterias u otros microorganismos
Factores genéticos (variantes HLA) y antecedente familiar aumentan la susceptibilidad

Factores de riesgo

Edad entre 20 y 50 años
Ascendencia africana o del norte de Europa
Sexo femenino
Antecedente familiar de sarcoidosis
Exposición laboral a polvos, metales, mohos o productos agrícolas

Fisiopatología

Las células presentadoras de antígeno activan linfocitos T CD4+ cooperadores tipo 1, que liberan citocinas (interferón gamma, factor de necrosis tumoral) y reclutan macrófagos que se fusionan en células epitelioides y gigantes. Así se forman granulomas compactos no caseificantes a lo largo de los linfáticos, los haces broncovasculares y la pleura. La mayoría se resuelve; los persistentes llevan a fibrosis, sobre todo en los lóbulos superiores. Los macrófagos activados convierten la vitamina D en su forma activa, lo que explica la hipercalcemia y la hipercalciuria, y elevan la enzima convertidora de angiotensina (ECA) sérica.

Clasificación

Estadio radiológico de Scadding 0: radiografía normal
Estadio I: solo adenopatías hiliares bilaterales
Estadio II: adenopatías hiliares más infiltrados pulmonares
Estadio III: infiltrados pulmonares sin adenopatías
Estadio IV: fibrosis pulmonar (panal de abejas, retracción de lóbulos superiores)

Síntomas y signos

Tos seca, disnea y molestia torácica; muchos pacientes no tienen síntomas y se detectan en una radiografía de tórax
Fatiga, fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso
Lesiones en piel: eritema nudoso en las piernas o lupus pernio (placas violáceas en nariz y mejillas)
Ojo rojo y doloroso o visión borrosa por uveítis
Síndrome de Löfgren: fiebre, eritema nudoso, adenopatías hiliares bilaterales y artritis de tobillos
Palpitaciones, síncope o parálisis facial cuando se afectan el corazón o los nervios

Diagnóstico

Clínico: El diagnóstico se apoya en tres pasos: cuadro clínico y radiológico compatible, tejido con granulomas no caseificantes y exclusión de otras enfermedades granulomatosas (tuberculosis, histoplasmosis, linfoma, neumoconiosis). El síndrome de Löfgren es tan característico que a menudo no requiere biopsia.
Pruebas: Calcio sérico, calcio en orina de 24 horas, función renal y hepática; la ECA sérica suele estar elevada, pero no es sensible ni específica. Prueba de tuberculina o ensayo de liberación de interferón gamma (a menudo hay anergia). Espirometría y capacidad de difusión (patrón restrictivo, DLCO baja). Electrocardiograma en todos los pacientes. Biopsia por aspiración con aguja guiada por ultrasonido endobronquial de ganglios mediastínicos o biopsia transbronquial; el lavado broncoalveolar muestra una relación CD4/CD8 alta. Tinciones y cultivos para micobacterias y hongos en el tejido.
Imágenes: Radiografía de tórax: las adenopatías hiliares bilaterales y simétricas son el signo clásico. Tomografía de alta resolución: nódulos perilinfáticos a lo largo de cisuras y haces broncovasculares, fibrosis de lóbulos superiores. Examen oftalmológico con lámpara de hendidura; resonancia cardíaca o PET si se sospecha compromiso del corazón.

Diagnóstico diferencial

Tuberculosis pulmonar (granulomas caseificantes)
Micosis endémicas: histoplasmosis, paracoccidioidomicosis
Linfoma (Hodgkin y no Hodgkin)
Neumonitis por hipersensibilidad y beriliosis u otras neumoconiosis
Metástasis de cáncer a ganglios mediastínicos

Objetivo del tratamiento

Controlar la inflamación solo cuando amenaza la función de un órgano o causa síntomas importantes, preservar la función de pulmón, corazón, ojos y nervios, y evitar la inmunosupresión prolongada innecesaria.

Tratamiento

Seguimiento: Muchos pacientes, sobre todo en estadio I o con síndrome de Löfgren, mejoran sin tratamiento y se siguen con síntomas, radiografía, espirometría, electrocardiograma y calcio.
Médico: Los glucocorticoides sistémicos son la primera línea cuando se requiere tratamiento (enfermedad pulmonar sintomática o progresiva, compromiso cardíaco, ocular, neurológico o hipercalcemia).
Médico: Ahorradores de esteroides (metotrexato, azatioprina, micofenolato) o terapia biológica anti-TNF en enfermedad crónica o refractaria; colirios de corticoide para la uveítis anterior.
Procedimiento: Marcapasos o cardiodesfibrilador implantable en sarcoidosis cardíaca con bloqueo o arritmias ventriculares; trasplante pulmonar en fibrosis terminal.

Complicaciones

Fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar
Bloqueo cardíaco, arritmias ventriculares y muerte súbita
Uveítis, glaucoma, catarata y pérdida de visión
Hipercalcemia, cálculos renales e insuficiencia renal
Aspergiloma en cavidades fibróticas

Pronóstico

La mayoría de los pacientes presenta remisión espontánea en dos a tres años, en especial con síndrome de Löfgren o estadio I. Cerca de una cuarta parte evoluciona a enfermedad crónica; la fibrosis avanzada, la hipertensión pulmonar y el compromiso cardíaco son las principales causas de muerte.

Prevención

No se conoce prevención primaria
Reducción de la exposición laboral a polvos y metales
Protección ósea y tamizaje de infecciones durante el tratamiento prolongado con glucocorticoides

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuál es el hallazgo clásico en la radiografía de tórax en la sarcoidosis?

Adenopatías hiliares bilaterales y simétricas, con o sin infiltrados pulmonares (estadio I o II de Scadding).

¿Qué hallazgo histológico define la sarcoidosis?

Granulomas epitelioides no caseificantes, tras descartar tuberculosis, micosis y otras causas de granulomas.

¿Por qué los pacientes con sarcoidosis pueden presentar hipercalcemia?

Los macrófagos activados de los granulomas convierten la vitamina D en calcitriol, que aumenta la absorción intestinal de calcio.

¿Qué es el síndrome de Löfgren?

Forma aguda de sarcoidosis con fiebre, eritema nudoso, adenopatías hiliares bilaterales y artritis de tobillos; suele tener buen pronóstico.

¿Cuál es el tratamiento de primera línea cuando la sarcoidosis requiere terapia?

Glucocorticoides sistémicos; en enfermedad crónica o refractaria se agregan inmunosupresores ahorradores de esteroides o anti-TNF.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Sarcoidosis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); What Is Sarcoidosis? (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI, NIH), 2022).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Ganglios linfáticos mediastínicos resaltado en el modelo 3D de Durgical