Hidrocefalia !

A hidrocefalia é o acúmulo de líquido cefalorraquidiano nas cavidades do cérebro, que se alargam e podem aumentar a pressão dentro do crânio.

Atualizado 2026-10-29

Estruturas envolvidas

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O que é

Acúmulo anormal de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos do encéfalo, que aumentam e podem elevar a pressão intracraniana. Pode ser congênita ou adquirida, e obstrutiva ou comunicante.

Quem afeta

Ocorre da infância à velhice: formas congênitas e as ligadas à prematuridade e aos defeitos do tubo neural em crianças, e a hidrocefalia de pressão normal em idosos. Na Colômbia, a neurocisticercose e as infecções são causas adquiridas importantes.

Causas

Obstrução do fluxo: estenose do aqueduto, tumores (especialmente da fossa posterior), cistos como a neurocisticercose ventricular
Absorção prejudicada: após hemorragia subaracnóidea ou meningite
Malformações congênitas: Chiari II com mielomeningocele, malformação de Dandy-Walker
Hemorragia intraventricular em prematuros
Raramente, produção excessiva (papiloma do plexo corioide)

Fatores de risco

Prematuridade
Defeitos do tubo neural
Meningite e neurocisticercose
Hemorragia subaracnóidea ou intraventricular
Tumores cerebrais e traumatismo craniano
Idade avançada (hidrocefalia de pressão normal)

Fisiopatologia

O LCR produzido pelo plexo corioide flui dos ventrículos laterais pelo terceiro ventrículo, aqueduto e quarto ventrículo até o espaço subaracnóideo e depois drena para os seios venosos. O bloqueio do fluxo dentro dos ventrículos causa hidrocefalia obstrutiva; a absorção prejudicada causa hidrocefalia comunicante. Em lactentes com suturas abertas a cabeça aumenta; em pacientes mais velhos a pressão sobe rapidamente.

Classificação

Obstrutiva (não comunicante)
Comunicante
Hidrocefalia de pressão normal (idosos)
Congênita ou adquirida
Aguda ou crônica

Sintomas e sinais

Lactentes: perímetro cefálico que cresce rapidamente, fontanela abaulada, suturas separadas, irritabilidade, vômitos, olhar em sol poente
Crianças maiores e adultos: cefaleia pior pela manhã, náuseas, vômitos, sonolência, papiledema
Paralisia do olhar para cima (síndrome de Parinaud) por compressão do mesencéfalo dorsal
Hidrocefalia de pressão normal: alteração da marcha, incontinência urinária e declínio cognitivo
Disfunção da derivação: retorno de cefaleia, vômitos e sonolência

Diagnóstico

Clínico: Curvas de perímetro cefálico e exame da fontanela em lactentes; sintomas de hipertensão intracraniana e fundoscopia em pacientes mais velhos; a tríade marcha-incontinência-demência na hidrocefalia de pressão normal.
Exames: Estudo do LCR quando se suspeita de infecção. Na hidrocefalia de pressão normal, punção lombar de grande volume (tap test) ou drenagem lombar para ver se a marcha melhora.
Imagem: Ultrassonografia transfontanelar em lactentes. A TC ou a RM mostram os ventrículos aumentados e o local da obstrução; a RM é melhor para lesões do aqueduto e da fossa posterior.

Diagnóstico diferencial

Atrofia cerebral com aumento ventricular ex vacuo
Alargamento benigno dos espaços subaracnóideos na infância
Hipertensão intracraniana idiopática
Doença de Alzheimer e doença de Parkinson (versus hidrocefalia de pressão normal)
Tumor ou abscesso cerebral

Objetivo do tratamento

Desviar ou restabelecer o fluxo de LCR para aliviar a pressão elevada e proteger o desenvolvimento e a função cerebrais, e tratar a causa.

Tratamento

Fase aguda: Hidrocefalia obstrutiva aguda com piora: derivação ventricular externa de emergência.
Cirúrgico: Derivação ventricular, geralmente ventriculoperitoneal, com uma válvula que controla a drenagem.
Cirúrgico: Terceiroventriculostomia endoscópica em casos obstrutivos selecionados, evitando uma derivação permanente.
Cirúrgico: Remoção da causa quando possível: ressecção de tumor, remoção endoscópica de cisticercos ventriculares.
Acompanhamento: Acompanhamento por toda a vida dos pacientes com derivação para disfunção ou infecção; acompanhamento do desenvolvimento em crianças.

Complicações

Obstrução, infecção ou hiperdrenagem da derivação
Herniação cerebral e morte se não tratada
Perda visual por papiledema crônico
Atraso do desenvolvimento, dificuldades de aprendizagem e epilepsia
Coleções subdurais após a drenagem

Prognóstico

Depende da causa, da idade e da rapidez do tratamento. Muitas crianças alcançam bons resultados de desenvolvimento, embora revisões da derivação sejam comuns. Na hidrocefalia de pressão normal, a marcha é o que melhor responde à derivação.

Prevenção

Ácido fólico antes da concepção para reduzir os defeitos do tubo neural
Pré-natal para reduzir a prematuridade
Prevenção e tratamento da neurocisticercose e da meningite
Vacinação contra as bactérias que causam meningite

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Qual é a diferença entre hidrocefalia obstrutiva e comunicante?

Obstrutiva: o fluxo está bloqueado dentro do sistema ventricular; comunicante: o LCR chega ao espaço subaracnóideo, mas é mal absorvido.

Qual é a tríade da hidrocefalia de pressão normal?

Alteração da marcha, incontinência urinária e declínio cognitivo.

Por que a cabeça aumenta em lactentes com hidrocefalia?

Suas suturas cranianas e fontanelas ainda estão abertas, por isso o crânio se expande com a pressão elevada.

Qual infecção parasitária é uma causa importante de hidrocefalia na Colômbia?

A neurocisticercose, por cistos ventriculares ou aracnoidite.

Qual é o tratamento cirúrgico mais comum da hidrocefalia?

Uma derivação ventriculoperitoneal; a terceiroventriculostomia endoscópica é uma opção em casos obstrutivos selecionados.

Doenças relacionadas

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Hydrocephalus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

Ventrículos laterais destacado no modelo 3D da Durgical