Vestibüler schwannom (akustik nörinom) !

Vestibüler schwannom (akustik nörinom), işitme ve denge sinirinde yavaş büyüyen iyi huylu bir tümördür; tek kulakta işitme kaybı yapar.

Güncellendi 2026-10-29

İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

Nedir

Vestibulokoklear sinirin vestibüler bölümünün Schwann hücrelerinden gelişen, benign, yavaş büyüyen bir tümördür; genellikle iç kulak yolu ve serebellopontin köşede yerleşir. Akustik nörinom olarak da adlandırılır.

Kimleri etkiler

Serebellopontin köşenin en sık tümörüdür ve genellikle orta yaşta tanı alır. Günümüzde başka nedenlerle yapılan MR'larla daha fazla olgu saptanmaktadır. Bilateral tümörler nörofibromatozis tip 2'yi düşündürür.

Nedenler

Sporadik (olguların çoğu); tümörde NF2 tümör baskılayıcı geninin kaybı vardır
Nörofibromatozis tip 2 (NF2 ilişkili schwannomatozis): bilateral tümörler, daha genç yaş

Risk faktörleri

Nörofibromatozis tip 2
Çocuklukta baş ve boyuna uygulanmış radyasyon
Orta yaş

Patofizyoloji

Tümör, vestibüler sinirin Schwann hücrelerinden, genellikle sinirin iç kulak yoluna girdiği yerde gelişir. Koklear siniri ve onun kan akımını sıkıştırarak işitme kaybına yol açar; serebellopontin köşeye doğru büyüdükçe trigeminal ve fasiyal sinirlere, beyin sapına ve beyinciğe bası yapabilir ve beyin omurilik sıvısı akımını tıkayabilir.

Sınıflandırma

İntrakanaliküler (iç kulak yolu içinde)
Serebellopontin köşeye uzanan
Beyin sapına bası yapan büyük tümör (hidrosefaliyle veya hidrosefali olmadan); derecelendirme sistemleri farklılık gösterir

Belirti ve bulgular

Yavaş ilerleyen tek taraflı sensörinöral işitme kaybı (en sık)
Tek taraflı tinnitus
Dengesizlik veya sendeleme (gerçek vertigo daha seyrektir)
Bazı olgularda ani işitme kaybı
Daha büyük tümörlerde yüzde uyuşukluk (trigeminal sinir)
Baş ağrısı, ataksi; yüz güçsüzlüğü geç bir bulgudur

Tanı

Klinik: Asimetrik sensörinöral işitme kaybı veya tek taraflı tinnitusu olan her erişkinde düşünülür. Muayenede kornea refleksinde azalma, yüzde uyuşukluk, nistagmus veya ataksi saptanabilir.
Tetkikler: Odyometri, sıklıkla kötü konuşma ayırt etme skoruyla birlikte asimetrik sensörinöral kayıp gösterir. MR'ın bulunmadığı yerlerde işitsel beyin sapı yanıtları kullanılır.
Görüntüleme: İç kulak yolu ve arka çukurun gadolinyumlu MR'ı altın standarttır: iç kulak yolunu genişleten, kontrast tutan bir kitle («dondurma külahı» görünümü).

Ayırıcı tanı

Serebellopontin köşe menenjiyomu
Epidermoid kist
Fasiyal sinir schwannomu
Ménière hastalığı
Presbiakuzi veya gürültüye bağlı işitme kaybı (genellikle simetrik)

Tedavinin amacı

Tedaviyi tümör boyutuna, belirtilere ve hastanın tercihine göre uyarlayarak tümör büyümesini kontrol altına almak, beyin sapını korumak ve işitme ile fasiyal sinir işlevini korumak.

Tedavi

İzlem: Küçük, stabil veya az belirti veren tümörlerde, özellikle yaşlı hastalarda seri MR ve odyometriyle izlem («bekle ve görüntüle»).
Girişim: Küçük ve orta boyutlu tümörlerin büyümesini durdurmak için stereotaktik radyocerrahi.
Cerrahi: Büyük tümörlerde, beyin sapı basısında veya büyüme varlığında mikrocerrahi rezeksiyon (translabirentin, retrosigmoid veya orta kafa çukuru yaklaşımı); yaklaşım boyuta ve işitmeye göre seçilir.
Rehabilitasyon: Tedavi sonrası işitme rehabilitasyonu (CROS işitme cihazları, kemik yolu cihazları, koklear veya işitsel beyin sapı implantları) ve fasiyal sinir rehabilitasyonu.

Komplikasyonlar

Etkilenen tarafta kalıcı işitme kaybı
Fasiyal sinir felci (başlıca cerrahi sonrası)
Dördüncü ventrikül basısına bağlı hidrosefali
Cerrahi sonrası beyin omurilik sıvısı kaçağı
Beyin sapı basısı

Prognoz

Benigndir: küçük tümörlerin çoğu yavaş büyür veya hiç büyümez. Tedavi tümörlerin çoğunu kontrol altına alır; uzun dönemdeki başlıca sorunlar işitme kaybı ve cerrahi sonrası fasiyal sinir güçsüzlüğüdür.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Vestibüler schwannomun en sık başvuru belirtisi nedir?

Sıklıkla tinnitusla birlikte, yavaş ilerleyen tek taraflı sensörinöral işitme kaybı.

Vestibüler schwannom için altın standart görüntüleme yöntemi hangisidir?

İç kulak yolu ve arka çukurun gadolinyumlu MR'ı.

Bilateral vestibüler schwannomlar hangi genetik durumu düşündürür?

Nörofibromatozis tip 2 (NF2 ilişkili schwannomatozis).

Tümör serebellopontin köşeye doğru büyüdükçe hangi kraniyal sinir refleksi sıklıkla erken azalır?

Trigeminal sinirin basısı yoluyla kornea refleksi.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Vestibular Schwannoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

Durgical 3D modelinde vurgulanmış Vestibulokoklear sinir (VIII; n. vestibulocochlearis)