Hydrocéphalie !

L'hydrocéphalie est une accumulation de liquide cérébrospinal dans les cavités du cerveau, qui se dilatent et peuvent faire monter la pression dans le crâne.

Mis à jour 2026-10-29

Structures concernées

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Ce que c'est

Accumulation anormale de liquide cérébrospinal dans les ventricules cérébraux, qui se dilatent et peuvent augmenter la pression intracrânienne. Elle peut être congénitale ou acquise, obstructive ou communicante.

Qui est touché

Elle survient de la petite enfance au grand âge : formes congénitales et formes liées à la prématurité et aux anomalies de fermeture du tube neural chez l'enfant, hydrocéphalie à pression normale chez le sujet âgé. En Colombie, la neurocysticercose et les infections sont des causes acquises importantes.

Causes

Obstacle à l'écoulement : sténose de l'aqueduc, tumeurs (surtout de la fosse postérieure), kystes comme ceux de la neurocysticercose ventriculaire
Défaut de résorption : après une hémorragie méningée (sous-arachnoïdienne) ou une méningite
Malformations congénitales : malformation de Chiari II avec myéloméningocèle, malformation de Dandy-Walker
Hémorragie intraventriculaire du prématuré
Rarement, hyperproduction (papillome des plexus choroïdes)

Facteurs de risque

Prématurité
Anomalies de fermeture du tube neural
Méningite et neurocysticercose
Hémorragie sous-arachnoïdienne ou intraventriculaire
Tumeurs cérébrales et traumatisme crânien
Âge avancé (hydrocéphalie à pression normale)

Physiopathologie

Le LCS produit par les plexus choroïdes s'écoule des ventricules latéraux vers le troisième ventricule, l'aqueduc et le quatrième ventricule jusqu'à l'espace subarachnoïdien, puis se draine dans les sinus veineux. Un obstacle intraventriculaire provoque une hydrocéphalie obstructive ; un défaut de résorption, une hydrocéphalie communicante. Chez le nourrisson aux sutures ouvertes, la tête augmente de volume ; chez le patient plus âgé, la pression monte rapidement.

Classification

Obstructive (non communicante)
Communicante
Hydrocéphalie à pression normale (sujet âgé)
Congénitale ou acquise
Aiguë ou chronique

Symptômes et signes

Nourrisson : augmentation rapide du périmètre crânien, fontanelle bombante, disjonction des sutures, irritabilité, vomissements, regard en « coucher de soleil »
Grand enfant et adulte : céphalées plus intenses le matin, nausées, vomissements, somnolence, œdème papillaire
Paralysie de la verticalité du regard vers le haut (syndrome de Parinaud) par compression du mésencéphale dorsal
Hydrocéphalie à pression normale : troubles de la marche, incontinence urinaire et déclin cognitif
Dysfonction de dérivation : réapparition des céphalées, vomissements et somnolence

Diagnostic

Clinique: Courbes de périmètre crânien et examen de la fontanelle chez le nourrisson ; symptômes d'hypertension intracrânienne et fond d'œil chez le patient plus âgé ; triade troubles de la marche-incontinence-démence dans l'hydrocéphalie à pression normale.
Examens: Analyse du LCS en cas de suspicion d'infection. Dans l'hydrocéphalie à pression normale, ponction lombaire évacuatrice de grand volume (tap test) ou drainage lombaire pour voir si la marche s'améliore.
Imagerie: Échographie transfontanellaire chez le nourrisson. La TDM ou l'IRM montre la dilatation ventriculaire et le siège de l'obstacle ; l'IRM est supérieure pour les lésions de l'aqueduc et de la fosse postérieure.

Diagnostic différentiel

Atrophie cérébrale avec dilatation ventriculaire ex vacuo
Élargissement bénin des espaces subarachnoïdiens du nourrisson
Hypertension intracrânienne idiopathique
Maladie d'Alzheimer et maladie de Parkinson (à distinguer de l'hydrocéphalie à pression normale)
Tumeur ou abcès cérébral

Objectif du traitement

Dériver ou rétablir l'écoulement du LCS pour soulager l'hypertension intracrânienne, protéger le développement et le fonctionnement cérébral, et traiter la cause.

Traitement

Phase aiguë: Hydrocéphalie obstructive aiguë avec aggravation : dérivation ventriculaire externe en urgence.
Chirurgical: Dérivation ventriculaire, le plus souvent ventriculo-péritonéale, munie d'une valve qui régule le drainage.
Chirurgical: Ventriculocisternostomie endoscopique (troisième ventriculostomie) dans certains cas obstructifs, évitant une dérivation définitive.
Chirurgical: Suppression de la cause lorsque c'est possible : exérèse tumorale, ablation endoscopique des cysticerques ventriculaires.
Suivi: Suivi à vie des patients dérivés à la recherche d'une dysfonction ou d'une infection ; suivi du développement chez l'enfant.

Complications

Obstruction, infection ou hyperdrainage de la dérivation
Engagement cérébral et décès en l'absence de traitement
Baisse visuelle par œdème papillaire chronique
Retard de développement, difficultés d'apprentissage et épilepsie
Collections sous-durales après drainage

Pronostic

Il dépend de la cause, de l'âge et de la rapidité du traitement. Beaucoup d'enfants ont un bon développement, même si les révisions de dérivation sont fréquentes. Dans l'hydrocéphalie à pression normale, c'est la marche qui répond le mieux à la dérivation.

Prévention

Acide folique avant la conception pour réduire les anomalies de fermeture du tube neural
Suivi prénatal pour réduire la prématurité
Prévention et traitement de la neurocysticercose et des méningites
Vaccination contre les bactéries responsables de méningite

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la différence entre hydrocéphalie obstructive et hydrocéphalie communicante ?

Obstructive : l'écoulement est bloqué dans le système ventriculaire ; communicante : le LCS atteint l'espace subarachnoïdien mais est mal résorbé.

Quelle est la triade de l'hydrocéphalie à pression normale ?

Troubles de la marche, incontinence urinaire et déclin cognitif.

Pourquoi la tête augmente-t-elle de volume chez le nourrisson atteint d'hydrocéphalie ?

Ses sutures crâniennes et ses fontanelles sont encore ouvertes : le crâne se distend sous l'effet de la pression élevée.

Quelle infection parasitaire est une cause importante d'hydrocéphalie en Colombie ?

La neurocysticercose, par des kystes ventriculaires ou une arachnoïdite.

Quel est le traitement chirurgical le plus courant de l'hydrocéphalie ?

La dérivation ventriculo-péritonéale ; la ventriculocisternostomie endoscopique est une option dans certains cas obstructifs.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Hydrocephalus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Ventricules latéraux mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical