Trastornos de la función plaquetaria
- Lesión
Las plaquetas pueden ser normales en número pero no adherirse, agregarse ni liberar sus señales. Hay causas hereditarias, por fármacos o renales.
Qué es
Los trastornos plaquetarios cualitativos causan sangrado mucocutáneo con recuentos normales o casi normales. Las formas hereditarias enseñan los pasos del tapón plaquetario: adhesión defectuosa (síndrome de Bernard–Soulier, falta de GPIb/IX, el receptor de vWF), agregación defectuosa (trombastenia de Glanzmann, falta de GPIIb/IIIa, el receptor de fibrinógeno) y secreción defectuosa (trastornos del pool de almacenamiento). Las formas adquiridas son mucho más comunes: la aspirina y otros AINE inhiben la ciclooxigenasa y el tromboxano A2, y la uremia altera la adhesión, la secreción y la agregación.
Paso a paso
- Adhesión: la GPIb/IX se une al vWF del subendotelio expuesto (se pierde en Bernard–Soulier y en la EvW).
- Activación: las plaquetas liberan ADP y sintetizan tromboxano A2 (bloqueado por la aspirina; débil en el déficit del pool de almacenamiento).
- Agregación: la GPIIb/IIIa activada une puentes de fibrinógeno entre plaquetas (se pierde en Glanzmann).
- Cualquier paso roto deja un tapón primario débil y sangrado mucocutáneo.
Trastornos de la función plaquetaria
| Trastorno | Defecto | Paso perdido | Hallazgos clave de las pruebas |
|---|---|---|---|
| Síndrome de Bernard–Soulier | Déficit de GPIb/IX | Adhesión al vWF | Plaquetas gigantes, recuento bajo, sin respuesta a la ristocetina |
| Trombastenia de Glanzmann | Déficit de GPIIb/IIIa | Agregación | Recuento y tamaño normales, sin agregación con ADP ni colágeno, ristocetina normal |
| Trastornos del pool de almacenamiento | Pocos gránulos densos o α | Secreción y amplificación | Segunda onda de agregación débil |
| Aspirina y AINE | Inhibición de la ciclooxigenasa | Síntesis de tromboxano A2 | Agregación alterada con ácido araquidónico |
| Uremia | Toxinas que afectan varios pasos | Adhesión, secreción, agregación | Recuento normal; mejora con diálisis |
Correlación clínica
- Equimosis fáciles, epistaxis, menstruaciones abundantes y sangrado tras procedimientos dentales pese a un recuento de plaquetas normal.
- El síndrome de Wiskott–Aldrich combina plaquetas pequeñas, eccema e inmunodeficiencia.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué glucoproteína falta en la trombastenia de Glanzmann?
La GPIIb/IIIa, el receptor de fibrinógeno necesario para la agregación.
¿Qué trastorno plaquetario muestra plaquetas gigantes y ausencia de aglutinación con ristocetina?
El síndrome de Bernard–Soulier (déficit de GPIb/IX).
¿Cómo altera la aspirina la función plaquetaria?
Inhibe de forma irreversible la ciclooxigenasa y bloquea la síntesis de tromboxano A2 durante la vida de la plaqueta.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Glanzmann thrombasthenia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Bernard-Soulier syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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