Hastalıklar · Baş ve boyun

Hidrosefali !

Hidrosefali, beyin boşluklarında beyin omurilik sıvısının birikmesidir; boşluklar genişler ve kafa içi basınç artabilir.

Güncellendi 2026-10-29

İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

• Lateral ventriküller
• Üçüncü ventrikül
• Sylvius kanalı (aqueductus mesencephali)
• Dördüncü ventrikül
• Koroid pleksus (plexus choroideus)
• Süperior sagittal sinüs (sinus sagittalis superior)
• Beyincik tonsilleri (tonsillae cerebelli)
• Korpus kallozum (corpus callosum)

Nedir

Beyin omurilik sıvısının beyin ventriküllerinde anormal birikmesidir; ventriküller genişler ve kafa içi basınç artabilir. Konjenital veya edinsel, obstrüktif veya komünikan olabilir.

Kimleri etkiler

Bebeklikten ileri yaşa kadar görülür: çocuklarda konjenital formlar ile prematürite ve nöral tüp defektleriyle ilişkili formlar, yaşlı erişkinlerde ise normal basınçlı hidrosefali. Kolombiya'da nörosistiserkoz ve enfeksiyonlar önemli edinsel nedenlerdir.

Nedenler

• Akımın tıkanması: akuadukt stenozu, tümörler (özellikle arka çukur tümörleri), ventriküler nörosistiserkoz gibi kistler
• Emilimin bozulması: subaraknoid kanama veya menenjit sonrası
• Konjenital malformasyonlar: miyelomeningosel ile birlikte Chiari II, Dandy-Walker malformasyonu
• Prematüre bebeklerde intraventriküler kanama
• Nadiren aşırı üretim (koroid pleksus papillomu)

Risk faktörleri

• Prematürite
• Nöral tüp defektleri
• Menenjit ve nörosistiserkoz
• Subaraknoid veya intraventriküler kanama
• Beyin tümörleri ve kafa travması
• İleri yaş (normal basınçlı hidrosefali)

Patofizyoloji

Koroid pleksusun ürettiği BOS, lateral ventriküllerden üçüncü ventrikül, akuadukt ve dördüncü ventrikül yoluyla subaraknoid aralığa akar, ardından venöz sinüslere drene olur. Ventriküller içinde akımın tıkanması obstrüktif hidrosefaliye, emilimin bozulması komünikan hidrosefaliye yol açar. Sütürleri açık bebeklerde baş büyür; daha büyük hastalarda basınç hızla yükselir.

Sınıflandırma

• Obstrüktif (non-komünikan)
• Komünikan
• Normal basınçlı hidrosefali (yaşlı erişkinler)
• Konjenital veya edinsel
• Akut veya kronik

Belirti ve bulgular

• Bebeklerde: hızla artan baş çevresi, kabarık fontanel, ayrık sütürler, huzursuzluk, kusma, batan güneş bulgusu
• Daha büyük çocuklar ve erişkinlerde: sabahları artan baş ağrısı, bulantı, kusma, uykuya eğilim, papil ödemi
• Dorsal orta beyin basısında yukarı bakış felci (Parinaud sendromu)
• Normal basınçlı hidrosefali: yürüme bozukluğu, idrar inkontinansı ve kognitif gerileme
• Şant disfonksiyonu: baş ağrısı, kusma ve uykuya eğilimin yeniden ortaya çıkması

Tanı

Klinik

Bebeklerde baş çevresi eğrileri ve fontanel muayenesi; daha büyük hastalarda artmış basınç belirtileri ve fundoskopi; normal basınçlı hidrosefalide yürüme bozukluğu-inkontinans-demans triadı.

Tetkikler

Enfeksiyondan şüphelenildiğinde BOS incelemesi. Normal basınçlı hidrosefalide, yürümenin düzelip düzelmediğini görmek için yüksek hacimli lomber ponksiyon testi (tap test) veya lomber drenaj.

Görüntüleme

Bebeklerde fontanelden kraniyal ultrasonografi. BT veya MR genişlemiş ventrikülleri ve tıkanıklığın yerini gösterir; akuadukt ve arka çukur lezyonlarında MR daha üstündür.

Ayırıcı tanı

• Ex vacuo ventrikül genişlemesiyle birlikte beyin atrofisi
• Bebeklikte subaraknoid aralıkların benign genişlemesi
• İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon
• Alzheimer hastalığı ve Parkinson hastalığı (normal basınçlı hidrosefaliye karşı)
• Beyin tümörü veya apsesi

Tedavinin amacı

Artmış basıncı gidermek, beyin gelişimini ve işlevini korumak için BOS akımını başka yöne yönlendirmek veya yeniden sağlamak ve nedeni tedavi etmek.

Tedavi

Akut dönem

Kötüleşme gösteren akut obstrüktif hidrosefali: acil eksternal ventriküler drenaj.

Cerrahi

Drenajı kontrol eden bir valf içeren, genellikle ventriküloperitoneal ventriküler şant.

Cerrahi

Seçilmiş obstrüktif olgularda kalıcı şanttan kaçınmak için endoskopik üçüncü ventrikülostomi.

Cerrahi

Mümkünse nedenin ortadan kaldırılması: tümör rezeksiyonu, ventriküler sistiserklerin endoskopik çıkarılması.

İzlem

Şantlı hastaların disfonksiyon veya enfeksiyon açısından ömür boyu izlemi; çocuklarda gelişimsel izlem.

Komplikasyonlar

• Şant tıkanması, enfeksiyonu veya aşırı drenaj
• Tedavi edilmezse beyin herniasyonu ve ölüm
• Kronik papil ödemine bağlı görme kaybı
• Gelişme geriliği, öğrenme güçlükleri ve epilepsi
• Drenaj sonrası subdural koleksiyonlar

Prognoz

Nedene, yaşa ve tedavinin hızına bağlıdır. Şant revizyonları sık olsa da birçok çocuk iyi bir gelişimsel sonuca ulaşır. Normal basınçlı hidrosefalide şanta en iyi yanıt veren bulgu yürümedir.

Korunma

• Nöral tüp defektlerini azaltmak için gebelik öncesi folik asit
• Prematüriteyi azaltmak için doğum öncesi bakım
• Nörosistiserkoz ve menenjitin önlenmesi ve tedavisi
• Menenjite yol açan bakterilere karşı aşılama

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Nörosistiserkoz
• Bakteriyel menenjit
• Subaraknoid kanama
• Spina bifida (miyelomeningosel)
• Glioblastom
• Alzheimer hastalığı
• Vestibüler schwannom (akustik nörinom)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Hydrocephalus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.