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Síndrome miasténico de Lambert-Eaton !

Enfermedad autoinmune de la unión entre nervio y músculo que debilita caderas y hombros. A menudo es el primer signo de un cáncer de pulmón de células pequeñas.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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• Vasto lateral
• Deltoides medio
• Bíceps (porción larga)
• Lóbulo superior derecho
• Vasto medial
• Glúteo medio
• Deltoides anterior
• Bíceps (porción corta)
• Lóbulo superior izquierdo
• Bronquios principales

En histología

• Unión neuromuscular: placa motora y receptores de acetilcolina

Por qué ocurre

• Síndromes paraneoplásicos: la tabla que debe conocer
• Unión neuromuscular

Qué es

Trastorno autoinmune en el que anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje presinápticos reducen la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular. Produce debilidad proximal de las extremidades, reflejos disminuidos y síntomas autonómicos; cerca de la mitad de los casos son paraneoplásicos.

A quién afecta

Es raro, mucho menos frecuente que la miastenia gravis. La forma paraneoplásica afecta sobre todo a fumadores de edad media y mayores con cáncer de pulmón de células pequeñas; la forma no paraneoplásica puede aparecer a cualquier edad y se asocia a otras enfermedades autoinmunes. En Latinoamérica, como en otras regiones, se reconoce poco y a menudo se diagnostica primero como miastenia gravis o miopatía.

Causas

• Anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje tipo P/Q de la terminal nerviosa presináptica
• Paraneoplásico: el cáncer de pulmón de células pequeñas expresa los mismos canales de calcio y desencadena la respuesta inmune
• No paraneoplásico: autoinmune, asociado a otras enfermedades autoinmunes y a ciertos tipos HLA

Factores de riesgo

• Tabaquismo (riesgo de cáncer de pulmón de células pequeñas)
• Edad mayor de 50 años
• Antecedente personal o familiar de enfermedad autoinmune

Fisiopatología

Los anticuerpos bloquean los canales de calcio presinápticos, por lo que entra menos calcio a la terminal nerviosa y se liberan menos vesículas de acetilcolina. Cada impulso nervioso genera un potencial de placa pequeño, lo que causa debilidad y reflejos bajos. Con la contracción repetida o sostenida el calcio se acumula en la terminal y la liberación mejora, lo que explica el aumento transitorio de la fuerza y los reflejos tras un ejercicio breve (facilitación). La misma falla en las sinapsis autonómicas causa boca seca, estreñimiento y disfunción eréctil.

Clasificación

• Paraneoplásico (asociado a cáncer, sobre todo de pulmón de células pequeñas)
• No paraneoplásico (autoinmune primario)

Síntomas y signos

• Debilidad proximal de las piernas al inicio (dificultad para subir escaleras o levantarse de una silla) y luego de los brazos
• La fuerza y los reflejos mejoran brevemente después del ejercicio
• Reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes
• Boca seca, estreñimiento, disfunción eréctil y mareo al ponerse de pie (compromiso autonómico)
• Ptosis leve o visión doble en algunos pacientes, menos marcadas que en la miastenia gravis
• Cansancio; pérdida de peso o tos cuando hay un tumor pulmonar

Diagnóstico

Clínico

Tríada de debilidad proximal, reflejos disminuidos y síntomas autonómicos. La facilitación de la fuerza o de los reflejos tras el ejercicio es un signo útil a la cabecera del paciente.

Pruebas

Los anticuerpos contra canales de calcio dependientes de voltaje tipo P/Q son positivos en la mayoría de los pacientes. La estimulación nerviosa repetitiva a alta frecuencia o tras un ejercicio máximo breve muestra un aumento marcado del potencial de acción muscular compuesto (respuesta incremental); a baja frecuencia muestra decremento.

Imágenes

TC de tórax (y PET-TC si es negativa) para buscar cáncer de pulmón de células pequeñas, repitiendo la búsqueda durante unos dos años si la primera es negativa.

Diagnóstico diferencial

• Miastenia gravis (inicio ocular y bulbar, empeora con el ejercicio, reflejos conservados)
• Miopatía inflamatoria
• Botulismo (parálisis descendente, signos de pares craneales prominentes)
• Síndrome de Guillain-Barré y polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
• Esclerosis lateral amiotrófica

Objetivo del tratamiento

Buscar y tratar un cáncer subyacente, mejorar la transmisión neuromuscular y suprimir la respuesta autoinmune cuando los síntomas persisten.

Tratamiento

Médico

Tratamiento del cáncer de pulmón de células pequeñas subyacente (quimioterapia, radioterapia), que con frecuencia mejora la debilidad.

Médico

La amifampridina (3,4-diaminopiridina), un bloqueador de canales de potasio que prolonga la despolarización del nervio y aumenta la liberación de acetilcolina, es el tratamiento sintomático de primera línea; los inhibidores de colinesterasa aportan un efecto adicional modesto.

Médico

Inmunosupresión con corticoides y ahorradores de corticoides (p. ej., azatioprina) en la enfermedad persistente; inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis en la debilidad grave.

Seguimiento

Vigilancia de la función respiratoria y la deglución, revisión de todos los fármacos que empeoran la transmisión neuromuscular y aviso al equipo de anestesia antes de una cirugía.

Complicaciones

• Insuficiencia respiratoria (poco frecuente)
• Parálisis prolongada tras bloqueadores neuromusculares
• Caídas por la debilidad proximal
• Complicaciones del cáncer de pulmón asociado

Pronóstico

Depende sobre todo del cáncer. En la forma no paraneoplásica los síntomas suelen controlarse con tratamiento y la expectativa de vida es casi normal. Los pacientes con Lambert-Eaton y cáncer de pulmón de células pequeñas pueden tener algo más de supervivencia del cáncer que quienes no lo presentan.

Póngase a prueba

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Enfermedades relacionadas

• Miastenia gravis
• Cáncer de pulmón
• Síndromes paraneoplásicos
• Botulismo
• Síndrome de Guillain-Barré
• Miopatías inflamatorias (dermatomiositis, polimiositis)
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Trastorno por consumo de tabaco

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Lambert-Eaton myasthenic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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