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Enfermedades · Pediatría y neonatología

Tumor de Wilms (nefroblastoma) !

El tumor de Wilms es el cáncer de riñón más frecuente en niños pequeños; suele aparecer como una masa abdominal sin dolor. La mayoría de los niños se cura.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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En embriología

En semiología

Por qué ocurre

Qué es

Tumor embrionario maligno del riñón que se origina en tejido renal primitivo persistente (restos nefrogénicos). Es el cáncer renal más frecuente de la infancia, típicamente entre los 2 y 5 años.

A quién afecta

Representa cerca del 5–6 % de los cánceres infantiles, con la mayoría de los casos antes de los 5 años; cerca del 5–10 % es bilateral. En América Latina los niños se diagnostican con más frecuencia en estadios avanzados y el acceso oportuno al tratamiento influye en la supervivencia; Colombia incluye el cáncer infantil en sus programas nacionales de vigilancia y atención.

Causas

  • En su mayoría es esporádico
  • Mutaciones en WT1 (11p13) o alteraciones en 11p15 (WT2) en los casos sindrómicos

Factores de riesgo

  • Síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias, discapacidad intelectual)
  • Síndromes de Denys-Drash y de Frasier (WT1)
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann y hemihipertrofia aislada
  • Anomalías genitourinarias como criptorquidia e hipospadias
  • Antecedente familiar de tumor de Wilms

Fisiopatología

Las células del riñón embrionario no maduran y siguen proliferando. El tumor suele tener tres componentes (blastematoso, estromal y epitelial) y crece como una masa bien delimitada dentro del riñón. Puede extenderse a la vena renal y a la vena cava inferior, y se disemina sobre todo a los pulmones. La histología anaplásica predice peor respuesta al tratamiento.

Clasificación

  • Histología favorable (la mayoría de los casos) frente a histología anaplásica
  • Estadios I–V (estadio V: enfermedad bilateral), que junto con la histología guían el tratamiento

Síntomas y signos

  • Masa abdominal o en el flanco, lisa e indolora, a menudo descubierta por un padre al bañar o vestir al niño
  • Dolor o aumento del volumen abdominal
  • Hematuria
  • Hipertensión arterial (secreción de renina)
  • Fiebre, falta de apetito o pérdida de peso
  • Aniridia, hemihipertrofia o anomalías genitales como pistas de un síndrome

Diagnóstico

Clínico
Masa unilateral en el flanco que en general no cruza la línea media, en un niño pequeño de buen aspecto. La palpación debe ser suave y limitada para no romper el tumor.
Pruebas
Hemograma, función renal, uroanálisis (hematuria), pruebas de coagulación (enfermedad de von Willebrand adquirida) y función hepática. La histología de la pieza quirúrgica confirma el tipo; estudio genético si se sospecha un síndrome.
Imágenes
Primero ecografía abdominal (masa renal sólida, permeabilidad de la vena renal y de la cava), luego TC o RM de abdomen y TC de tórax para metástasis pulmonares.

Diagnóstico diferencial

  • Neuroblastoma (suele cruzar la línea media, calcificaciones, catecolaminas urinarias elevadas, niño más enfermo)
  • Hidronefrosis y riñón displásico multiquístico
  • Nefroma mesoblástico (lactantes) y otros tumores renales
  • Hepatoblastoma y otras masas abdominales

Objetivo del tratamiento

Curar al niño con la menor toxicidad a largo plazo, ajustando la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia al estadio y la histología, y preservando el tejido renal en los casos bilaterales o sindrómicos.

Tratamiento

Quirúrgico
La nefrectomía radical con muestreo ganglionar es el estándar en los protocolos norteamericanos; cirugía conservadora de nefronas en tumores bilaterales o riñón único.
Médico
Quimioterapia (fármacos como vincristina, dactinomicina y doxorrubicina), antes de la cirugía en los protocolos europeos y después en los norteamericanos.
Procedimiento
Radioterapia en estadios avanzados, histología anaplásica o metástasis pulmonares.
Seguimiento
Prioridades de enfermería: evitar palpar el abdomen (con un aviso junto a la cama), vigilar la presión arterial y la diuresis, cuidados de la quimioterapia; seguimiento a largo plazo de la función renal, el corazón y los segundos cánceres.

Complicaciones

  • Ruptura y diseminación del tumor
  • Metástasis pulmonares
  • Enfermedad renal crónica, sobre todo en casos bilaterales o sindrómicos
  • Efectos tardíos del tratamiento: cardiotoxicidad (antraciclinas), problemas de crecimiento y fertilidad, segundos cánceres

Pronóstico

Es uno de los cánceres infantiles más curables: la supervivencia global supera el 90 % en entornos de altos ingresos con histología favorable, pero es menor con anaplasia, recaída o cuando el acceso al tratamiento se retrasa.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuál es la presentación típica del tumor de Wilms?

Una masa abdominal o en el flanco indolora en un niño de buen aspecto de 2 a 5 años, a veces con hematuria o hipertensión.

¿Qué gen se relaciona con el tumor de Wilms en el síndrome WAGR?

WT1, en el cromosoma 11p13.

¿Cómo se diferencia clínicamente el tumor de Wilms del neuroblastoma?

El Wilms en general no cruza la línea media y el niño se ve bien; el neuroblastoma suele cruzarla, se calcifica y eleva las catecolaminas urinarias.

¿Cuál es la precaución de enfermería clave en un niño con sospecha de tumor de Wilms?

No palpar el abdomen, para evitar la ruptura del tumor.

¿A dónde hace metástasis con más frecuencia el tumor de Wilms?

A los pulmones.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Wilms Tumor (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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