Hydrozephalus !

Ein Hydrozephalus ist eine Ansammlung von Hirnwasser in den Hirnkammern, die sich erweitern und den Druck im Schädel erhöhen können.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Krankhafte Ansammlung von Liquor in den Hirnventrikeln, die sich erweitern und den intrakraniellen Druck erhöhen können. Er kann angeboren oder erworben sowie obstruktiv oder kommunizierend sein.

Wen es betrifft

Tritt vom Säuglings- bis ins hohe Alter auf: bei Kindern angeborene Formen und solche im Zusammenhang mit Frühgeburtlichkeit und Neuralrohrdefekten, bei älteren Erwachsenen der Normaldruckhydrozephalus. In Kolumbien sind Neurozystizerkose und Infektionen wichtige erworbene Ursachen.

Ursachen

Abflussbehinderung: Aquäduktstenose, Tumoren (besonders der hinteren Schädelgrube), Zysten wie bei ventrikulärer Neurozystizerkose
Gestörte Resorption: nach Subarachnoidalblutung oder Meningitis
Angeborene Fehlbildungen: Chiari-II-Malformation mit Myelomeningozele, Dandy-Walker-Malformation
Intraventrikuläre Blutung bei Frühgeborenen
Selten Überproduktion (Plexuspapillom)

Risikofaktoren

Frühgeburtlichkeit
Neuralrohrdefekte
Meningitis und Neurozystizerkose
Subarachnoidale oder intraventrikuläre Blutung
Hirntumoren und Kopfverletzungen
Höheres Alter (Normaldruckhydrozephalus)

Pathophysiologie

Der vom Plexus choroideus gebildete Liquor fließt von den Seitenventrikeln über den dritten Ventrikel, den Aquädukt und den vierten Ventrikel in den Subarachnoidalraum und wird dann in die venösen Sinus abgeleitet. Eine Abflussblockade innerhalb der Ventrikel verursacht einen obstruktiven Hydrozephalus, eine gestörte Resorption einen kommunizierenden Hydrozephalus. Bei Säuglingen mit offenen Schädelnähten vergrößert sich der Kopf; bei älteren Patienten steigt der Druck rasch an.

Einteilung

Obstruktiv (nicht kommunizierend)
Kommunizierend
Normaldruckhydrozephalus (ältere Erwachsene)
Angeboren oder erworben
Akut oder chronisch

Symptome und Zeichen

Säuglinge: rasch zunehmender Kopfumfang, vorgewölbte Fontanelle, klaffende Schädelnähte, Reizbarkeit, Erbrechen, Sonnenuntergangsphänomen
Ältere Kinder und Erwachsene: morgens stärkere Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit, Stauungspapille
Vertikale Blickparese nach oben (Parinaud-Syndrom) bei Kompression des dorsalen Mittelhirns
Normaldruckhydrozephalus: Gangstörung, Harninkontinenz und kognitiver Abbau
Shuntdysfunktion: erneute Kopfschmerzen, Erbrechen und Schläfrigkeit

Diagnose

Klinisch: Kopfumfangskurven und Untersuchung der Fontanelle bei Säuglingen; Hirndrucksymptome und Fundoskopie bei älteren Patienten; die Trias aus Gangstörung, Inkontinenz und Demenz beim Normaldruckhydrozephalus.
Untersuchungen: Liquoruntersuchung bei Verdacht auf Infektion. Beim Normaldruckhydrozephalus ein Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test) mit großem Volumen oder eine lumbale Drainage, um zu prüfen, ob sich der Gang bessert.
Bildgebung: Schädelsonografie durch die Fontanelle bei Säuglingen. CT oder MRT zeigt erweiterte Ventrikel und den Ort der Obstruktion; die MRT ist für Läsionen des Aquädukts und der hinteren Schädelgrube besser geeignet.

Differenzialdiagnose

Hirnatrophie mit Ventrikelerweiterung ex vacuo
Benigne Erweiterung der Subarachnoidalräume im Säuglingsalter
Idiopathische intrakranielle Hypertension
Alzheimer-Krankheit und Parkinson-Krankheit (gegenüber Normaldruckhydrozephalus)
Hirntumor oder Hirnabszess

Behandlungsziel

Den Liquorfluss ableiten oder wiederherstellen, um den erhöhten Druck zu senken und Hirnentwicklung und -funktion zu schützen, sowie die Ursache behandeln.

Behandlung

Akutphase: Akuter obstruktiver Hydrozephalus mit Verschlechterung: notfallmäßige externe Ventrikeldrainage.
Operativ: Ventrikelshunt, meist ventrikuloperitoneal, mit einem Ventil zur Steuerung der Drainage.
Operativ: Endoskopische Drittventrikulostomie bei ausgewählten obstruktiven Fällen, um einen dauerhaften Shunt zu vermeiden.
Operativ: Beseitigung der Ursache, wenn möglich: Tumorresektion, endoskopische Entfernung ventrikulärer Zystizerken.
Verlaufskontrolle: Lebenslange Nachsorge von Shuntpatienten wegen Dysfunktion oder Infektion; Entwicklungskontrollen bei Kindern.

Komplikationen

Shuntverschluss, Shuntinfektion oder Überdrainage
Hirnherniation und Tod ohne Behandlung
Sehverlust durch chronische Stauungspapille
Entwicklungsverzögerung, Lernschwierigkeiten und Epilepsie
Subdurale Flüssigkeitsansammlungen nach Drainage

Prognose

Hängt von Ursache, Alter und Behandlungsgeschwindigkeit ab. Viele Kinder erreichen eine gute Entwicklung, obwohl Shuntrevisionen häufig sind. Beim Normaldruckhydrozephalus spricht der Gang am besten auf die Shuntanlage an.

Vorbeugung

Folsäure vor der Empfängnis zur Verringerung von Neuralrohrdefekten
Schwangerschaftsvorsorge zur Verringerung von Frühgeburten
Vorbeugung und Behandlung von Neurozystizerkose und Meningitis
Impfung gegen meningitisverursachende Bakterien

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Worin unterscheiden sich obstruktiver und kommunizierender Hydrozephalus?

Obstruktiv: Der Fluss ist innerhalb des Ventrikelsystems blockiert; kommunizierend: Der Liquor erreicht den Subarachnoidalraum, wird aber schlecht resorbiert.

Welche Trias kennzeichnet den Normaldruckhydrozephalus?

Gangstörung, Harninkontinenz und kognitiver Abbau.

Warum vergrößert sich der Kopf bei Säuglingen mit Hydrozephalus?

Ihre Schädelnähte und Fontanellen sind noch offen, sodass sich der Schädel mit dem erhöhten Druck ausdehnt.

Welche Parasitose ist in Kolumbien eine wichtige Ursache des Hydrozephalus?

Die Neurozystizerkose, durch ventrikuläre Zysten oder Arachnoiditis.

Welches ist die häufigste operative Behandlung des Hydrozephalus?

Ein ventrikuloperitonealer Shunt; die endoskopische Drittventrikulostomie ist bei ausgewählten obstruktiven Fällen eine Option.